Артериовенозная мальформация головного мозга

Оглавление1 АВМ головного мозга- что это такое?2 Клиническая картина (симптомы)3 Лечение3.1 Клипирование и тромбирование (эмболизация) сосудов АВМ3.2 Радиохирургическое лечение при помощи установки “гамма-нож”4 Последствия и инвалидность при разрыве АВМ

Симптомы артериовенозной мальформации

Зачастую артериовенозная мальформация никак себя не проявляет и обнаруживается случайно при выполнении КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии) головного мозга по другому поводу (например, по поводу инсульта – острого нарушения кровообращения головного мозга) или КТ/МРТ спинного мозга (например, при травме спинного мозга). Возможны следующие симптомы, которые связаны с давлением увеличивающейся в объеме артериовенозной мальформации на головной мозг.

  • Общемозговые (возникают при повышении внутричерепного давления):
    • головная боль (распирающая, иногда сопровождающаяся рвотой);
    • вялость, снижение трудоспособности.  Кроме того, в зависимости от размеров и расположения артериовенозной мальформации в полости черепа могут появляться неврологические симптомы, связанные с нарушением функции конкретной области мозга (так называемые очаговые симптомы).
  • При локализации мальформации в лобной доле могут наблюдаться:
    • снижение интеллекта;
    • появление дурашливости;
    • нарушения речи: нечленораздельная речь пациента (словно « каша во рту») — моторная афазия;
    • вытягивание губ трубочкой (как при сосании) — спонтанно или при прикосновении какого-либо предмета к губам;
    • шаткость походки — часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину;
    • судорожные припадки — непроизвольные спазмы и движения в конечностях.
  • При мальформации мозжечка характерными симптомами могут быть:
    • нарушение координации движений (движения размашистые, нечеткие);
    • шаткость походки — пациент при ходьбе отклоняется в сторону, могут быть даже падения в сторону;
    • крупноразмашистый горизонтальный нистагм (маятникообразные движения глаз, « глаза бегают» из стороны в сторону);
    • снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония).
  • При расположении мальформации в височной доле мозга возможны следующие симптомы:
    • нарушения речи — пациент не понимает обращенную к нему речь, хотя слышит ее (родной язык звучит для него как иностранный). Это сенсорная афазия;
    • выпадение полей зрения (отсутствие зрения в какой-либо части зрительного поля);
    • судорожные приступы, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле.
  • При мальформации, расположенной на основании мозга (снизу), симптомами могут быть:
    • нарушение движения глазных яблок (пациент не может повернуть глаза в какую-либо сторону);
    • косоглазие (одно из глазных яблок или оба отклоняются в сторону);
    • нарушение зрения (от выпадения отдельных полей зрения до полной слепоты на один/оба глаза);
    • параличи (снижение силы или полная невозможность движения в конечностях) — возникают при поражении зон мозга, где проходят двигательные пути, отвечающие за движения в конечностях.
  • При локализации мальформации в спинном мозге возможны следующие симптомы:
    • нарушение всех видов чувствительности (температурная, болевая, вибрационная) в руках или ногах;
    • нарушение двигательной активности рук или ног (паралич).

Кроме того, артериовенозная мальформация может разрываться, приводя к кровотечению в головной или спинной мозг, и нарушать их кровоснабжение. 

  • При разрыве мальформации в головном мозге возможны следующие симптомы:
    • при попадании крови в субарахноидальное пространство (щелевидное пространство между головным мозгом его оболочками) развивается субарахноидальное кровоизлияние (САК), его симптомы:
      • внезапная сильнейшая головная боль;
      • светобоязнь (болезненные ощущения в глазах при взгляде на источник освещения или при нахождении в освещенном помещении);
      • тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
      • потеря сознания.
  • При попадании крови в вещество мозга формируется гематома (скопление крови). В зависимости от ее местоположения в головном мозге возможны следующие проявления:
    • нарушение зрения (частичная или полная слепота) и движения глазных яблок (косоглазие, обездвиженность глаза);
    • параличи конечностей;
    • нарушение речи — при этом пациент не понимает обращенную к нему речь, его речь нечленораздельна, неразборчива;
    • судорожные припадки, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле;
    • нарушение сознания (потеря сознания).
  • При разрыве мальформации в спинном мозге возможно внезапное развитие паралича конечностей (невозможность активного движения в руках или ногах либо значительное снижение силы в них).

Причины

АВМ головного мозга образуется в результате внутриутробного дефекта в период формирования кровеносной системы центральной нервной системы. К этому приводят такие причины:

  1. Тератогенные факторы: повышенный радиационный фон, проживание родителей в индустриальной зоне города.
  2. Внутриутробные инфекции.
  3. Болезни матери: сахарный диабет, воспалительные недуги органов дыхания, выделения, пищеварения.
  4. Вредные привычки и зависимости матери: курение, алкоголизм, наркомания.
  5. Длительный прием фармакологических препаратов.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Симптоматика и признаки

При артериовенозной мальформации длительное время могут отсутствовать симптомы и какие-либо проявления. Ведь развитие заболевания может длиться десятилетия, поэтому человек может не знать о наличии такой серьезной патологии. В большинстве случаев только визит к врачу и полная диагностика кровеносной системы позволит поставить точный диагноз.

