Муковисцидоз у детей симптомы и лечение | Диагностика муковисцидоза

Бронхоспазм имеет очень характерные симптомы, ярче выраженные у детей нежели у взрослых. Развивается он из-за резкого сокращения мышц, спровоцированного самыми разными факторами. После значительного сужения просвета в проходах наступает кислородное голодание, что приводит к асфиксии. Данное состояние крайне опасно для больного и потому важно, поскорее оказать ему грамотную первую помощь.

Как распознать первые симптомы

Признаки приближающегося бронхоспазма зависят от причины патологии. Перед астматическим приступом у ребенка могут измениться поведение и настроение. Он становится беспокойным, ощущает дискомфорт в груди. Если бронхоспазм развивается ночью, то ребенок просыпается от резкого затруднения дыхания, надсадно плачет. При аллергическом состоянии началу приступа предшествует контакт с веществом-сенсибилизатором (вдыхание аэрозоля, введение лекарственного средства).

Бронхоспазм требует экстренного лечения

Ребенок может пожаловаться на нехватку воздуха, затруднение выдоха. Иногда появляется чихание и жидкие серозно-слизистые выделения из носа. После этого развивается типичная клиническая картина:

  • громкое свистящее дыхание, слышимое на расстоянии;
  • затруднение и удлинение выдоха с хрипами;
  • сухой непродуктивный кашель;
  • выделение густой стекловидной мокроты (при астме);
  • бледность кожи с синюшным оттенком.

Ребенок занимает вынужденное положение – сидя, опершись на руки, с приподнятыми плечами. Такая поза помогает откашляться, а за счет фиксации конечностей усиливается работа вспомогательной дыхательной мускулатуры. В положении лежа одышка только усиливается.

Бронхоспазм при анафилактическом шоке сопровождается отеком гортани. Дыхание становится шумным, хриплым и частым, а голос осипшим. Ребенок быстро бледнеет, губы становятся синюшными. Наблюдается резкое падение давления с потерей сознания.

Причины

Чаще всего развитию бронхоспастического синдрома у ребенка способствуют другие заболевания. Опасное состояние может сохраняться неизменным и 3-5 минут, и несколько часов. Не всегда приступ протекает тяжело.

При отсутствии своевременной помощи у малыша нередко образуется полная закупорка просвета и в итоге он рискует умереть от удушья.

Чаще всего от рассматриваемого состояния страдают дети, имеющие:

  • бронхиальную астму;
  • унаследованную склонность к простудным заболеваниям;
  • анатомические особенности развития трахеи и органов дыхания;
  • обструктивный бронхит хронического типа;
  • аллергии;
  • курящих родителей;
  • проживающие в экологически неблагополучных регионах;
  • гиперактивность бронхов.

В качестве провокатора выступают:

  • химические и биологические раздражители;
  • инородные тела, попавшие в легкие;
  • гельминты;
  • грибки;
  • переохлаждение;
  • обострившиеся хронические патологии;
  • стрессы;
  • резкое похолодание на улице или, наоборот, оттепель.

Особенности бронхоспазма у детей

Тяжесть дыхательных расстройств и быстрота прогрессирования бронхоспазма у детей обусловлена недостаточной дифференцировкой бронхолегочной системы и незрелостью дыхательного центра у малышей, поэтому родители многих малышей знакомы с клиническими проявлениями бронхоспазма.

Фоновыми факторами считаются незрелость иммунной и аллергической систем ребенка, предрасположенность к возникновению респираторных инфекций и простудных заболеваний и особенности дыхательной системы детей раннего возраста:

  • узость просвета верхних дыхательных путей;
  • большая толщина альвеолярных перегородок;
  • нежная и обильно васкуляризированная (кровоснабжаемая) слизистая;
  • недостаточное развитие дыхательных мышц;
  • горизонтальное расположение ребер.

Бронхоспазм у детей развивается в связи с внезапным сокращением мышц бронхиальной стенки на фоне интенсивного сужения бронхов.

При этом ребенок начинает хрипеть и задыхаться, в акте дыхания участвуют  межреберные мышцы, брюшная стенка, отмечаются втягивания яремной ямки и раздувания крыльев носа, синюшность губ и носогубного треугольника, бледность лица и беспокойство ребенка.

