Аневризма межжелудочковой перегородки сердца у детей

Аневризма аорты — это выпячивание стенки кровеносного сосуда, обусловленное его истончением или растяжением под воздействием различных факторов. Лечение данной патологии должно быть своевременным, т. к. она может вызывать мгновенную смерть.

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Малые аномалии развития сердца (МАРС) анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, причиной возникновения которых является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия сердца [1-6]. МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей, вместе с тем, некоторые исследователи считают их вариантами нормы или пограничными состояниями. Однако МАРС могут с годами сами становиться причиной развития самых разнообразных осложнений или усугублять другие патологические состояния или заболевания [6]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 малых аномалий развития сердца) свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [2]. Частота выявления их при эхокардиографическом исследовании (ЭхоКГ) среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9 % [2, 6].

Цель исследования. Выявить распространенность и структуру МАРС у детей и подростков по данным ЭхоКГ.

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Материал и методы исследования. Были проанализированы результаты 3552 ЭхоКГ детей и подростков в возрасте от 1 года до 16 лет, проведенных в отделении ультразвуковой диагностики клиники Рост ГМУ в период с 2009 по 2013 гг.

Исследования проводили на ультразвуковых сканерах в B-режиме, режимах импульсно-волновой, постоянно-волновой и цветовой допплерографии. Статистическая обработка полученных результатов проводилась методами вариационной статистики, все значения результатов обработаны с использованием компьютерных стандартных программ Microsoft Windows VISTA , Microsoft Excel 2007.

Результаты исследования и их обсуждение. В соответствие с классификацией [2] были выявлены МАРС в следующих группах: аномалий предсердий и межпредсердной перегородки, аорты, левого желудочка и митрального клапана.

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

предсердий и межпредсердной перегородки: увеличенная заслонка нижней полой вены более 1 см, открытое овальное окно (рис.1), небольшая аневризма межпредсердной перегородки (рис.2).

Рис.1. Ультразвуковая томограмма сердца. Апикальная четырехкамерная позиция. Открытое овальное окно. RA – правое предсердия, RV – правый желудочек, LA – левое предсердие, LV – левый желудочек.

Рис.2. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Аневризма межпредсердной перегородки. АО – восходящая аорта, ЛП – левое предсердие, ПП – правое предсердие.

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

аорты: дилатация синусов Вальсальвы, клапан аорты с двумя (рис.3) или четырьмя заслонками (рис.4), асимметрия заслонок клапана аорты, пролабирование заслонок клапана аорты.

Рис.3. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан.

Рис.4. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Четырехстворчатый (1-4) аортальный клапан.

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

левого желудочка: деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, разнонаправленные трабекулы в полости левого желудочка (рис.5), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки.

Рис.5. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне митрального клапана. Малая аномалия развития – дополнительная хорда в полости левого желудочка. RV – правый желудочек, LV – левый желудочек.

митрального клапана: пролабирование митрального клапана (рис.6), эктопия крепление сухожильных хорд створок клапана, аномальное расположение оснований сосочковых мышц.

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Рис. 6. Пролапс митрального и трехстворчатого клапанов. Апикальная четырехкамерная позиция.

Выявлены следующие малые аномалии развитиях сердца: ложные хорды левого желудочка и дополнительные трабекулы – 2900 случаев (81,6%), увеличенный евстахиев клапан – 398 случаев (11%), аневризма межпредсердной перегородки – 62 случая (2%), пролабирование митрального клапана (ПМК) – 693 случая (19,5%), дилятация синусов Вальсальвы – 129 случаев (3,6%), асимметрия створок клапана аорты – 78 случаев (2,1%), открытое овальное окно – у 28 ребенка (0,78%). Причем, у 3161 ребенка (70,8% от всех выявленных МАРС), выявлено различное сочетание аномалий. Так одновременно были диагностированы ПМК и ложные хорды левого желудочка (693 случая – 19,5%), ПМК (498 случаев – 12%), ложные хорды левого желудочка и увеличенный евстахиев клапан (352 случая – 8%).

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы

Аневризмой называют увеличение просвета сосуда более чем в 2 раза на ограниченном участке вследствие его истончения или растяжения. При этом образуются выпячивания или карманы, в результате чего нарушается кровоток. Обычно патология возникает из-за аномального процесса в соединительной ткани.

При этом внутренняя часть стенки истончается, под высоким напором крови она растягивается и начинает выпячиваться. Со временем это явление прогрессирует и аневризма увеличивается.

Аорта является одним из основных кровеносных сосудов человека, обеспечивая оксигенированной кровью практически все органы.

