Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, диагностика и лечение

Под бронхоэктазией подразумевают заболевание, для которого свойственны необратимые структурные изменения в бронхах (расширение или деформация). Согласно статистическим данным, возникновению заболевания подвержены детки от пяти лет, и взрослые до 25.

Патогенез

Нарушение проходимости дыхательных путей – основной механизм развития ХОБЛ. При этом происходит задержка секрета, сбой дренажных функций, образование обтурации и ателектаза. Особенно часто осложнение бронхоэктатической болезни наблюдается при аспирации легких инородными предметами и прогрессирующих опухолях. Это приводит к тому. Что часть системы, которая расположена ниже закупорки, прекращает получать кислородное питание.

В результате здесь накапливается большое количество слизи. Секрет, из-за невозможности отторжения, начинает нагнаиваться. Мукосцилиарный клиренс не обеспечивает очистку и защиту, благодаря чему в области начинается активное размножение патогенных микроорганизмов. Иммунная система в качестве ответной реакции на раздражительный фактор транспортирует лейкоцитные элементы. Разрастание соединительной ткани, развитие аденом при ХОБЛ обратимо, если не подключается воспалительный процесс.

В таком случае образуется ателектаз, развиваются склеротические изменения, а при вовлечении всей площади легких – цирроз. При синдроме система навсегда утрачивает дренажные свойства, органы уменьшаются в объеме. Если паренхимальная ткань подвергается длительному воспалению, склерозирование происходит равномерно. В случае вовлечения доли или сегмента наблюдается образование эмфиземы.

При первоначальном развитии бронхоэктатическая болезнь развивается несколько иначе. Для течения характерно сдавливание увеличенными лимфоузлами, рубцовой тканью, закупоркой секретом и гноем. Бронхиальный синдром преобладает над паренхимальным, где нарушение микроциркуляции лимфы и кровотока носят вторичный характер. Вследствие этого стенки органов утолщаются, соединительная ткань активно увеличивается в объеме, области с наличием склероза, эмфиземы, ателектаза и здоровые участки чередуются. При этом пораженные зоны остаются в первоначальных размерах, особых изменений не происходит.

Синдром обструкции дыхательных путей при бронхоэктазах имеет три стадии развития:

  • Первая степень отличается умеренным расширением просвета с накоплением небольшого количества секрета и первоначальным состоянием стенок
  • Вторая стадия представляет собой начало гнойного процесса с рубцеванием, перерождением мышечных волокон и дисфункцией дренажа
  • Третья степень синдрома характерна распространением патологических повреждений за пределы бронхов. Хрящевая основа системы подвергается разрушению, наблюдается ускоренное прогрессирование болезни.

Специфика деформационных процессов считается отличительной чертой, по которой классифицируется бронхоэктатическая болезнь. Степень изменения структур помогает определять бронхография:

  • Эктазы цилиндрического типа напрямую связаны со склеротическим синдромом. Просветы расширены равномерно, занимают большую площадь. Обычно возникают на фоне вторичных ХОБЛ, но не отличаются чрезмерным скоплением гнойных масс.
  • Повреждения в виде четок обнаруживаются в форме овальных полостей по длине всего бронха. Между ними имеется большой объем собравшегося секрета, на бронхографии картина выглядит, как нанизанные бусины, что дало формулировку этому явлению.
  • Мешкообразные эктазы с одной стороны органов встречаются при врожденных деструкциях. Они достигают больших размеров, выпячивают стенки, создают крупные полости с мокротой и гноем.
  • Если диаметр пораженного участка постепенно уменьшается, переходя в здоровую зону, это свидетельствует о развитии веретеновидного типа. Патология не вызывает затруднения дыхания, которое свойственно при ХОБЛ.
  • Смешанные эктазы отличаются разной формой и обширной деформацией. Состояние пациентов зависит от их количества и размеров, но основной прогноз остается неблагоприятным, несмотря на проведенное лечение.
Читайте также:  Методы лечения портальной гипертензии при циррозе печени

Если бронхоэктазы полностью сформированы, избавиться от них невозможно, патология переходит в хроническую стадию. Состояние пациента может периодически изменяться —

Фазы обострения на фоне инфекции сменяются периодами ремиссии. Если воспалительный процесс возникает часто, клетки разрушаются, вокруг пораженного места происходит замещение и уплотнение стенок. Чем раньше начать лечить ХОБЛ, тем меньше шансов развития склеротических изменений.

