Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Это патологическое состояние, вызванное развитием иммунологического конфликта между кровью матери и плода при несовместимости их крови но резус-фактору или другим антигенам эритроцитов. Ведь эритроциты плода могут отличаться по своим антигенным свойствам от эритроцитов матери. В этой статье мы расскажем о том, как проводится диагностика гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных (несовместимость группы крови)

Несовместимость группы крови (АВ0) — наиболее распространенная причина ге­молитической болезни новорожденных.

Протекание легкое и единственным проявле­нием заболевания бывает желтуха. При рождении ребенок выглядит здоровым. Бледности у него нет. Печень, селезенка не увеличены. Водянка плода представляет собой исключительную редкость. Желтуха бывает уже в первый день жизни. Тяже­лая, угрожающая быстрым развитием энцефалопа­тии гипербилирубинемия встречается редко.

Диагностика. Предварительный диагноз опи­рается на несовместимость матери с плодом по группе крови, наличие слабо или умеренно положительной прямой реакции Кумбса и сфероцитов в мазке крови (последнее может послужить причиной ошибочного диагноза наследственного микросфероцитоза). Часто един­ственной лабораторной находкой бывает гипербилирубинемия. Уровень гемоглобина обычно норма­лен, реже снижен до 10-12 г% (100-120 г/л). Ко­личество ретикулоцитов повышается до 10-15%. Имеются выраженная полихромазия эритроцитов и увеличение количества их ядерных форм. Гипербилирубинемия 20 мг% и больше, несмотря на фото­терапию, наблюдается в 20% случаев.

Лечение. Фототерапия снижает уровень билирубина до безопасного. Изредка наблюдается выраженная анемия или гипербилирубинемия, требующая обменного переливания. Его проводят тем показани­ям, что и при гемолитической болезни новорожденных вследствие несовместимости по резусу, используя кровь первой группы, соответствующую резус-принадлежности ребенка. В отдельных случаях анемия усиливается на протяжении первых недель жизни и может потребовать переливания эритроцитной массы, поэтому после выписки детям после гемолитической болезни новорожденного вследствие несовмести­мости по группе, необходимо пе­риодически контролировать уровень гемоглобина и гематокрит.

Патогенез заболевания

Заболевание развивается ещё внутриутробно, проявления его различны, но результат — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорождённого).

Гемолиз — это разрушение мембраны эритроцитов с выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс разрушения эритроцитов — нормальный, поскольку он происходит каждые 120 дней: так обновляются клетки крови. Но при гемолизе в кровь выбрасывается огромное количество гемоглобина, в результате чего в плазме крови образуется высокое содержания билирубина и железа и нарушается механизм работы кровеносной системы. Помимо этого, развивается анемия.

Всё это количество гемоглобина попадает в печень, где происходит его обезвреживание (конъюгация с жёлчными кислотами). При таком огромном количестве освобождённого гемоглобина печень не справляется с нагрузкой, и свободный билирубин, обладающий нейротокстическими свойствами, проникает во все органы, замедляет окислительные реакции, вызывая разрушительные процессы в тканях и органах на уровне клеток, уничтожая их.

Читайте также:  Огнестрельные ранения нижней конечности

При содержании в плазме крови 340 мкмоль/л билирубина, он преодолевает гематоэнцефалический барьер, изменяя структуру клеток головного мозга и приводя к билирубиновой энцефалопатии. В дальнейшем она приводит к инвалидизации. Для недоношенных детей пороговая концентрация составляет 200 мкмоль/л. Это происходит в связи с поражением токсическим непрямым билирубином ядер основания мозга (субталамических, гипокампа, мозжечка, черепных нервов).

Симптомы болезни

В клинической картине наиболее тяжелое проявление ГБН – отечная форма. В анамнезе матери типичны: выкидыши, повторные аборты, мертворождения, недонашивание. Наиболее часто диагностируют желтушные формы гемолитической болезни новорожденных. Желтуха у части детей имеется при рождении, у большинства появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась гемолитическая болезнь у новорожденных, тем обычно тяжелее ее течение.

Клиника гемолитической болезни:

  • Дети бледные, вялые,
  • Вяло сосут и плохо прибавляют в массе тела,
  • Часто отмечается увеличение печени и селезенки,
  • Могут быть расстройства дыхания,
  • Анемия разной степени выраженности.