Также расширение корня аорты (особенно синуса Вальсавы) может привести к сдавливанию коронарных артерий, питающих сердечную мышцу, что часто заканчивается развитием ишемической болезни. Одним из опаснейших осложнений аневризмы аорты является ее разрыв, который приводит к внезапной смерти.

Читайте также:  В чем причина развития диабетического кетоацидоза и как с ним бороться

Выделяют три основные формы аневризмы грудной аорты:

  • мешотчатая (стенка выпячивается незначительно на небольшом участке);
  • расслаивающаяся (формируется в результате надрыва интимы);
  • веретенообразная (аорта сердца расширена по всей окружности).

Что такое аорта

Аорта самая крупная артерия человеческого организма. Отходит от левого желудочка сердца и принимает весь объем крови, который сердце выталкивает в артериальное русло. Между левым желудочком и ею находится аортальный клапан.

Полулунная заслонка клапана и внутренняя стенка аорты образуют синус. Их 3. Роль клапана в том, что он не дает крови совершать обратный ток во время диастолы. Различают грудной и брюшной отдел аорты, граница между ними диафрагма.

Грудной отдел имеет 3 части:

  • восходящая,
  • дуга,
  • нисходящая.

От всех частей отходят артерии, обеспечивающие питание всех органов и тканей.

Стенка аорты состоит из 3 слоев:

Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы
  • внутренняя оболочка (интима) слой эндотелиальных клеток на основе соединительной ткани,
  • мышечный слой из гладких мышечных клеток,
  • наружная оболочка адвентиция, включает эластические и коллагеновые волокна.

Сохранение эластичности стенки важно для смягчения ударов крови, выбрасываемой при систоле.

Типичные и нетипичные клинические проявления

В соответствии с характером течения выделяют следующие стадии:

  • Острая – возникает мгновенно за 2-3 дня как результат инфаркта или массивного воспалительного процесса. Очень быстро заканчивается разрывом, поэтому требует немедленного лечения;
  • Подострая – чаще всего бывает следствием принесенных сердечных заболеваний или операций в средостении, в результате которых образовываются рубцы. Развивается в течение нескольких месяцев;
  • Хроническая – формируется на протяжении длительного периода времени и характеризуется высокой степенью компенсации, из-за чего клиника невыраженная.

Как показывает практика, на начальных этапах данное заболевание почти не проявляется, а его симптомы слишком неспецифичны, из-за чего их выявляют лишь в стадии предразрыва. Все это значительно усложняет раннее диагностирование.

Наиболее выраженными симптомами обладает расширение восходящего отдела, дуги и грудной аорты, что связано с их анатомическим расположением.

При этом выпячивания могут сдавливать органы средостения, что приводит к следующим проявлениям:

  • сухой кашель и одышка (бронхи и трахея);
  • утрудненное глотание (пищевод);
  • брадикардия (блуждающий нерв);
  • боль в грудной клетке (чувствительные нервы);
  • частые пневмонии, отек (корень легких).

Нисходящий отдел грудной аорты может пережимать симпатическое сплетение, межреберные нервы, что приводит к развитию невралгий и парезов. При компрессии позвонков возникают их деформации, искривление позвоночника.

Нередко бывает так, что болезнь проявляется лишь во время расслоения и разрыва аорты. При этом могут возникать следующие симптомы и синдромы:

  • двигательное беспокойство;
  • слабость, одышка, потливость;
  • цианоз;
  • осиплость голоса;
  • обморок.

При осмотре наблюдают ассиметрию пульса, давление падает (может вообще не определятся).

Диагностика данного заболевания

Известно, что эта аномалия в большинстве своем не имеет клинических проявлений, то зачастую она является случайной находкой при выполнении эхокардиоскопических исследований.

Также данное состояние может определяться аускультативно – выслушивается не очень громкий и не грубый систолический шум. громкость которого увеличивается при физической нагрузке.

Однако наиболее информативным все же является ультразвуковое исследование, которое позволяет не только обнаружить аномалию, но и определить ее размеры, а также контролировать их изменение с течением времени.

Для уточнения зачастую требуется выполнение КТ или магнитно-резонансной томографии. В случаях, если доктор подозревает наличие аневризмы у конкретного пациента сочетается с любыми иными нарушениями развития сердца или магистральных сосудов, может также быть рекомендовано прохождение чреспищеводного ультразвукового исследования, позволяющего получить более полную и подробную картину.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Как правило, симптомы СГЛОС не заставляют себя ждать и наблюдаются буквально после рождения, либо возникают в течение первых 1-2 суток. Дисфункция сердечнососудистой системы начинает особенно тяжело проявляться, когда закрывается артериальный проток. Даже если малыш родился доношенным и с нормальным весом, уже с рождения он несколько ослаблен, мало двигается.