Этиология бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь – это полиэтиологическое заболевание, которое имеет множество причин и предрасполагающих факторов.

Справочно. Основную роль в возникновении играет генетическая предрасположенность, аномалии развития, вредные привычки, опасные условия труда, а также сопутствующие заболевания.

Как правило, у каждого пациента встречается сразу несколько предрасполагающих факторов.

Наследственные причины

Роль генетических факторов в развитии бронхоэктатической болезни зачастую является ведущей. Это доказывается тем фактом, что патология возникает в молодом возрасте, когда факторы среды еще не могли бы привести к изменениям хронического характера, что указывает на врожденные дефекты.

Кроме того, часто заболевание выявляется одновременно у нескольких близких родственников, особенно у близнецов, а это прямое указание на генетический дефект.

Гены – это наборы информации, кодирующие тот или иной белок организма. Они осуществляют контроль за правильностью формирования всех клеток и тканей организма, а также за процессами, происходящими в них.

Изменения в генах, кодирующих строение бронхов, может привести к развитию бронхоэктатической болезни. Это же касается генетической информации, ответственной за ферментную систему легких.

Справочно. Наиболее частыми генетическими заболеваниями, приводящими к бронхоэктатической болезни, является муковисцидоз и недостаток альфа-1-антитрипсина.

При этом, помимо бронхоэктатической болезни может встречаться и другая патология легочной ткани, а также печени, поджелудочной железы и слюнных желез. Генетическая патология может передаваться детям больных.

Аномалии строения

   Помимо генетических, существуют другие врожденные заболевания. Они возникают в периоде формирования плода в утробе матери, но не связаны с дефектами в генах и не передаются по наследству.

Этиология бронхоэктатической болезни

Такие дети рождаются с измененными участками бронхиального дерева. На этих участках еще может не быть бронхоэктазов, но существовать предрасположенность к их появлению.

Аномалии развития связаны с воздействием вредных факторов на плод. В число таких факторов входят:

  • Вредные привычки матери во время беременности (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ);
  • Работа матери во вредных условиях труда во время беременности;
  • Хронические заболевания матери;
  • TORCH-инфекции, перенесенные во втором-третьем триместрах беременности;
  • Прием препаратов, способных проникать через плаценту и воздействовать на ткани плода.

Все перечисленные факторы являются неспецифическими. Они могут привести не только к развитию бронхоэктазов, но и к появлению других аномалий строения ребенка.

Предрасполагающие заболевания

Бронхоэктатическая болезнь может развиваться на фоне других заболеваний бронхолегочной системы. Прежде всего в группу риска попадают дети, которые часто болеют респираторными инфекциями.

Люди, болевшие в раннем детстве бронхитами, пневмониями или тяжелыми респираторными вирусными инфекциями, чаще страдают бронхоэктатической болезнью. Связано это с тем, что у детей ткани бронхов недостаточно сформированы и при длительном кашле могут образовываться бронхоэктазы. Они остаются на всю жизнь.

Такой же механизм встречается и при перенесенных заболеваниях бронхолегочной системы во взрослом возрасте, но заболевания должны быть более серьезными, чем просто вирусная инфекция. К числу таких патологических состояний относятся:

  • Тяжелые бронхопневмонии;
  • Туберкулез легких и бронхов;
  • Хроническое обструктивное заболевание легких;
  • Пневмокониозы;
  • Саркоидоз;
  • Фиброзирующий альвеолит;
  • Коллагенозы (склеродермия, системная красная волчанка).

