Атрезия легочной артерии – причины, симптомы, диагностика и лечение

У деток, которые только недавно появились на свет, могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой, что и называется легочной гипертензией у новорожденных. В таком случае присутствует персистирующее сужение легочных артериол, а также повышенное сопротивление сосудов легких. В результате патологии у детей уменьшается легочный кровоток.

Причины развития болезни

Главной причиной развития легочной гипертензии как у доношенных, так и у переношенных деток считается хроническая форма асфиксии или же гипоксии. Основным проявлением заболевания будет нарушение в развитии и работе гладкой мускулатуры легочной артерии, что приводит к тяжелому дыханию у ребенка. Также на появление патологии будут влиять следующие факторы:

  • Повреждение легких гипоксического характера.
  • Диафрагмальная грыжа может быть причиной легочной гипертензии у новорожденных.
  • В венозной системе легких произошло повышение давления.
  • Присутствует обструкция сосудов.
  • У новорожденного ребенка присутствует сепсис.
  • Малыш страдает врожденным пороком сердца.
  • Во время внутриутробного развития наблюдалась задержка в созревании стенок сосудов.
Причины развития болезни

Если стенки сосудов, расположенных в легких, не будут успевать развиваться и созревать, то это приводит к нарушению их строения и тяжелому дыханию у ребенка. В результате этого происходит уменьшение количества сосудов легких, которые могут полноценно функционировать. Код легочной гипертензии у новорожденных по МКБ-10 — Р29.3.

Основные признаки и причины патологий легочной артерии

Путешествие крови

При отсутствии патологий, кровь поступает в легкие из правых сердечных отделов. В легких происходит отдача углекислого газа и насыщение ее О. Затем по системе легочных вен кровь возвращается в левые сердечные отделы.

Поступив в аорту, насыщенная кислородом кровь поступает к органам и тканям. Следующий этап — поступление в правые сердечные отделы по венозной системе. После этого цикл повторяется.

В некоторых случаях образуется закупорка (тромбоз) ветвей этой артерии, что провоцирует развитие того или иного заболевания.

В результате образования в системе глубоких вен ног тромбов образуется тромбоз легочной артерии. Вместе с током крови тромбы «оседают» в легочных артериях. Это способствует закупориванию сосудов, пропускающих кровь.

Нередко тромбоз легочной артерии приводит к разрушению новообразования или его части.

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

  • Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
  • Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
  • Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.
Читайте также:  Осложнения после внутрибрюшного кровотечения

Симптомы ТЭЛА

Симптоматика ТЭЛА зависит от количества и размера тромбированных легочных артерий, скорости развития тромбоэмболии, степени возникших нарушений кровоснабжения легочной ткани, исходного состояния пациента. При ТЭЛА наблюдается широкий диапазон клинических состояний: от практически бессимптомного течения до внезапной смерти.

Клинические проявления ТЭЛА неспецифические, они могут наблюдаться при других легочных и сердечно-сосудистых заболеваниях, их главным отличием служит резкое, внезапное начало при отсутствии других видимых причин данного состояния (сердечно-сосудистой недостаточности, инфаркта миокарда, пневмонии и др.). Для ТЭЛА в классическом варианте характерен ряд синдромов:

1. Сердечно – сосудистый:

  • острая сосудистая недостаточность. Отмечается падение артериального давления (коллапс, циркуляторный шок), тахикардия. Частота сердечных сокращений может достигать более 100 уд. в минуту.
  • острая коронарная недостаточность (у 15-25% больных). Проявляется внезапными сильными болями за грудиной различного характера, продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, мерцательной аритмией, экстрасистолией.
  • острое легочное сердце. Обусловлено массивной или субмассивной ТЭЛА; проявляется тахикардией, набуханием (пульсацией) шейных вен, положительным венным пульсом. Отеки при остром легочном сердце не развиваются.
  • острая цереброваскулярная недостаточность. Возникают общемозговые или очаговые нарушения, церебральная гипоксия, при тяжелой форме — отек мозга, мозговые кровоизлияния. Проявляется головокружением, шумом в ушах, глубоким обмороком с судорогами, рвотой, брадикардией или коматозным состоянием. Могут наблюдаться психомоторное возбуждение, гемипарезы, полиневриты, менингиальные симптомы.

2. Легочно-плевральный:

  • острая дыхательная недостаточность проявляется одышкой (от ощущения нехватки воздуха до очень выраженных проявлений). Число дыханий более 30-40 в минуту, отмечается цианоз, кожные покровы пепельно-серые, бледные.
  • умеренный бронхоспастический синдром сопровождается сухими свистящими хрипами.
  • инфаркт легкого, инфарктная пневмония развивается на 1 – 3 сутки после ТЭЛА. Появляются жалобы на одышку, кашель, боли в грудной клетке со стороны поражения, усиливающиеся при дыхании; кровохарканье, повышение температуры тела. Становятся слышны мелкопузырчатые влажные хрипы, шум трения плевры. У пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью наблюдаются значительные выпоты в плевральную полость.

3. Лихорадочный синдром — субфебрильная, фебрильная температура тела. Связан с воспалительными процессами в легких и плевре. Длительность лихорадки составляет от 2 до 12 дней.

Читайте также:  Хирургические инструменты

4. Абдоминальный синдром обусловлен острым, болезненным набуханием печени (в сочетании с парезом кишечника, раздражением брюшины, икотой). Проявляется острой болью в правом подреберье, отрыжкой, рвотой.

5. Иммунологический синдром (пульмонит, рецидивирующий плеврит, уртикароподобная сыпь на коже, эозинофилия, появление в крови циркулирующих иммунных комплексов) развивается на 2-3 неделе заболевания.

