Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

При гемолитической болезни, которая возможна у ребенка при наличии конфликта с организмом матери по группе крови или резус-фактору, необходима неотложная помощь. Токсичный билирубин, производящийся в таких количествах, с которыми ферментные системы малыша просто не справятся, негативно влияет на нервную ткань и приведет к желтухе, поэтому важно как можно скорее установить верный диагноз и определить объем оказания неотложной помощи и дальнейшую тактику лечения.

Как происходит диагностика? Определение билирубина

В современных клиниках есть все условия для проведения внутриутробной и послеродовой диагностики данной патологии у ребенка. Дородовое определение риска гемолитической болезни новорожденных (ГБН) проводят еще на начальных сроках гестации у всех женщин, относящихся к группе высокого риска. В эту категорию относятся все будущие матери с резус-отрицательным фактором, имевшими несколько абортов, выкидышей, мертворожденных плодов и переливаний крови.

У будущей матери с отрицательным резусом в течение всего срока гестации в лабораторных условиях определяют появление и уровень противорезусных антител, для чего регулярно берут кровь на анализ. В случае резкого нарастания титра можно говорить о высокой вероятности развития ГБН.

С целью уточнения или подтверждения диагноза проводят по строгим показаниям амниоцентез — забор и изучение околоплодной жидкости с определением присутствия билирубина, некоторых биохимических показателей. Косвенно признаки формирования ГБН можно заметить при ультразвуковом исследовании, в их число будет включаться:

  • Утолщения в плаценте, увеличение ее объема и отек;
  • Развитие многоводия;
  • Увеличенный размер и окружность животика у малыша.

Низкий гемоглобин у новорожденного

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*1012/л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*1012/л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

Низкий гемоглобин у новорожденного
  1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
  2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
  3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
  4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Какие заболевания выявляет скрининговый тест

Скрининговому тесту (и вообще идее скрининга, то есть массовой однотипной проверки новорожденных) недавно исполнилось 50 лет, хотя и раньше были попытки проверять малышей на ту или иную патологию. Сейчас новорожденных проверяют в 52 странах мира.

Читайте также:  Аритмогенный шок — симптомы, причины, лечение

Число патологий, которые диагностируют, разное в разных странах. Например, в Германии ищут признаки 14 врожденных заболеваний, в США – 40. В России (а вернее – в Советском Союзе) анализ на фенилкетонурию новорожденным стали делать в 1985 году, в 1993 году к нему добавился анализ на гипотиреоз.

С 2006 года, согласно приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 марта 2006 года N 185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» в России проводится неонатальный скрининг на пять наследственных заболеваний: фенилкетонурию, гипотиреоз, муковисцидоз, адреногенитальный синдром и галактоземию.

Это, что называется, федеральный минимум, — в Москве проверяют новорожденных на 11 заболеваний, в Свердловской области – на 16, в Приморье список расширен до 30.

Хорошо это или плохо? У медиков не существует единой позиции относительно этого вопроса. Очевидно, что нужно проверять на самые распространенные заболевания, которые без лечения быстро приводят к необратимым последствиям. Но нужно ли проверять ребенка на неизлечимые болезни? Или болезни, которые не обязательно себя проявят, или проявят спустя годы и даже десятилетия? Вопрос, над которым стоит подумать…

Симптоматика

Желтуха является одним из признаков ГБН.

Различают такие клинические формы ГБН:

  • Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой анемии, нарушению обменных процессов, снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно увеличены размеры печени и селезенки, выражены явления легочно-сердечной недостаточности. Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

  • Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

— для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

— для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

— для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

  • Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.
Читайте также:  Передозировка наркоза последствия

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Внутриутробное переливание крови плоду: как проводится процедура и чем она опасна для ребёнка? – Кладезь медицинской мудрости

Когда мужчина и женщина принимают решение стать родителями, они вряд ли выясняют группу крови и резус-фактор друг друга. Этот вопрос иногда возникает на этапе планирования беременности, но чаще всего – уже во время нее, когда иммунитет матери атакует развивающегося ребенка из-за разницы в группе крови.

Чтобы такая иммунная атака не привела к внутриутробной гибели или не вызвала рождение ребенка с крайне тяжелыми повреждениями, ее нужно остановить.

Одним из методов терапии конфликта по резусу или группе является внутриутробное переливание крови плоду. Так называется введение в пуповинную вену развивающегося малыша резус-отрицательных эритроцитов.

Они станут выполнять свою ключевую функцию – перенос кислорода к органам, но при этом не будут отмечены иммунитетом матери как чужеродные.

Внутриутробная трансфузия эритроцитов проводится по строгим показаниям, только в стационаре. Это инвазивная (то есть требующая прокола) методика, сопряженная с определенными рисками для плода. Ее можно выполнять несколько раз во время беременности, начиная с 22 недели.

Противопоказания

Сюда относятся все случаи, не подпадающие под показания. Если резус- или групповой конфликт вызвал развитие не отечной, а желтушной формы гемолитической болезни, ее обычно лечат уже после рождения ребенка.

Внутриутробное переливание крови плоду: как проводится процедура и чем она опасна для ребёнка? — всё о заболеваниях половой сферы, их диагностике, операциях, проблемах бесплодия и беременности на

Женский организм по праву можно назвать ещё одним чудом света. Это источник человеческой жизни, её носитель, а разве есть на Земле более высшая ценность? Поэтому так важно женщинам заботиться о своём здоровье, и прежде всего — о репродуктивной системе.