Справочно. Согласно МКБ-10, при наличии перечисленных заболеваний, следует ставить диагноз не “Бронхоэктатическая болезнь”, а “Вторичные бронхоэктазы” как осложнение основной патологии.

Читайте также:  Мази при венозной недостаточности нижних конечностей

Однако, основная патология может быть уже излечена, а бронхоэктазы останутся и по симптомам они будут соответствовать бронхоэктатической болезни.

Лечение

Степень и тяжесть заболевания – то, на что ориентируется доктор при назначении лечения.

Назначается прием антибактериальных и противомикробных медикаментозных препаратов: полусинтетических пенициллинов, цефалоспоринов, сульфаниламидных препаратов.

Применение отхаркивающих средств, массажа, ингаляций, дыхательной гимнастики, обильного щелочного питья, электрофореза — для максимально продуктивного отделения мокроты.

Лекарственные препараты для повышения иммунитета назначают после устранения воспалительного процесса.

Хирургическое вмешательство проводят при одностороннем ограниченном поражении, которое, к сожалению, не поддается консервативному лечению.

Профилактика

Для того чтобы предупредить развитие бронхоэктазии, необходимо вовремя лечить заболевания дыхательных путей, закаливать организм и отказаться от пагубных привычек.

При первых же проявлениях болезни, обратитесь к пульмонологу. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. Только квалифицированный врач поможет вам излечиться, и что немаловажно, не допустит возникновения осложнений.

Бронхоэктазия профилактика

Проведение плановых прививок против определенных заболеваний может снизить риск возникновения того типа поражения, которое приводит к бронхоэктазу.

К ним относятся:

  • корь, коклюш и пневмония для детей
  • грипп и пневмококк для людей любого возраста, которые могут быть в группе риска

Другие шаги по снижению риска включают в себя:

  • избегание токсических паров
  • получение раннего лечения для других проблем легких, таких как астма или ХОБЛ
  • мониторинг детей с целью снижения риска их вдыхания игрушки и других мелких предметов

Курение может ухудшить любое состояние легких. Люди с бронхоэктазией должны избегать курения или бросить курить, если они уже курят. Врач может посоветовать, как это сделать. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение, особенно для детей. Некоторые состояния, которые вызывают бронхоэктазию, могут поддаваться лечению. Раннее лечение этих состояний может остановить прогрессирование заболевания или даже обратить его вспять.

Прогноз

Перспективы лечения бронхоэктазов зависят от нескольких факторов, но главным образом от того, насколько хорошо лечение может управлять или предотвращать инфекции и возможные осложнения.

Прогноз может быть хуже, если человек:

  • задерживает лечение
  • имеет сопутствующие заболевания, такие как хронический бронхит или эмфизема легких
  • имеет осложнения, такие как легочная гипертензия

Самое главное при бронхоэктазах – обратиться за лечением, как только появляются симптомы и когда они ухудшаются.

Дополнительные методы исследования.

Биохимическое

исследование крови – снижение содержания альбуминов, увеличение альфа-2- и гамма- глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида в фазе обострения

Исследование функции внешнего дыхания-

рестриктивный тип нарушений, в последующем возможно появление признаков бронхиальной обструкции

Изотопное сканирование легких –

позволяет обнаружить нарушения капиллярногокровотока

Ангиопульмонография

– помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения

Исследование иммунного статуса при подозрении иммунодефицита.

Радикальное лечение бронхоэктатической болезни – резекция пораженного участка бронхиального дерева.

Хирургический метод приемлем при отсутствии осложнений процесса. При противопоказаниях, обусловленных сопутствующим обструктивным бронхитом и его осложнениями, с развитием амилоидоза, легочных и внелегочных абсцессов, а также наличии конкурирующих заболеваний, проводят консервативное лечение.

Антибактериальная терапия.

В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики. Эмпирически назначают полусинтетические пенициллины (ампициллин, амоксициллин), пневмотропные фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин), цефалоспорины II поколения. По возможности следует идентифицировать возбудителя и осуществлять антибактериальную терапию в соответствии с чувствительностью микрофлоры к антибиотикам.