  • резкое побледнение, серость кожи;
  • холодность конечностей;
  • тахипноэ;
  • слабость пульса;
  • снижение давления и температуры тела;
  • одышка;
  • цианоз лица;
  • уменьшение количества мочи или нарушение ее оттока;
  • метаболический ацидоз;
  • нарушение функции почек;
  • симптомы инфаркта миокарда;
  • признаки инфаркта головного мозга;
  • кома, смерть.
Читайте также:  Врожденная недостаточность митрального клапана

Как правило, спасти ребенка с первым типом СГЛОС не удается, он гибнет за несколько часов после рождения. Но при наличии проходимости отверстий клапанов и умеренной гипоплазии левых отделов сердца симптомы более сглаженные, развиваются медленнее, хотя они аналогичны указанным выше. Ребенок адинамичен, наблюдается одышка с втягиванием грудины, влажные хрипы в легких, умеренный цианоз кожи.

Признаки, которые могут подтвердить данный диагноз, возникают буквально в первые часы после появления ребенка на свет. По клинической картине заболевание напоминает кардиогенный шок. Также его можно спутать с респираторным дистресс-синдромом.

В момент рождения цианоз имеет не явный характер. Однако впоследствии его проявления нарастают. Он может стать диффузным или дифференцированным. При этом поражает только нижнюю часть тела. Конечности на ощупь остаются холодными. Кроме того, наблюдается ослабление периферической пульсации.

С первого дня жизни у ребенка прогрессирует недостаточность сердца. Данное явление сопровождается застойными хрипами в сердце, отечностью периферического характера, гипертрофией печени. У таких детей нередко появляется метаболический ацидоз. Заболевание нередко провоцирует развитие анурии и олигурии.

Поскольку для патологии характерны проблемы с системной циркуляцией, у ребенка развивается неадекватная коронарная и церебральная перфузия. Данное состояние провоцирует появление кислородного голодания миокарда и мозга. Если закрывается проток артерий, ребенок в короткие сроки погибает.

Тахикардия уйдет сама, если на ночь пить по кружке горячего.

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:

  • слабость дыхания;
  • выраженное побледнение кожных покровов;
  • сердечная недостаточность;
  • в легких наблюдаются хрипы;
  • у новорожденных сероватый оттенок кожи;
  • конечности больного становятся холодными;
  • цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки;
  • гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.

После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии артериального протока наступает быстрая гибель ребенка.

3Клинические проявления

Аневризма межпредсердной перегородки (мпп) — врожденная аномалия развития, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно. Это объясняется тем, что наличие аневризмы мпп не нарушает функции сердца. Такой ребенок ничем не отличается от остальных детей и в физическом и умственном развитии не отстает от сверстников. Часто именно случайным образом удается выявить аневризму у ребенка во время УЗИ сердца.

3Клинические проявления

Однако следует помнить, что эта аномалия является источником нарушения ритма сердца у ребенка. В чем причина? Давайте разберемся. Итак, сердце — это орган, выполняющий функцию насоса в нашем организме. За каждым его сокращением (систолой) определенная порция крови выбрасывается в сосуды большого и малого круга кровообращения.

3Клинические проявления

Во время работы сердца происходит колебание стенок предсердий и желудочков под воздействием тока крови. Более того, при наличии аневризмы эти колебания выражены сильнее. В стенке правого предсердия располагаются активные клетки — так называемые «водители ритма», которые обеспечивают проведение импульсов, необходимых для сокращения сердца.

3Клинические проявления

При колебании аневризмы мпп происходит раздражение и повышение активности этих клеток. В результате возникают симптомы нарушения ритма сердца — аритмии. В ряде случаев наличие аневризмы может сочетаться с нестабильностью вегетативной нервной системы — нейроциркуляторной дистонией.

3Клинические проявления

Итак, подводя итоги, в клинике данной аномалии у новорожденных могут быть следующие симптомы:

3Клинические проявления
  1. Нарушения ритма сердца — учащенное, замедленное или неритмичное сокращение сердца.
  2. Симптомы вегетативной дисфункции — плохой сон, вялость или, наоборот, повышенная возбудимость. У детей старшего возраста могут появляться жалобы на головные боли, потливость, повышенную утомляемость, дискомфорт или боли в области сердца. Могут беспокоить нарушения пищеварительной системы — отрыжка, вздутие и боль в животе. Снижается аппетит, может нарушаться стул.

Как видно, эти симптомы совсем неспецифичны для аневризмы межпредсердной перегородки, так как могут выявляться при очень большом числе и других заболеваний и функциональных нарушений у детей. Поэтому данные клиники не являются основой для диагностики аневризмы мпп.

