Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы должны насторожить! Фото

Болезнь Гиршпрунга отличается аномальным развитием толстого кишечника. Патология развивается в утробе матери. Обозначается как врожденный мегаколон. Основным признаком является длительные запоры. Болезнь у новорожденных выражается в различных проявлениях и своеобразной клинической картине. Объясняется длиной и высотой расположения зоны аганглиоза толстого кишечника. Высота расположения указанной зоны напрямую влияет на клинические проявления болезни у ребенка.

Клинические проявления заболевания у детей

Как уже было сказано выше, заболевание у детей проявляется в зависимости от зоны поражения и протяжённости участка без иннервации. Чем больше зона поражения, тем серьёзнее становятся клинические симптомы заболевания.

Протекает болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей довольно незаметно, пока они находятся на грудном вскармливании, а первые клинические симптомы начинают появляться при переводе на искусственное вскармливание либо с введением прикормов. Кроме того, у новорожденных в первый день жизни, при наличии заболевания, отмечается задержка  мекония, который должен выйти в течение 24 часов после рождения.

Симптомы заболевания в зависимости от форм и стадий болезни

Клинические проявления заболевания у детей

В зависимости от места, где нарушена иннервация участка кишечника болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько анатомических форм.

Кроме 5-ти форм различают ещё несколько стадий болезни Гиршпрунга у детей.

  1. Стадия, на которой ребёнок способен хоть иногда ходить в туалет по большому, либо очистительные клизмы дают хороший эффект называется компенсированной. При ней также не страдает общее самочувствие ребёнка, он не отстаёт в развитии, нет анемии и признаков гиповитаминоза.
  2. Когда клинические симптомы нарастают, очистительные клизмы становятся не столь эффективными, а общее состояние ребёнка начинает ухудшаться на фоне длительных запоров, говорят о переходе болезни в субкомпенсацию.
  3. Стадия декомпенсации развивается при малейших нарушениях диеты и проявляется тяжелейшими запорами, которые плохо поддаются лекарственной терапии, и очистительные клизмы полностью не опорожняют кишечник. У больных детей развивается кишечная непроходимость. Конечно, стадия декомпенсации характерна больше для взрослых, а в детском возрасте возможно её развитие только при тотальных и субтотальных анатомических формах болезни.
  4. Также существует и острая форма болезни Гиршпрунга, которая развивается только при нарушении диеты, а в остальное время практически себя никак не проявляет и постоянного лечения не требует.
Читайте также:  Показания к проведению лапароскопии брюшной полости

Симптомы

Вследствие того, что болезнь врожденная, ее симптомы обнаруживаются на ранней стадии – в первые дни или недели жизни младенцев. Диагноз устанавливается преимущественно за первые два года жизни. Болезнь Гиршпрунга редко не удается диагностировать на ранних стадиях, и чаще всего по вине родителей, не обративших внимание на характерные симптомы – проблемы со стулом ребенка. Консервативное лечение аганглиоза при поздней диагностике становится невозможным, а оперативное – затрудненным.

Иногда сопровождается иными генетическими пороками, такими как синдром Дауна, незаращение мягкого неба и прочее. Симптомы заболевания отличаются у детей разных возрастов. Рассмотрим промежуток от 1 мес. до 1 года.

У детей до 1 мес.

  • У младенцев в первый раз стул отходит в течение 24 часов. Первые симптомы – отсрочка более чем на 48 часов;
  • В брюшной полости присутствует припухлость, которая прощупывается пальцами;
  • Дыхание учащенное, каждый вздох сопровождается всхрипыванием;
  • Наблюдается рвота;
  • Ребенок отказывается от пищи.
Симптомы

У детей от 1 мес. до 1 года

  • Вес ребенка по показателям значительно выше или ниже его здоровых сверстников;
  • Опухший живот;
  • Приступы тошноты, рвота;
  • Нерегулярность стула: регулярные запоры, сменяющиеся диареей – болезнь прогрессирует.

Проявления у детей более позднего возраста

  • Постоянные запоры. Каловые массы выходят тонкой лентой с нехарактерным резким запахом;
  • Метеоризм – чрезмерное скопление газов в кишечнике;
  • “Лягушачий живот” – окружность живота сильно увеличена.

При запущенных случаях

  • Снижение гемоглобина в крови;
  • Набор и снижение веса происходят скачкообразно;
  • Грудная клетка деформирована;
  • Наличие каловых камней.

Симптомы патологии разнообразны, но главным остается запор, прогрессирующий со временем. У младенцев, питающихся молоком матери, он практически незаметен, но с вводом прикорма каловые массы приобретают густую консистенцию и уже не так легко преодолевают пораженный участок толстой кишки. Лечение очистительными клизмами с взрослением ребенка становятся все менее эффективными.

Симптомы

Характерная особенность запоров при болезни Гиршпрунга – проявление с рождения.

Читайте также:  Почему развивается тромбоэмболия легочной артерии и методы ее лечения

Стадии

  1. Компенсированная – в детстве впервые обнаружены первые симптомы; запор, поддающийся лечению очистительными клизмами;
  2. Субкомпенсированная – со временем лечение клизмами теряет результативность, самочувствие пациента ухудшается. Вес тела резко понижается, ноющие боли и тяжесть в животе, затрудненное дыхание после незначительной нагрузки. Гемоглобин падает, обмен веществ нарушается;
  3. Декомпенсированная – слабительные препараты не очищают полностью кишечник, лечение клизмами не дает результатов. Развивается метеоризм, тяжесть внизу живота перманентная. Отсутствие должной терапии, тяжелая физическая нагрузка и резкая перемена в питании способствуют развитию острой кишечной непроходимости.

Симптомы болезни Гиршпрунга

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга: Последствия

Общий прогноз для детей, которые перенесли операцию для лечения болезни Гиршпрунга, превосходный. После операции большинство из них могут нормально совершать дефекацию без длительных осложнений. Тем не менее, у некоторых детей могут продолжаться некоторые симптомы, включая запор и проблемы с недержанием кала.

По матераилам ,

Если вы столкнулись с болезнью Гиршпрунга у детей, хотите задать вопрос или поделиться своим опытом с другими мамами, вы можете оставить сообщение на нашем форуме, перейдя по ссылке.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Формы заболевания

По форме заболевания и в зависимости от выраженности симптоматики болезнь Гиршпрунга может быть следующая:

  • ректальная;
  • ректосигмоидная;
  • сегментарная;
  • субтотальная;
  • тотальная.

Все эти формы патологии отличаются друг от друга различными симптомами.

Формы заболевания

Ректальная форма заболевания в основном диагностируется в том случае, если у пациента наблюдаются систематические запоры, которые протекают с самого рождения, а также повышенное газообразование.

Болезнь характеризуется постоянными запорами

Ректосигмоидная форма заболевания отличается от всех остальных постоянными запорами, метеоризмом, расширением ректосигмоидного отдела. Кроме этого у пациента наблюдается асимметрия живота и увеличение его размеров.

Что касается сегментарной формы, то она отличается незначительными или выраженными запорами, а также увеличением размеров живота и его вздутием.

Субтотальная форма патологии отличается тяжелыми и продолжительными запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота, дистрофией, анемией, а также недостатком массы тела.

Формы заболевания

Ну и наконец, тотальная форма заболевания, которая отличается затяжными и тяжелыми запорами, а также выраженным вздутием живота, симметричным увеличением живота и признаками кишечной непроходимости.