Читайте также:  Легочная артерия: норма давления, какая течёт кровь и заболевания

Существенное место в лечении занимают лекарственные средства и методы, способствующие отхождению мокроты:

массаж грудной клетки;

отхаркивающие и муколитические препараты: амброксол (амбросан, лазолван и др.), бромгексин, ацетилцистеин, карбоцистеин.

В случае обтурации бронхов слизистыми или гнойными пробками проводят лечебную бронхоскопию.

Для лечения бронхиальной обструкции применяют раствор эуфиллина внутривенно, симпатомиметики (сальбутамол, беротек) или холинолитики (атровент).

В период обострения проводится дезинтоксикационная терапия. При наличии признаков иммунодефицита проводится иммуномодулирующая терапия.

Целесообразно оптимизировать диету, которая должна обладать высокой энергетической ценностью (до 3000 ккалсут), повышенным содержанием белков (110-120 гсут) и умеренным ограничением жиров (80-90 гсут). Увеличивают количество продуктов, богатых витамина А, С, группы В, солями кальция, фосфора, меди, селена, цинка.

Прогноз зависит от причин, приведших к формированию бронхоэктазов, их локализации, и способности пациента постоянно выполнять рекомендации врача.

Бронхоэктатическая болезнь – это врожденное или приобретенное воспалительное заболевание дыхательной системы, сопровождающееся нагноением в расширенных, деформированных и функционально неполноценных бронхах (гнойный эндобронхит), ведущее к необратимому нарушению их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы и цирроза в региональной зоне легочной ткани.

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Болезнь возникает первично и является самостоятельной нозологической единицей. Если бронхоэктазы появляются как осложнение другого заболевания, говорят о вторичной бронхоэктазии.

Осложнения, которые могут возникнуть при бронхоэктатической болезни

Данное заболевание протекает обычно в хронической форме на протяжении нескольких лет, а порой достигает и 10-летнего рубежа. Бронхоэктатическую болезнь можно поделить на три периода:

  • ранний период: для него характерны склонности к простудам, возникновения повторных бронхитов, вспышки пневмоний, особенно в зимний период;
  • выраженный период: проявляется классическими признаками. Такими как: откашливание большого количества гнойной мокроты с неприятным запахом, наличия постоянных характерных хрипов, а также деформация пальцев рук;
  • поздний: для данного периода характерным явлением есть дальнейшее развитие нагноения в легких, а также проявление различных осложнений.

ВАЖНО! Если бронхоэктатическую болезнь не лечить, то со временем вокруг бронхоэктазов начинают происходить нагноения. Они могут достигать формы гангрен. Осложнения также проявляются легочными кровотечениями.

Вследствие осложнений в дыхательных путях могут возникнуть следующие заболевания:

  • пневмоторакс – поражение плевры, которое происходит при попадании гноя вместе с воздухом в плевральную щель;
  • пневмосклероз – пораженная легочная ткань замещается соединительной, которая менее эластична и препятствует нормальному газообмену;
  • рак легких;
  • актиномикоз легких.
Осложнения, которые могут возникнуть при бронхоэктатической болезни

Во время бронхоэктатической болезни у человека пропадает аппетит. Нарушение питания и процесса обмена веществ в организме также несет за собой ряд осложнений. У больных часто появляется такое заболевание, как кахексия. Организм сильно истощается, ослабевает, человек резко теряет вес, замедляются все физиологические процессы, и нарушается психика.

Еще одним вытекающим заболеванием, благодаря осложнениям бронхоэктатической болезни, может выступить амилоидное перерождение органов, преимущественно амилоидный нефроз. Данная болезнь характеризуется нарушением белкового обмена, что может привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

Из-за постоянного нахождения гноя в легких, может произойти осложнение в виде гнойно-септического процесса. Такое заражение крови способно повлечь за собой медиастенит (воспаление средостенья), абсцесс мозга, а также септикопиемию (образования абсцессов в различных органах и тканях).