При анемии наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Клиника

Отечная форма является тяжелым проявлением болезни: отек тканей, бледность кожи, гепато-и спленомегалия, кардиопатия токсического характера, иногда свободная жидкость в полостях, возможны геморрагии. В крови анемия, эритробласты, нормобласты, гипопротеинемия, диспротеинемия. Летальность 60% и более.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Она может иметь легкий ход в виде физиологической желтухи или очень тяжелый с поражением ЦНС и других органов. Ребенок рождается с желтухой, а чаще она появляется через 2-3 часа, а иногда в течение первых суток, при легком течении желтуха возникает на 2-3 сутки. Уровень билирубина в первые сутки более 85 мкмоль / л, во вторую — более 85-136 мкмоль / л. Концентрация непрямого билирубина в крови 340-420-540 мкмоль / л является слишком опасной. При билирубине 428-496 мкмоль / л энцефалопатия бывает у 30% больных, при билирубина 518-684 мкмоль / л — у 70% детей. Для недоношенных детей эта цифра ниже (170-200 мкмоль / л). Отмечается вялость, гиподинамия, гипорефлексия, гепатоспленомегалия, анемия,  эритробластоз, гипопротеинемия, при синдроме сгущения желчи увеличивается уровень трансаминаз. Билирубиновая энцефалопатия появляется на 3-6 сутки.

Читайте также:  10 главных упражнений для тех, у кого нарушено кровообращение

Отмечают 4 фазы течения гемолитической болезни у новорожденных :

1) признаки интоксикации: вялость, мышечная гипотония, рвота, монотонный крик, блуждающий взгляд, исчезновение рефлексов;

2) классические симптомы: гипертонус, спазм мышц, ригидность мышц затылка, симптомы заката;

3) период фальшивого благополучия (2-3 неделя): исчезновение неврологической симптоматики;

4) период формирования осложнений: парезы, параличи, ДЦП, задержка психического и моторного развития, глухота и др.. (3-5 месяц).

Анемический вариант имеет доброкачественное течение. Вследствие гемолиза возникает анемия с высоким содержанием ретикулоцитов и незначительным содержанием нормобластов. Дети вялые, бледные, плохо сосут грудь, не увеличивают массу тела. Содержание билирубина нормальное или незначительно увеличено

Дифференциальная диагностика с конъюгационной желтухой: общий признак желтухи за счет непрямого билирубина, но при гемолитической болезни состояние ребенка нарушено, часто тяжелый, гепато-и спленомегалия, анемия, гипопротеинемия, много эритробластов, нормобластов, билирубин в первые сутки более 85 мкмоль / л . При конъюгационной желтухи состояние ребенка удовлетворительное, отсутствует интоксикация и все предыдущие симптомы, билирубин в первые сутки равна 56-68 мкмоль / л. Симптомы гемолитической болезни

Общими симптомами для гемолитической болезни и цитомегалии является тяжелое состояние ребенка и наличие желтухи, гепатоспленомегалии. Для гемолитической болезни характерна несовместимость по АВ0 антигенами или резусфактор, наличие антител или гемолизинов у матери, характерные признаки при ультразвуковом сканировании, увеличение непрямого билирубина. При цитомегалии клинические проявления появляются в конце первой недели или позже. Характерно увеличение билирубина, трансаминаз, специфических Ig G и Ig M, инфицирование матери цитомегаловирусом.

Общими признаками гемолитической болезни и фетального гепатита является желтуха, гепатоспленомегалия, интоксикация. При фетальном гепатите желтуха появляется позже, значительно увеличена печень, ахоличный стул, увеличено содержание прямого билирубина, трансаминаз, не характерно наличие эритробластов, нормобластов, несовместимость по эритроцитарных антигенами и др..

Диагностика заболевания:

Анамнез беременной женщины, оценка антигенных свойств крови супругов (группа крови, Rh-принадлежность), обследование на наличие Rh-антител или гемолизинов, при титре 1:16 и больше показан амниоцентез в 26-28 нед. для определения билирубина в околоплодной жидкости (норма 1,33 мкмоль / л), оптической плотности билирубина, антител. Ультразвуковое сканирование рекомендуют проводить в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель гестации (поза Будды, отек плаценты). Уровень билирубина в пуповинной крови 51,3 мкмоль / л и более, снижение гемоглобина, гематокрита при наличии клинических признаков — являются ранними симптомы гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Читайте также:  pH-метрия желудка: подготовка к процедуре, проведение, осложнения

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.

Желтушная форма:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

 Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.