Невринома: виды, причины, симптомы и лечение

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших — 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными — метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

  • Неврогенные — невринома, нейрофиброма, ганглионеврома — растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
  • Мезенхимальные — липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома и т. д.;
  • Лимфопролиферативные — болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
  • Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) — тератомы, хорионэпителиома;
  • Тимомы — неоплазии вилочковой железы.

В среднем медиастинуме могут возникать псевдоопухолевые процессы — лимфаденопатия при туберкулезе или саркоидозе, аневризматические расширения крупных артерий, кисты, паразитарные поражения (эхинококк).

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения — не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Диагностика

Комплекс диагностических обследований поможет подтвердить диагноз

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие биопсии для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая общий и биохимический анализ крови, а также других проб по требованию врача.

Диагностика

Классификация опухолей

Все опухоли средостения делятся на первичные и вторичные

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

  • Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
  • Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
  • Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
  • Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
  • Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Невринома — виды, симптомы, причины возникновения. Диагностика

Невринома — это опухоль в спинномозговых, периферических и черепных нервах. Другие названия этой опухоли — шваннома или неврилемма. Представляет собой капсуловидное доброкачественное новообразование. Вероятность заболеть шванномой составляет от 9–14%, в зависимости от места локализации.

Наиболее часто появляется в слуховом или преддверно-улитковом нерве. Редко перерастает в злокачественное новообразование.

Невринома — виды, симптомы, причины возникновения. Диагностика

Наиболее часто встречающимися разновидностями невриномы считаются:

  • невринома Мортона. Появляется на подошве одной стопы. Как правило, образуется в пространстве между средним и безымянным пальцами, реже между средним и указательным;
  • невринома слухового нерва. Иначе ее называют акустической или вестибулярной шванномой. Заболевание развивается так медленно, что люди очень долго могут не понять, что они болеют. Пожилые люди чаще всего болеют невриномой головного мозга. Появляется в отводящем, лицевом и тройничном нервах. Если вовремя обнаружена невринома головного мозга, прогноз жизни пациента представляется положительным;
  • шваннома позвоночника. Чаще возникает в грудном и шейном отделах, реже в поясничном. Она способна прорастать сквозь межпозвонковые отверстия.
Читайте также:  Неотложная помощь при тупой травме живота

Факторами, обуславливающими возникновение заболевания, могут являться:

  • радиационное воздействие;
  • химическое воздействие на протяжении долгого времени;
  • нейрофиброматоз у пациента или его родственников;
  • наследственность;
  • наличие других доброкачественных новообразований.

Не стоит утверждать, если у пациента выявлена невринома, что это следствие именно вышеперечисленных факторов. Причины могут быть абсолютно непредсказуемые.

Проявляет себя это заболевание различными способами. Симптомы зависят напрямую от размеров и места локализации опухоли.

Невринома — виды, симптомы, причины возникновения. Диагностика

При акустической невриноме в точной последовательности проявляются следующие симптомы:

  • гул в ушах. Появляется со стороны пораженного нерва;

Ганглионеврома

Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию.

Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли.

Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.

Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани.

Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.

Причины возникновения ганглионевромы

В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы.

Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и др.).

Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

Классификация ганглионевромы

В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.

Симптомы ганглионевромы

Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.

Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника.

При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела.

Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале.

Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.

Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации.

Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка.

Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов.

Диагностика

Несмотря на разнообразие и специфичность симптомов подобного недуга, установить правильный диагноз на их основе достаточно сложно. По этой причине лечащий врач назначает целый комплекс диагностических обследований.

Первичная диагностика включает в себя:

Диагностика
  • детальный опрос пациента – поможет определить первое время появления и степень интенсивности выражения симптоматики;
  • изучение клиницистом истории болезни и анамнеза жизни пациента – для определения первичной или вторичной природы новообразований;
  • тщательный физикальный осмотр, который должен включать в себя аускультацию лёгких и сердца пациента при помощи фонендоскопа, изучение состояния кожи, а также измерение показателей температуры и артериального давления.
Читайте также:  Выпадение прямой кишки

Общие лабораторные методики диагностирования не обладают особой диагностической ценностью, тем не менее необходимо проведение клинического и биохимического анализа крови. Также назначается анализ крови для определения онкомаркеров, которые укажут на наличие злокачественного новообразования.

Для того чтобы определить место локализации и характер новообразования согласно классификации недуга, необходимо осуществление инструментальных обследований, среди которых:

Диагностика

Диагностика

Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

Диагностика
  • опрос больного — на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
  • сбор анамнеза и изучение истории болезни — необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
  • физикальный осмотр — выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

Диагностика
  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры.

Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

Диагностика
  • торакоскопия — осмотр плевральной области;
  • рентгенография — назначается для определения локализации и размеров опухоли;
  • медиастиноскопия — исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
  • КТ и МРТ — компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
  • биопсия — сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

Диагностика

Прогноз и выживаемость

Если у пациента была диагностирована доброкачественная опухоль вилочковой железы, проведено эффективное лечение, причин беспокоиться нет так, как она имеет благоприятное течение и практически нулевой риск рецидивов.