Наиболее распространенные симптомы заболевания:

  1. Эпилептические приступы, которые имеют характерные признаки и специфику проявления. Им свойственна различная тяжесть и периодичность.
  2. Сильно выраженная, пульсирующая боль в голове, без характерной области локализации.
  3. Плохая чувствительность некоторых участков тела, без особых на то причин.
  4. Низкий уровень работоспособности, подавленность, вялость.

Наиболее сильно симптомы проявляются во время разрыва сосуда и кровоизлияния. Особенно внимательно следует относиться к своему здоровью в зрелом возрасте. Именно в этот период возникают проблемы с кровеносной системой, атеросклероз, закупорка вен. Мозговые ткани сильно повреждаются в период кровоизлияния, вследствие чего возникают более явные проявления.

Симптоматика и признаки

Специалисты выделяют следующие опасные состояния, которые развиваются, если запустить заболевание:

  1. Повреждение сосудов и кровоизлияние в ткани. Сосуды истончаются, утрачивают свои свойства, под действием давления возможны прорывы и как следствие геморрагический инсульт.
  2. Отсутствие достаточного количества кислорода в коре головного мозга из-за нарушений в функционировании кровеносной системы. Вследствие чего возможен ишемический инсульт, нарушения процессов памяти, потеря зрения.

Нельзя игнорировать такие серьезные признаки, при наличии такой симптоматики следует обратиться к врачу, который правильно поставит диагноз и выберет наиболее эффективную терапию. Патологические изменения могут возникать с определенной периодичностью, это также может быть сигналом о наличии определенных заболеваний в организме.

Артериально сосудистая венозная мальформация имеет свои проявления, симптоматику. Если игнорировать такие явные признаки, то возможны достаточно опасные патологии.

Клиническая картина (симптомы)

Характер симптомов мальформации зависит от:

  • её размера
  • локализации
  • наличия или отсутствия разрыва

Крупные АВМ сдавливают хиазму (это место перекреста волокон зрительного нерва) и приводит к нарушениям зрения. Проявляется выпадением полей зрения- вплоть до полной слепоты.

Расположение сосудистого клубка вблизи черепных нервов (ЧН) или их ядер проявляется расстройством движения глазных яблок (глазодвигательные нарушения).

Ассоциированная с этой сосудистой аномалией мигрень- ещё одно клиническое проявление. Помимо головной боли проявляется преходящими и относительно стойкими неврологическими расстройствами:

  • снижение мышечной силы (см. гемипарез)
  • парезы наружных глазных мышц (проявляется косоглазием)
  • нарушения координации движений (в том числе шаткая походка, нистагм, изменения почерка)
  • психические расстройства (страдает психоэмоциональная и поведенческая сфера)

Для АВМ характерны: повторные внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), эпилептиформные припадки и очаговые неврологические расстройства.

Внутричерепные кровоизлияния возникают среди лиц молодого возраста (чаще до сорока лет) и ведут к формированию внутричерепных гематом, которые способны сдавливать структуры ГМ извне и приводить к летальному исходу.

Разрыв АВМ способен проявиться множественными кровоизлияниями в сетчатку или крупноочаговым – в стекловидное тело (наличие синдрома Терсона)

Читайте также:  В каких случаях показана колостомия и последующий уход за колостомой

Разрыв стенки сосуда и излияние крови в полость черепа проявляется менингеальными знаками (ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и т.д).

Редко мальформации являются причиной ишемического инсульта (инфаркта ГМ). Если это произошло, то проявляется неврологическими нарушениями, характер которых зависит от локализации очага.

Методы лечения артериовенозных мальформаций.

  1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства 2. Консервативное 3. Радиохирургическое

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ. 1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического. 2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области. 3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения. 4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

  • Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания. Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.  Коагуляция афферентов. Выделение узла АВМ. Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ 1. Эмболизация в потоке (неуправляемая). 2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ. 3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке. 4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии: 1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления. 2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

Хирургическое лечение – технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 мл.

Эмболизация – радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях – облитерация АВМ происходит на 15 – 75 %.

Радиохирургическое лечение – возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Лечение артериовенозной мальформации

При выборе оптимального целесообразного и патогенетически обоснованного метода лечения пациента, страдающего артериовенозной мальформацией перед лечащим врачом стоит задача правильной оценки состояния здоровья больного, интенсивности клинических проявлений, точной локализации аномалии и ее размеров.

Медикаментозное лечение при артериовенозной мальформации, как правило, носит исключительно симптоматический характер и подразумевает применение препаратов анальгетического, противосудорожного действия.