В группе риска развития этого патологического состояния находятся:

  • частоболеющие дети (с частыми рецидивами бронхитов, ларингитов, ангин);
  • дети, страдающие поллинозами и другими аллергическими реакциями;
  • малыши с аденоидитами или аденоидными вегетациями;
  • наличие семейной предрасположенности к бронхоспастическим процессам и аллергическим реакциям (бронхиальная астма, врожденные заболевания бронхов у близких родственников);
  • врожденная дисплазия соединительной ткани (пролапсы митрального клапана, трахеобронхиальная дискинезия).

На сегодняшний день доказано, что у 50% малышей, перенесших обструктивный бронхит на первом году жизни, отмечаются повторные эпизоды бронхоспазма на фоне респираторной вирусной инфекции, особенно при реализации аденовирусной, респираторно-синцитиальной, парагриппозной типа 3, реже при заболеваниях риновирусной инфекцией и при гриппе.

Аллергический бронхоспазм

Этот вид бронхоспазма развивается при сенсибилизации организма к внешним и внутренним аллергенам.

Читайте также:  Желудок. Анатомия желудка. Форма желудка.

К внешним аллергенам (экзоаллергенам) относятся агенты, попадающие в организм из окружающей среды:

  • бытовые аллергены (пыль домашняя и библиотечная, перьевые);
  • пыльцевые;
  • эпидермальные (шерсть, перхоть, пух и волосы животных и человека);
  • пищевые;
  • химические (краски, консерванты, стиральный порошок и другая бытовая химия);
  • лекарственные (антибиотики, препараты йода, противовоспалительные, антибиотики).

Часто причинами бронхоспазма являются сочетания нескольких экзоаллергенов или эндоаллергенов (веществ, образующихся в организме пациента в ответ на повреждающее воздействие на ткани и органы).

Аллергический бронхоспазм развивается в виде двух форм – неинфекционно-аллергическую (атопическую) и инфекционно-аллергическую (сочетание инфекционных агентов и неинфекционных факторов).

Главным фактором успешной терапии бронхоспазма аллергического генеза является определение и устранение аллергена.

Симптомы муковисцидоза у детей

Основные симптомы муковисцидоза у детей

Заболевание обычно начинается на 4 — 6-м месяце жизни в связи с введением прикорма или переводом на искусственное питание, но может проявиться впервые и у более старших детей. Основной симптом муковисцидоза — полифекалия: обильный, пенистый, жидкий, жирный (блестящий), зловонный стул. При исследовании кала определяются выраженная стеаторея и значительная потеря жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К).

Следствием неусвоения основных пищевых ингредиентов являются дистрофия, анемия, полигиповитаминоз, снижение иммунитета и склонность к интеркуррентным заболеваниям бактериальной, вирусной и грибковой природы. У большинства детей наблюдаются стойкое увеличение объема живота, метеоризм. Нередко возникают такие симптомы муковисцидоза, как боли в животе различного характера, связанные с развитием хронического панкреатита. У части детей склонность к повторному выпадению прямой кишки.

Формы муковисцидоза у детей

Клиническая картина заболевания зависит от возраста ребенка, преимущественной локализации процесса и степени его выраженности, срока заболевания и характера осложнений. Различают клинические формы: мекониальную кишечную непроходимость, кишечную, легочную и смешанную формы.

Выделяют три основные клинические формы муковисцидоза:

Смешанная форма с поражением ЖКТ и бронхолёгочной системы (78-80%).

Преимущественное поражение лёгких (1520%).

Преимущественное поражение ЖКТ (5%).

Мекониальная кишечная непроходимость

В период новорождённости у детей может развиваться кишечная непроходимость (мекониевый илеус), сопровождающаяся рвотой, вздутием живота, неотхождением мекония, нарастающим токсикозом и эксикозом. Однако чаще муковисцидоз у детей манифестирует в грудном возрасте в связи с переводом ребёнка на смешанное вскармливание. Появляются обильный зловонный замазкообразный жирный стул (изменения связаны с нарушением внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы), увеличение печени, прогрессирует дистрофия, возможно выпадение прямой кишки. Характерен внешний вид детей: сухая сероватоземлистая кожа, худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот. Затем в клинической картине начинают преобладать бронхолёгочные изменения, определяющие прогноз более чем у 90% больных муковисцидозом. Больных беспокоят упорный навязчивый кашель, бронхорея, одышка. Чрезмерная вязкость мокроты способствует присоединению вторичной инфекции и развитию прогрессирующего хронического бронхолёгочного процесса с диффузным пневмофиброзом, бронхоэктазами, кистами, ателектазами, зонами ограниченного пневмосклероза. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.