Прогноз при злокачественной тимоме менее утешительный. Ранняя диагностика и своевременно проведенная терапия снижает вероятность осложнений. Чем позже обнаружена онкопатология, тем выше риск миастенического синдрома и возникновения рецидивирующих очагов поражения. В случае не операбельности новообразования, приблизительно девяносто процентов пациентов не живут более пяти лет.

Назвать точный прогноз при опухоли средостения сложно. Прогнозирование имеет несколько вариантов развития и основывается на ряде факторов:

  • величина нароста;
  • месторасположение;
  • степень распространения и интенсивность развития болезни;
  • наличие или отсутствие метастазных клеток;
  • возможная хирургия.

Наиболее благоприятный результат наблюдается при раннем обнаружении онкологической патологии и своевременного оперативного иссечения поражённых тканей. Для предупреждения развития опухолевых болезней важно выполнять профилактические меры. Нет конкретных методов профилактики новообразования средостения.

  • Отказаться от вредных привычек, перестать курить и употреблять спиртные напитки.
  • Соблюдать технику безопасности во время работы с токсичными элементами.
  • Стараться избегать стрессовых ситуаций.
  • Наполнить свой рацион питания здоровыми продуктами.
  • Систематически проходить врачебный осмотр и обследоваться, чтобы вовремя обнаружить отклонения в организме.

Важно следовать здоровому образу жизни и отказаться от вредной пищи, заниматься физическими упражнениями, гимнастикой, почаще гулять на свежем воздухе. Раннее выявление онкологии в районе средостения значительно увеличивает шансы на полное выздоровление пациента, приводит к благоприятному результату и помогает больному вернуться к привычному образу жизни.

Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.

  1. Непроходимость кишечника — симптомы у взрослых
  2. Опухоль кишечника симптомы на ранней
  3. Полипы в носу у ребенка симптомы
  4. Злокачественная гипертония: симптомы и методы лечения

Операционное лечение и его последствия

Как правило, чтобы удалить опухоль в этой области, требуется вскрытие грудной клетки. Однако может быть использована и торакоскопия – малоинвазивная операция, во время которой через прокол вводят инструменты, разрезают и удаляют образование.

После удаления опухоли, онколог может назначить химиотерапию, подавляющую рост опухоли и метастаз. Нередко при комплексном лечении болезни используется и лучевая терапия. Ее могут назначить и в том случае, если операция невозможна.

Читайте также:  Алгоритм проведения перевязки чистой раны

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Лечение

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Факторы риска, причины

Выяснить, причины, по которым начинают активно разрастаться шванновские клетки, медикам пока не удалось. Известно только, что развивается эта патология из-за мутации генов, находящихся в 22 хромосоме.

Исследователи выделяют определенные факторы риска, под воздействием которых появляется вероятность развития патологии.

Чаще всего медики называют такие провоцирующие факторы:

  • влияние радиации;
  • контакт с различными химическими веществами на протяжении длительного времени;
  • наследственная предрасположенность к появлению опухолей;
  • нейрофиброматоз;
  • наличие иных опухолей;
  • травматические поражения нервных окончаний.

Вероятность развития невриномы при наличии этого заболевания у одного из родителей составляет 50%, у двоих родителей – 66,7%.

Последствия

Влияние шванном на здоровье человека зависит от места дислокации опухоли, ее размеров. При невромах позвоночника возможно развитие парезов и параличей. Они появляются из-за сдавливания растущим новообразованием структур спинного мозга.

Если степень сдавливания невелика, то появляются парезы. Это неврологический синдром, характеризующийся ослаблением произвольных движений конечностей, они становятся заметно слабее. Наблюдается ригидность мышц, появление трофических изменений.

При интенсивном сдавливании происходит полный паралич. Больной не может двигать конечностями.

Парезы и параличи могут поразить как одну сторону (монопарез, моноплегия), так и 2 одновременно (параплегия, парапарез).

Последствия

Эта спинальная опухоль крайне редко возникает сама по себе. Однако выяснить точные причины, по которым она начинает развиваться, ученым пока не удается. Но есть ряд причин, которые могут стать катализатором роста невриномы.

Основными причинами возникновения опухоли могут стать следующие факторы:

  • на первом месте мутация генов в 22 хромосоме, которая происходит также по не известным науке причинам.
  • на втором – нейрофиброматоз второго типа.
  • общая экологическая ситуация в регионе, где проживает пациент. К этой же причине относится и радиация, которая негативно влияет на общее состояние пациента, иммунитет.
  • огромную роль играет наследственность. Если в семье были люди, страдавшие от невриномы, шансы заболеть увеличиваются.
  • наличие иных опухолей у пациента, но не обязательно злокачественных.