Диагностика

Для постановки диагноза используют аускультацию, рентгенографию, УЗИ и катетеризацию сердца, вентрикулографию.

Диагностика
  • Опрос, осмотр и сбор анамнеза. При появлении жалоб пациенты указывают на одышку, боли в сердце, вынужденное положение. При осложнениях выявляют отеки, увеличение живота, болезненность в правом подреберье;
  • Аускультация – систолический шум в точке Боткина-Эрба и в проекции трехстворчатого клапана, тахикардия, тахиаритмия;
  • Рентгенография. При больших размерах аневризмы выявляют расширение тени правого желудочка и ее смещение вправо;
  • УЗИ сердца позволяет достоверно подтвердить наличие аневризмы, дефекта межжелудочковой перегородки и других сопутствующих пороков. При скрининговых обследованиях во время беременности патология нередко остается без внимания, если нет других врожденных аномалий;
  • Катетеризация сердца – определение точной локализации аневризмы и толщины ее стенки. Выпячивание пролабирует в полость правых камер не менее, чем на четверть их объема;
  • Ангиокардиография (вентрикулоангиография) – метод подтверждения диагноза, с помощью которого выявляют контур выпячивания и его диаметр.
Читайте также:  Послеоперационные осложнения при раке легких

Симптомы аневризмы

В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного харак­тера.

Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса — в легочную артерию и левый желудочек.

По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состоя­ния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией , бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии , артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности . В остром периоде может развиться отек легких.

Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.

Возможные осложнения и последствия

Возможные осложнения нелеченной аневризмы аорты:

  • формирование аортального порока;
  • острая (хроническая) сердечная недостаточность;
  • тромбирование аневризматического мешка с последующим попаданием тромботических масс в системный кровоток и острыми тромбозами различных органов.

Основным осложнением аневризм любой локализации является их расслоение с последующим возможным разрывом (летальность – 90%). При разрыве аневризмы происходит массивное кровотечение в органы дыхательной системы (бронхи, трахею), плевральную полость, сердечную сумку, пищевод, крупные кровеносные сосуды, расположенные в грудной полости, в результате чего развиваются острая кровопотеря, шок.

Заподозрить разрыв аневризмы можно при следующих симптомах:

  • внезапная «кинжальная» боль в животе, груди или межлопаточном пространстве;
  • бледность кожных покровов;
  • сухость во рту, резкая жажда;
  • холодный липкий пот;
  • головокружение;
  • стремительное падение АД, вплоть до полного отсутствия на периферических артериях;
  • тахикардия;
  • одышка.

Разрыв аневризмы в брюшную полость в большинстве случаев сопровождается мгновенной гибелью больного. При других локализациях разрыва ввиду тромбирования дефекта стенки аорты зачастую наступает период стабилизации. Его продолжительность колеблется от нескольких часов до нескольких недель, но неизбежно заканчивается повторным разрывом аневризмы и смертью.

При разрыве аневризмы аорты человек в большинстве случаев погибает

Возможные осложнения и последствия

При хирургическом вмешательстве по поводу разрыва аневризмы отмечается высокая послеоперационная летальность (50–70%), что обусловлено технической сложностью операции и тяжелым состоянием пациентов.

  • Тромбоэмболические осложнения

Диаметр аорты в области аневризмы значительно увеличен, поэтому кровоток в зоне этого мешка замедлен. В патологической емкости могут образоваться тромбы, которые уменьшают функционирующий просвет аорты и тем самым нормализируют скорость кровотока. Однако тромботические массы являются рыхлой и нестабильной структурой.

В ряде случаев просвет аневризмы может тромбироваться полностью, в этом случае развивается картина острой недостаточности кровообращения в частях тела, расположенных ниже по течению аорты. Если этот процесс происходит в брюшной аорте, то это может быть инфаркт кишечника (гибель кишки) или гибель обеих ног. 

Расширение просвета аорты развивается за счет уменьшения толщины стенки. Стенка аневризмы представляет собой растянутую тонкую соединительно-тканную мембрану. Повышение артериального давления, незначительные травмы и другие неустановленные факторы могут привести к внезапному разрыву аневризматического мешка и профузному кровотечению.

Любая аневризма имеет риск смертельного разрыва, но риск зависит от размеров мешка — при диаметре более 5 см риск разрыва составляет около 10% в год. Клиническая картина носит характер шока: резкая слабость, снижение артериального давления, бледность кожи, тяжелое состояние, часто требуется сердечно — легочная реанимация. При разрывах послеоперационная летальность составляет не менее 50%. Без экстренной операции умирают все больные.