Наблюдаются повторная рвота, часто с примесью желчи, резкое вздутие живота, задержка газов и стула. Необходимо только хирургическое лечение. Без операции ребенок погибает. На аутопсии обнаруживается много густого и липкого мекония в подвздошной кишке.

Кишечная форма муковисцидоза

У 5 % больных муковисцидозом имеется кишечная форма заболевания, характеризующаяся проявлениями секреторной ферментной недостаточности панкреатической и кишечных желез.

Легочная форма муковисцидоза

Муковисцидоз у детей в легочной форме наблюдается у 15 — 20% больных. Уже в первые месяцы жизни ребенка появляются такие симптомы муковисцидоза, как мучительный приступообразный кашель с густой, вязкой, с трудом отделяющейся мокротой, одышка и цианоз. Обструкция бронхов приводит к формированию ателектазов легких. Последующее инфицирование способствует развитию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе и образованию бронхоэктазов.

Смешанная форма муковисцидоза

У 75% больных имеется смешанная форма муковисцидоза — сочетание желудочно-кишечных расстройств с поражением органов дыхания. При муковисцидозе поджелудочной железы с вовлечением в процесс печени изменяется вязкость желчи, нарушается дренаж желчных ходов, уменьшается или прекращается поступление желчи в кишечник, еще более ухудшается переваривание жиров.

В школьном возрасте у таких детей нередко формируется холестатический цирроз печени, проявляющийся такими симптомами: гепатоспленомегалией, желтухой, кожным зудом, лихорадкой. Симптомом проявления муковисцидоза у подростков и взрослых, кроме того, может быть торпидная к терапии язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Течение заболевания обычно прогрессирующее с тенденцией к ухудшению.

Осложнения. Прогрессирующая дистрофия, частые инфекционные заболевания, склонность к нарушению электролитного баланса. Муковисцидоз у детей может осложниться развитием пневмоторакса, пиопневмоторакса, кровохарканья, лёгочного кровотечения.

Первая помощь при приступе

Тем, у кого в доме больной важно знать, как снять быстро в домашних условиях приступ.

Читайте также:  Классификация разрывов ахиллова сухожилия

Для этого необходимо:

Первая помощь при приступе
  • Сразу открыть окно, чтобы был доступ кислорода;
  • Ослабить галстук и расстегнуть воротник;
  • Если у человека приступ связан с аллергией, убрать из помещения все раздражители;
  • Во время цветения окна не открывают;
  • Сразу же должна быть вызвана бригада скорой помощи;
  • Купирование приступа проводят с использованием ингалятора;
  • Чтобы убрать панику, больной должен восстановить дыхание. Оно должно быть спокойным и ровным:
  • В некоторых ситуациях можно дать успокоительное средство;
  • Если приступ сильный, первая при бронхоспазме помощь заключается в использовании таких препаратов в таблетках, как Ректодельт или Эуфиллин;
  • Можно дать воду с небольшим добавлением соды, минералку или теплое молоко. Жидкость даже необходима, если у человека парадоксальный бронхоспазм;
  • Можно провести обтирание холодной водой.

Спазм бронхов у грудничка

Нередко у детей возникает такое состояние, когда бронхиальные мышцы непроизвольно сокращаются, в результате чего между бронхиолами и малыми бронхами образуется просвет.

Это состояние принято называть бронхоспазмом. На начальном этапе патология себя никак не проявляет, однако, с течением времени могут наступать осложнения, связанные с затруднением дыхания.

Более того, бронхоспазм нередко становится причиной развития бронхиальной астмы, удушья. О симптомах и лечении бронхоспазма у детей поговорим в статье.

Клинические рекомендации по лечению бронхообструктивного синдрома у детей вы найдете на нашем сайте.