Внутриутробное переливание крови плоду: как проводится процедура и чем она опасна для ребёнка? – Кладезь медицинской мудрости

Если она даст сбой, не будет ни полноценного зачатия ребёнка, ни спокойной беременности, ни благополучного родоразрешения.

Чтобы генофонд нашей планеты улучшался, нужна гинекология — древнейшая отрасль медицины, которая изучает и лечит заболевания, характерные исключительно для женского организма.

К сожалению, не все регулярно и своевременно посещают «женского врача», даже если возникли какие-то проблемы. У одних нет времени, другие просто стесняются.

Результат — серьёзные нарушения в работе половой системы, которые негативно сказываются на репродуктивной функции женского организма.

Чем больше вы будете знать о том, что происходит с вашим организмом, тем спокойнее вы будете относиться к происходящим внутри вас процессам. Благодаря статьям, которые вы найдёте на сайте, вы сможете:

  • по некоторым симптомам и признакам распознавать различные заболевания, касающиеся гинекологии, и вовремя обращаться за помощью к врачам;
  • понимать терминологию, которую используют гинекологи, и не бояться этих страшных на первый взгляд слов;
  • знать, как правильно подготовиться к тем или иным анализам, чтобы результаты были более достоверными;
  • уметь читать результаты своих анализов.

А самое главное, чему научит этот проект всех женщин — не бояться своевременно и регулярно ходить к гинекологам. Это позволит забыть о проблемах, быть всегда жизнерадостной и красивой. Ведь женская молодость на 90% зависит от здоровья репродуктивной системы. Наш сайт готов помочь предоставить самую полезную информацию на эту тему:

  • об анализах и диагностике;
  • о различных женских заболеваниях;
  • о зачатии и вынашивании ребёнка;
  • о родах;
  • о лекарственных препаратах.
Читайте также:  Дренирование желчных протоков при механической желтухе

Хотите быть молодой и красивой? В таком случае позаботьтесь о своём женском здоровье прямо сейчас. Здесь вы найдёте всю интересующую вас информацию — подробную, достоверную и доступную вашему пониманию. Не относитесь легкомысленно к тому, от чего зависит жизнь всего человечества, ведь каждая из вас прежде всего — Мать.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Показания к переливанию

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как повысить уровень гемоглобина?

Заметив симптомы низкого гемоглобина у малютки, мама должна сразу попросить у педиатра направление на анализ крови. В ином случае иммунитет 3-х месячного малыша быстро снизится, а развитие будет нарушено. Врач оценит состояние малютки, порекомендует диету, медикаменты, а в тяжелых ситуациях – стационарное лечение.

Получить точные данные поможет исключительно анализ крови и последующая консультация специалиста

Повысить уровень железа также помогают:

  • длительные прогулки на воздухе;
  • физические нагрузки (малыш может ползать, переворачиваться, играть на развивающем коврике);
  • минимум беспокойства;
  • здоровый сон.

Методы проведения переливания

Если кровь поступает сразу от донора к пациенту, то такая методика называется прямой. Она требует наличия специального инструментария, так как необходимо струйное введение, чтобы не допускать сворачивания. Применяется очень редко. Во всех остальных случаях после взятия донорской крови ее подвергают обработке, затем хранят до гемотрансфузии.

Методы проведения переливания

Переливают кровь при помощи внутривенного введения, внутриартериальное используют при крайне тяжелых травмах. Иногда требуется внутрикостный или внутрисердечный способ. Помимо обычного (непрямого) существуют и особые виды – реинфузия, обменный и аутотрансфузионный.

Смотрите на видео о переливании крови:

Методы проведения переливания

Реинфузия

Методы проведения переливания

При травме или операции кровь, попавшая в полость тела (брюшную, грудную), при помощи аппарата собирается и фильтруется, а затем вводится больному обратно. Метод показан при кровопотере более 20% от всего объема, внематочной беременность с кровотечением, обширных хирургических вмешательствах на сердце, крупных сосудах, в ортопедической практике.

Противопоказаниями являются инфекции, невозможность очистки крови.

Методы проведения переливания

Аутогемотрансфузия

Кровь больного предварительно заготавливается до операции или на случай сильного кровотечения при родах. Этот метод имеет существенные преимущества, так как снижается риск заражения и аллергических реакций, введенные эритроциты хорошо приживаются. Применение аутодонорства возможно при таких ситуациях:

Методы проведения переливания
  • плановая обширная операция с потерей от 15% объема крови;
  • третий триместр беременности с необходимостью кесарево сечения;
  • редкая группа крови;
  • пациент не соглашается на донорскую кровь;
  • возраст от 5 до 70 лет;
  • относительно удовлетворительное общее состояние;
  • отсутствие анемии, астении, инфекции, предынфарктного состояния.

Обменная гемотрансфузия

Методы проведения переливания

Из кровеносного русла частично или полностью удаляется кровь, а взамен вводится донорская. Используется при отравлениях, разрушении (гемолизе) эритроцитов у новорожденного, несовместимости крови по группе, резусу или антигенному составу у ребенка и матери (сразу после родов). Чаще всего применяется в первые сутки жизни у детей с высокими показателями билирубина и снижением гемоглобина ниже 100 г/л.