Функции

Легочная артерия – незаменимый сосуд в организме человека. Наиболее важная ее функция – обеспечение легких венозной кровью. В этом состоит парадокс, поскольку с точки зрения физиологии, в артерии должна находиться только артериальная кровь. После поступления в парный орган артериальной крови все ткани насыщаются кислородом.

Следующим этапом обмена будет отдача углекислого газа и выведение его посредством венозной крови.

Именно поэтому сосуд является одним из наиболее важных для обеспечения нормального газообмена. При нормальном давлении в артерии, которое у здорового человека равняется 14 мм рт. ст, происходит беспрепятственное прохождение крови и обогащение клеток необходимыми веществами, кислородом.

Функции

На рисунке показано расположение легочной артерии.

Дополнительной функцией сосуда является участие в малом кругу кровообращение, который отвечает за питание кислородом легких, бронхов, альвеол. Благодаря правильной работе всех частей артерии исключается застой крови и развитие различных заболеваний.

Патологии и заболевания

Легочная артериальная гипертензия

Не всегда наша сердечно-сосудистая система работает как «часики». Любые изменения внешней или внутренней среды могут приводить к сдвигам показателей легочного кровотока. В ряде случаев эти состояния становятся патологическими, приводя к развитию заболеваний, требуют своевременной диагностики и лечения. Достаточно большое число заболеваний может стать причиной развития легочной гипертензии. Выделяют первичную и вторичную легочную артериальную гипертензию.

Первичной ее называют потому, что при повышении давления в малом кругу кровообращения отсутствует поражение дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При данной форме заболевания не поражены грудная клетка, позвоночник и диафрагма. В группу первичной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) входят также семейный тип данного заболевания, который может не иметь симптомов, либо, наоборот, проявляться клинически. Вторичная ЛАГ означает то, что повышенное давление является лишь одним из синдромов, дополняющего клиническую картину.

Причиной вторичной ЛАГ могут служить хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, заболевания соединительной ткани легких (фиброз легких), врожденные и приобретенные пороки сердца и легких, тромбоэмболия легочной артерии, саркоидоз, опухоли, воспаление органов средостения и др. Кроме перечисленных заболеваний, причиной развития легочной гипертензии могут быть лекарственные средства и токсины: кокаин, амфетамины, антидепрессанты, препараты, подавляющие аппетит.

ВИЧ-инфекция, цирроз печени, опухолевые заболевания, повышение давления в системе воротной вены, повышенная функция щитовидной железы могут приводить к увеличению давлению в малом кругу кровообращения. Опухоль, деформированная грудная клетка могут сдавливать легочные сосуды извне, приводя к повышению АД в ЛА.

Читайте также:  Грыжа позвоночника: причины, симптомы, диагностика, лечение

Легочная гипертензия — причины и лечение

Основные функции сердца человека

Публикация материалов сайта на вашей странице возможна только при указании полной активной ссылки на источник

При массивном варианте тромбоэмболии легочной артерии признаки не успевают проявиться, наступает мгновенная смерть. Осложнение развивается совершенно неожиданно на фоне улучшения общего состояния, иногда перед выпиской больного из стационара. Спустя несколько минут после смерти, обращает на себя внимание резкая багрово-синюшная окраска верхних отделов туловища. Так проявляется молниеносная форма эмболии.

Подострое течение длится месяцами.

Хроническая форма — годами.

При поражении менее крупных ветвей возможно предположить тромбоэмболию по ухудшению состояния пациента.

Клиницисты выделяют три группы симптомов инфаркта легкого:

  1. Нервно-сосудистые — внезапные боли в грудной клетке, тахикардия, беспокойство больного, чувство страха, одышка, снижение артериального давления, потеря сознания, судороги.
  2. Легочные — усиление кашля, кровь в мокроте .
  3. Общие — повышение температуры тела, желтушность склер, лейкоцитоз в анализах крови .

В легочной ткани развивается инфарктная пневмония, плеврит (воспаление оболочек плевры).

Легочные артерии жизненно важные органы. Заболевания этих сосудов может привести к смерти.

Транспорт кислорода.

 Кислород, связанный с гемоглобином (Нb), в арте­риальной крови определяется с учетом его реального уровня, насыщения артериальной крови кислородом (SаO2) и константы Гюфнера 1,34, указывающей на то, что 1 г гемоглобина при полном насыщении (SaO2 = 100 %) связывает 1,34 мл кислорода:

Кислород, содержащийся в плазме крови в свободном (растворенном) со­стоянии:

0,003 РаО2.

Содержание кислорода в артериальной крови СаО2 — это объем кисло­рода, связанного с гемоглобином и находящегося в растворенном состоя­нии:

СаО2 = 1,34 Нb (г/л) SaO2 + 0,003 РаО2.

Нетрудно заметить, что вклад величины РаО2 в содержание кислорода в артериальной крови несуществен. Гораздо более информативным в оцен­ке транспорта кислорода является показатель SaO2.

Доставка кислорода к тканям (DO2) определяется двумя показателями — величиной СВ (л/мин) и содержанием кислорода в артериальной крови СаО2:

DО2 = СВ СаО2.

Если пользоваться величиной СИ, а не МОС, то расчет транспорта кислорода должен производиться по следующей формуле:

DО2 = СИ х (1,34 Нb SаО2) 10,

где коэффициент 10 — фактор преобразования объемных процессов (мл/с).

В норме DО2 составляет 520—720 мл/(мин-м2). Данная величина фактически является индексом DО2, поскольку рассчитана на 1 м2 поверхности тела.