Что представляет собой атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия кишечника у новорожденных — это очень редкий врожденный порок с комплектной обструкцией пищеварительной системы. Очень рано появляется рвота, сильная дегидратация, рано наступает голодная смерть, а иногда и смерть от разрыва слепого конца кишечника. Единственным спасением для новорожденных является ранняя диагностика и незамедлительная операция, иначе больные не живут дольше 10-12 дней.

Почему появляется Атрезия ануса у новорожденных?

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию двенадцатиперстной кишки могут указывать следующие признаки:

  • срыгивания околоплодными водами;
  • после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
  • живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
  • при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
  • в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
  • развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов.

Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности.

Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Почему появляется Атрезия ануса у новорожденных?

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума.

В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию.

При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Читайте также:  Хирургические инструменты

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Пороки развития кишечника — Аномалии развития кишечника

Диагностируется с момента рождения. Наиболее ранний симптом заболевания — рвота с примесью желчи, далее — рвота содержимым кишечника.

Лечение: только оперативное вмешательство.

Удвоение тонкой кишки

Аномалия представляет собой кистозные образования, чаще не имеющие сообщения с кишкой.

В клинической картине — приступы рвоты после еды. Постепенное увеличение размеров аномального образования приводит к сдавлению прилежащей петли кишки и возникновению клинической картины полной кишечной непроходимости.

Диагноз устанавливают на основании рентгенологического исследования или во время операции.

Нарушение поворота кишечника

Возникает вследствие нарушения эмбриогенеза (внутриутробного развития и поворота) кишечника. При этой патологии тонкий кишечник перемещается справа налево позади верхней брыжеечной артерии, а толстый — слева направо по отношению к той же артерии. Эта аномалия развития часто приводит к формированию высокой кишечной непроходимости.

Лечение в большинстве случаев оперативное.

Синдром Ледда

Аномалия развития, для которой характерно смещение слепой кишки кверху, наличие частичной непроходимости двенадцатиперстной кишки и заворот тонкой кишки.

В клинической картине заболевания — признаки полной высокой непроходимости кишечника. Заболевание проявляется с первых дней жизни, диагноз ставится на основании рентгенологического исследования брюшной полости.

Лечение оперативное.

Атрезия толстой кишки

Может быть врожденной и приобретенной (вследствие внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний, кишечной непроходимости и других заболеваний).

При данной патологии проводится только оперативное вмешательство, причем ранняя диагностика и своевременное оказание хирургической помощи повышают вероятность благоприятного исхода заболевания.

Болезнь Гиршпрунга

В основе заболевания лежат аномальное развитие, дефицит или полное отсутствие на определенном участке стенки толстой кишки ганглионарных нервных клеток и нарушение проведения импульсов по нервным волокнам. Перистальтические движения кишки в этом участке отсутствуют, что обусловливает развитие упорного запора в клинической картине заболевания. Отмечается увеличение размеров живота, длительный, упорный запор.

Диагностика: рентгенологическое исследование.

Лечение. Рекомендуется диета с включением продуктов и блюд, усиливающих перистальтику кишечника, общеукрепляющее лечение, витамины, очистительная клизма. При отсутствии положительной динамики и прогрессирующем ухудшении состояния показано оперативное вмешательство.

Долихокблон

Аномалия развития, при которой отмечается чрезмерное увеличение длины толстой кишки с образованием дополнительных петель и изгибов на всем протяжении либо лишь в некоторых ее отделах.

Основной симптом этой патологии — упорный запор, время возникновения зависит от количества дополнительных петель и изгибов.

Читайте также:  Диагностика и лечение кисты поджелудочной железы

При объективном осмотре больного отмечается умеренное увеличение и вздутие живота, иногда — видимая перистальтика кишок. Больные предъявляют жалобы на боли в животе, урчание, запор, сменяющийся поносом.

Выражены проявления общей интоксикации: повышенная утомляемость, слабость, головокружение.

Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием.

Лечение заключается в назначении в питании продуктов и блюд, оказывающих стимулирующее воздействие на перистальтику кишечника, массажа живота, легких слабительных (оливковое, персиковое масла). При отсутствии эффекта от консервативного лечения показано оперативное вмешательство.

Долихосигма

Удлинение сигмовидной кишки. В клинической картине преобладают нарушения стула в виде длительных запоров. Выделяют 3 клинические стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

В компенсированной стадии болезни функция кишечника нарушена незначительно; в субкомпенсированной — отмечается периодическая задержка стула на 2—3 суток; при декомпенсированной — задержка стула достигает 5 дней и более.

Диагностика долихосигмы основывается на результатах клинического и рентгенологического исследований.

Лечение. Состоит в выполнении режима питания (стол № 3), приеме слабительных средств в виде растительных масел, назначении физиотерапевтических процедур (электростимуляция кишечника). При стойких нарушениях двигательной функции сигмовидной кишки с признаками расширения последней показано хирургическое лечение — резекция избыточных петель кишки.

Заворот толстой кишки

Возникновению заворота способствуют заболевания, протекающие с нарушением стула (запор, понос, болезнь Гиршпрунга), и др. Клинические проявления заворота развиваются внезапно и характеризуются болью, вздутием живота, рвотой. Возможны повышение температуры тела, кровянистые выделения из прямой кишки.

На обзорной рентгенограмме толстой кишки выше места заворота определяется наличие большого количества газов, ниже этого уровня — горизонтальные уровни жидкости (чаши Клойбера).

Лечение: только оперативное вмешательство.

Лечение

Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.

До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.

Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.

При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.

При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.

После устранения средних и высоких пороков часто наблюдается недержание каловых масс. Такие пациенты проходят обучение по специальной программе.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Читайте также:  Пластика паховых грыж с применением эндопротезов

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Детская больница Сафра > Центр хирургии > Артрезия кишечника

Атрезией называется патологическое состояние — чаще всего врожденного характера, — при котором наблюдается заращение естественного отверстия, протока или канала. В частности, врожденные атрезии могут присутствовать в различных отделах желудочно-кишечного тракта, вызывая его непроходимость. Лечение атрезии кишечника в Израиле оперативное. Оно заключается в резекции непроходимого сегмента и наложении анастомоза — формировании искусственного соединения между двумя отделами кишечника. В детской больнице Сафра новорожденные с атрезией кишечника проходят углубленное обследование сердечно-сосудистой системы, почек и мочевыводящих путей, поскольку атрезии часто сопровождаются другими пороками развития внутренних органов.

Существующая диагностика

Диагностирование начинается с визуального осмотра. Уже на начальном этапе доктор может заподозрить стеноз кишечника. Симптомы и лечение патологии индивидуальны.

Самым распространенным методом диагностики стеноза является УЗИ. При процедуре желательно использование контрастного вещества. Однако УЗИ является не единственным методом. Для окончательной постановки диагноза также рекомендуется прохождение рентгена и сдачи крови на биохимический анализ.

Стоит помнить, что стеноз может поражать абсолютно любой участок кишечника. Это может быть толстая кишка, тонкая кишка или двенадцатиперстная. Во время ультразвукового исследования доктор может точно определить, какой участок был поражен, а также иногда понять и причину возникновения данного заболевания.