Спазм бронхов у грудничка

Рефлекторный

Что такое рефлекторный бронхоспазм у ребенка? Рефлекторный бронхоспазм встречается у детей грудного возраста. Развитие патологии связано с тем, что дыхательная система маленького ребенка развита еще не в полной мере.

Это приводит к непроизвольному сокращению бронхиальных мышц во время дыхания.

Спровоцировать возникновение приступа могут даже самые незначительные негативные факторы, такие как изменения условий обитания (температуры, влажности, качества воздуха окружающей среды).

Проявление бронхоспазма

В тех ситуациях, когда явная симптоматика не наблюдается, важную роль играют анамнез и патогенез. Если развились эмфизема легких и бронхиальная астма, наличие приступа определить несложно.

Стоит отметить, что бронхоспазм может возникнуть и при аллергии или бронхите. Развитие такого состояния возможно даже на фоне остро протекающего бронхиолита. В данном случае болезнь имеет воспалительную природу, могут затрагиваться не только средние, но и мелкие бронхиолы.

К первым симптомам данного синдрома относятся:

  • расширение грудной клетки;
  • шумное дыхание, долгие выдохи;
  • тяжесть в груди, недостаток воздуха;
  • одышка, которая постепенно переходит в удушье;
  • чихание, в процессе которого выделяется прозрачная слизь в жидком состоянии;
  • кашель, сопровождающийся выделением слизи в вязком состоянии;
  • вздутие вен, расположенных на шее;
  • изменение цвета носогубного треугольника;
  • бессонница;
  • необычное положение, которое принимается человеком вынужденно;
  • втягивание крыльев носа и кожи в межреберных промежутках;
  • страх, испуг.

Перечисленные признаки являются следствием недостаточного поступления воздуха в организм.

Лечение муковисцидоза у детей

  1. Так как муковисцидоз генетическое заболевание, единственный способ предотвратить или вылечить его является использование в раннем возрасте достижений генной инженерии. В идеальном случае генная терапия может восстановить или заменить дефектный ген. На данном этапе развития науки этот способ остается нереальным.
  2. Другой вариант для лечения — дать ребёнку с муковисцидозом активную форму протеинового продукта, которого в организме недостаточно или нет. К сожалению, это тоже неосуществимо.

Так что в настоящее время ни генная терапия, ни какое-либо другое радикальное лечение муковисцидоза медицине неизвестно, хотя сейчас и изучаются подходы, основанные на лекарственных препаратах.

Тем временем лучшее, что могут сделать врачи,- это облегчить симптомы муковисцидоза или замедлить прогрессирование заболевания, чтобы улучшить качество жизни ребёнка. Это достигается при помощи антибиотикотерапии в сочетании с процедурами для удаления густой слизи из лёгких.

Терапия адаптирована к потребностям каждого ребёнка. Для детей, у которых болезнь очень прогрессирует, трансплантация лёгких может быть альтернативой.

Ранее муковисцидоз был смертельным заболеванием. Более совершенные методы лечения, разработанные за последние 20 лет, увеличили средний срок жизни людей с муковисцидозом до 30 лет.

Лечение заболеваний лёгких

Важнейшим направлением лечения муковисцидоза является борьба с затрудненным дыханием, которое вызывает частые лёгочные инфекции. Физиотерапия, физические упражнения и медикаменты используются для уменьшения слизистой закупорки дыхательных путей лёгкого.

  • бронхиальный (постуральный) дренаж. Осуществляется путём помещения пациента в положение, позволяющее отходить слизи из лёгких, то есть уровень плеч находится ниже уровня поясницы. Во время процедуры по грудной клетке или спине хлопают и создают вибрацию, чтобы активизировать слизь и помочь ей выйти из дыхательных путей. Этот процесс повторяется на разных участках грудной клетки с целью уменьшить количество слизи в разных областях каждого лёгкого. Эта процедура должна выполняться каждый день. И очень важно обучить этому приёму членов семьи;
  • физические упражнения помогают вывести слизь и стимулировать кашель, чтобы очистить лёгкие. Это также сможет улучшить общее физическое состояние ребёнка;
  • из лекарственных средств используются аэрозольные лекарства для облегчения дыхания.
Читайте также:  Показания к проведению лапароскопии брюшной полости

Эти лекарства включают:

  • бронходилататоры, которые расширяют дыхательные пути;
  • муколитики, которые разжижают слизь;
  • противоотёчные средства, которые уменьшают отёк в дыхательных путях;
  • антибиотики для борьбы с легочными инфекциями. Их могут назначать орально, в аэрозольной форме или вводить путём инъекции в вену.