Еще недавно невропатологи предпочитали применять выжидательную тактику в отношении пациентов, страдающих артериовенозной мальформацией, при условии ее благоприятного течения. В настоящее время существует целый спектр оперативных пособий, позволяющих устранить артериовенозную мальформацию, и вместе с тем, минимизировать риски развития осложнений.

Операция при артериовенозной мальформации подразумевает хирургическую резекцию и находит свое применение только при небольших мальформациях. В случае глубокого расположения артериовенозной мальформации головного мозга, данная методика не применяется ввиду наличия высокой степени риска развития интраоперационных осложнений.

Еще одним эффективным оперативным методом коррекции артериовенозной мальформации является эмболизация, которая подразумевает введение катетера в место расположения узла мальформации и введения специального вещества, обладающего склеивающими свойствами, благодаря которому из общего кровотока выключается измененный участок. Данная методика выступает и в роли основного лечения, и в качестве дополнения к классическому варианту хирургической резекции, тем самым минимизируя риски развития интраоперационных осложнений в виде кровотечения.

При отсутствии у пациента рисков развития осложнений геморрагического характера допускается применение радиохирургии, при которой на узел мальформации фокусируют воздействие радиоактивных веществ, оказывающих разрушающее действие на артериовенозную мальформацию. Данная методика подразумевает применение радиохиругии курсами продолжительностью несколько лет до появления стойкого эффекта в виде исчезновения артериовенозной мальформации.

Артериовенозная мальформация – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие артериовенозной мальформации следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как невропатолог и нейрохирург.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Читайте также:  Дневник самоконтроля артериального давления

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

  • врожденных нарушений внутриутробного развития;
  • антенатальных и родовых травм;
  • склеротического и атеросклеротического поражения артерий.

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного развития.

Чаще патология образуется в момент формирования органов ЦНС плода

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Профилактика осложнений

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

  • кровоизлияние в спинной или головной мозг;
  • развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
  • летальный исход.

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

  • Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
  • Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
  • Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
  • Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
  • Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Своевременное грамотное лечение с резекцией сосудистого клубка дает шанс пациенту на полное выздоровление. Современные медицинские технологии позволяют выявить заболевание на ранних стадиях и оказать больному квалифицированную помощь.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Патология имеет разную классификацию и виды. Чаще всего врачи пользуются Гамбургской классификацией Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA). Такое разделение больше других употребляется врачами, потому считается самым универсальным. Каждый из классов делает акцент на определённых особенностях болезни. Виды обычно характеризуют очаги возникновения, стадии протекания, расположение, вид, состав клубочков, которые растут при патологии, а также описывают стадийность протекания заболевания.

Гамбургская классификация

Классификация и виды сосудистой мальформации

Распределение на виды и классы мальформация получила на Гамбургском консенсусном совещании в 1988 году. Было предложено взять за основу доминирующий сосуд. То есть вид болезни получил своё название согласно преобладающему сосуду, где возник дефект:

  • артериальная;
  • лимфатическая;
  • венозная;
  • шунтирующая артериовенозная;
  • микрососудистая (капиллярная);
  • комбинированная

Согласно этой классификации существует дополнительное деление:

Классификация и виды сосудистой мальформации
  • стволовые, нестволовые;
  • отграниченные, диффузные;
  • в глубине, на поверхности.

Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA

Международная классификация болезней МКБ 10 наделила мальформацию номером Q28. Именно этот раздел перечисляет врождённые аномалии или пороки развития. Исследователь Малликен широко рассматривал в своих работах патологию формирования сосудов. Он предложил выделить из раздела «сосудистые мальформации» опухоли сосудов (гемангиомы), доказав их отличия от ангиодисплазий (пороков развития сосудов). Вместе с исключением гемангиом он предложил классифицировать врождённые сосудистые мальформации по новому принципу. Так появилась классификация ISSVA. В ней поражения разделялись по типу кровотока: поражения с низкой или высокой скоростью.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Быстрые мальформации имеют артериальные, артериовенозные подразделения, также отдельно выделяют артериовенозную фистулу или свищ. Низкоскоростные виды имеют одноимённое название с сосудами, которые поражены: капилляры, вены, лимфатические (поражены лимфатические узлы), а также есть комбинированный вид (два и больше вида сосудов имеют патологию).

Классификация Шобингера

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга в этой классификации базируется на стадиях протекания болезни. Классов в градации Шобингера существует всего 4, как и стадий развития патологии:

Классификация и виды сосудистой мальформации
  1. Покой. Над поражёнными сосудами кожа краснеет и нагревается.
  2. Экспансия. Увеличиваются масштабы поражённого участка. Сосуды расширяются в диаметре, растут, развивается витая структура. Внешне становится заметным сильный пульс артерий.
  3. Деструкция. Не хватает тканевого питания, возникают язвы, кровотечения, возможно разрушение костных тканей.
  4. Декомпенсация. Организм истощён, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, увеличивается левый желудочек сердца.