Лечения проблем пищеварения

Проблемы пищеварения при муковисцидозе менее серьёзны и легче контролируются, чем лёгочные.

Часто назначают сбалансированную, высококалорийную диету с маленьким содержанием жиров и большим содержанием белка и ферментов поджелудочной железы, которые помогают пищеварению.

Добавки витаминов A, D, E и K показаны для обеспечения хорошего питания. Клизма и муколитические средства используются для лечения кишечных непроходимостей.

Симптомы

Симптоматика может быть разной. Родители могут и предвидеть наступление бронхоспазма у ребенка. Особенно это нужно знать, если в анамнезе малыша есть бронхиальная астма или другие заболевания дыхательной системы . Предварительными симптомами являются:

  • частое чихание;
  • кашель;
  • слизистые выделения из носовых проходов;
  • капризность.

Очень часто бронхоспазм у ребенка возникает ночью . Поэтому симптомы его приближения также начнутся в ночное время. Больной при этом неожиданно проснется и уже будет ощущать нехватку воздуха и заложенность в груди. Этих симптомов достаточно, чтобы родители начали оказывать первую помощь, которая либо предотвратит приступ, либо сделает его значительно легче.

Основные симптомы при бронхоспазме

Бронхоспазм у детей – это состояние, которое проявляется такими симптомами:

  • Выраженное удушье, то есть появляется заложенность в грудной клетке, которая не позволяет сделать нормальный вдох .
  • Паника и страх.
  • Дыхательный процесс при этом шумный, можно даже на расстоянии услышать свист, который сопровождает выдох, кроме того, выдох удлинен.
  • Кашель с выделением густой мокроты. Кашель сухой и мучительный, мокрота выделяется сложно, но может и не быть ее вовсе.
  • Ярко выражена одышка.

Следует отметить, что при бронхоспазме в дыхательный процесс вовлечены мышцы живота и шеи. Можно заметить при этом, что межреберные промежутки втянуты, а также крылья носа будут постоянно втягиваться.

По внешнему виду можно оценить состояние маленького пациента. Его кожа стает бледной, под глазами образовываются синие круги и может быть отечность, а также наблюдается цианоз носогубного треугольника. Ребенок сидит, так как в таком положении ему легче дышать, и при этом опирается на руки, а плечи подняты и наклонены вперед.

При бронхоспазме заметны вены, которые вздулись. Кроме того, при данном патологическом состоянии у ребенка будет бессонница и повышенная потливость.

Иногда бронхоспазм у детей протекает в латентной форме. Это происходит, если данная ситуация возникла из-за аллергии. При этом не будет никаких симптомов-предвестников, поэтому облегчить ребенку течение этого приступа невозможно. Бронхоспазм активируется, когда человек контактирует с аллергеном.

Профилактика

Методов профилактики не разработано. Возможно медико-генетическое консультирование при наличии в семье больного ребенка на предмет вероятности рождения здоровых детей.

Муковисцидоз — (от лат mucos — слизь и viscidus — вязкий) — самое распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (железы, вырабатывающие слизь, пищеварительные соки, пот, слюну, половые железы). В связи с этим секреты во всех органах вязкие, густые, их отделение затруднено.

— генетическое заболевание, которое передается по наследству. Выделен особый ген — ген муковисцидоза. У каждого двадцатого жителя планеты этот ген имеет дефект (мутацию), и такой человек является носителем заболевания. Болезнь же возникает у ребенка в том случае, если от обоих родителей он получил по гену с мутацией. При этом не играют никакой роли экологическая ситуация, возраст родителей, курение, прием родителями алкогольных напитков, каких-либо лекарственных препаратов, стресс во время беременности. Муковисцидоз одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек.

Семейные пары, которые являются носителями дефектного гена, должны знать, что могут иметь здорового ребенка. Вероятность рождения больного малыша у такой пары составляет лишь 25% при каждой беременности.