Нейрофиброматоз или Болезнь Реклингхаузена что это такое

Заболевание имеет очень много синонимов: периферический нейрофиброматоз, нейрофибролипоматоз, классический нейрофиброматоз, глиофиброматоз, онтогенная дистрофия, врожденная нейроэктодермальная дисплазия Ван-Богарта, болезнь Ватсона. Историческое название «болезнь Реклингхаузена» корнями уходит в 1882 год, когда впервые были описаны симптомы нейрофиброматоза Фридрихом фон Реклингхаузеном.

Классификация фибром

Фибромы разделяют по месту локализации:

  • подслизистые (созревают под слизистой оболочной матки, вызывают боли, спазмы и кровотечения);
  • подсерозные (разрастаются на внешней стороне матки над слизистой, созревают без симптомов, по достижении больших размеров мешают функционированию соседних органов);
  • интерстициальные (возникают в стенке матки, увеличивая ее размеры, являются самыми частыми);
  • межсвязочные (образовываются между маточными связками поддерживающего вида, удаление сопряжено с большим риском повреждения сосудов);
  • стебельчатые (фибром с ножкой, перегиб ножки провоцирует сильные боли);
  • паразитные (опухоли присоединяются к другим органам).

Опасность развития пневмонии после химиотерапии

Часто жировики не несут опасности и их не нужно удалять. Если образование не имеет симптомов и не мешает больному, врач просто наблюдает за ним. Если же появление липомы на затылке, за ухом или в другой части головы сопровождается симптомами, то опухоль нужно удалять.

Опасным считается жировик, который локализуется около физиологических отверстий – ушей, глаз. При разрастании опухоль оказывает давление на эти органы и нарушает их работу, у больного может снизиться слух или зрение. Опасность заключается также в периодическом травмировании новообразования. В таком случае опухоль может инфицироваться, воспалиться и нагноиться.

По строению жировик может быть:

  • липофибромой – имеет в составе только жировую ткань;
  • фибролипомой – более плотное новообразование, в строение которого также входит соединительная фиброзная ткань;
  • ангиолипомой – опасная опухоль, включающая в себя кровеносные сосуды;
  • миолипомой – состоит из жира и гладномышечных волокон;
  • миелолипомой – редкая разновидность новообразования, включающая ткани кроветворной системы;
  • аденолипомой – в структуру входят потовые железы, потому необходима дифференциальная диагностика с атеромой.
Опасность развития пневмонии после химиотерапии

Самыми опасными являются периневральные липомы, которые окружают нервы. Образование всегда болезненное, и тяжело поддается удалению.

Рак и болезни нижних дыхательных путей (в особенности пневмония) входят в десятку наиболее распространенных заболеваний, чаще всего приводящих к летальному исходу. Сочетание таких опасных и агрессивных патологий – двойная угроза,…

Четких границ появления опухоли — не существует. И если взрослый может незамедлительно обратиться к специалисту, то с ребенком проблему решить намного сложнее. Образования могут локализоваться в единичном и множественном вариантах.

Часто, у новорожденных на коже лица диагностируют множественные высыпания. Размером с небольшое просяное зернышко они имеют белое наполнение и не вызывают дискомфорта. Такие жировики результат внутриутробного гормонального сбоя. Опасаться их не стоит. Через неделю, две они полностью исчезнут.

Вследствие неразвитого состояния эндокринной системы и несовершенного процесса обмена веществ липома в частых случаях возникает на шее. Если мелкие образования не повод для оперативного вмешательства, то крупный жировик у ребенка следует удалить, т.к. в результате разрастания он будет мешать нормальному кровотоку в сосудах шеи, питающих жизненно-важные органы.

К особой категории относятся высыпания с локализацией в лобной части головы или на волосистой поверхности. Их структура однородная, мягкая, подвижная. Под волосами жировик на затылке у ребенка можно не заметить, но после его диагностирования, стоит дождаться достижения возраста, при котором следует провести операцию по его удалению.

Сложности в лечении представляет собой липома в ухе. Часто она расположена в мочке. Из-за возможности постоянного доступа, ребенок систематически ее травмирует. Откладывать поход к врачу с таким новообразованием не стоит.

Опасность развития пневмонии после химиотерапии

Иногда родители замечают опухоль и на ноге ребенка. Такой диагноз, поставленный врачом, не должен вызывать тревоги, следует систематически контролировать форму и размер образования. Но если возник жировик на пятке у ребенка , то такой вариант решается лишь консервативным вмешательством. Хирург обязательно удалит капсулу новообразования. Если же этого не сделать, она будет травмироваться при ходьбе, возможны возникновения негативных последствий.

Читайте также:  Грыжа позвоночника: причины, симптомы, диагностика, лечение

Факторов образования жировика у взрослого человека очень много. А вот жировик на голове у грудничка или ребёнка постарше появляется в трёх случаях. Первый – наследственная предрасположенность ребёнка к подобного рода заболеваниям. Второй – гормональные нарушения в организме. Третий – патологические изменения в тканях, не зависящие от каких-либо посторонних факторов.

Как правило, липома не очень опасна для детского здоровья, так как это доброкачественное образование, наполненное внутри жировой массой. Но в любом случае необходимо обязательно обратиться к опытному врачу для того, чтобы установить точный диагноз. Липому часто можно спутать с другими новообразованиями, которые представляют гораздо большую опасность – например, с атеромой (кистой сальной железы).

Фибропапиллома кожи – что это?

Фибропапиллома (Fibropapilloma –лат., синоним — фиброма кожи) Мягкий грибовидный вырост на коже, имеющий телесный или более тёмный, чем окружающая кожа, цвет – не обязательно папиллома.

Так же может выглядеть образование не вирусной этиологии, которое присутствует на теле человека с рождения или появляется в любое другое время жизни. Синонимы – мягкая фиброма, фиброэпителиальный невус.

Фибропапиллома – доброкачественное новообразование, самое частое из невоидных опухолей. Оно не склонно к малигнизации (озлокачествлению), не становится причиной меланомы.

Растет она медленно и, отыскиваясь в основном в естественных складках кожи, легко травмируется, осложняясь воспалением, присоединением вторичной инфекции или даже некротизацией узла.

Предварительная диагностика проводится по результатам осмотра, цитологического исследования и дерматоскопии. Окончательный диагноз позволяет установить только гистология, полученная после резекции новообразования.

Этиология

Точные этиологические факторы, провоцирующие развитие данного кожного заболевания, доныне находятся в процессе изучения.

Одной когортой ученых высказывается мнение, что новообразование является результатом хроностарения кожи.

Другие связывают их появление с гормональными перестройками, что доказывает диссеминацию подобных опухолей при беременности и после родов. Имеется также гипотеза, что мягкая фиброма формируется на фоне наследственной предрасположенности.

Пока никакое предположение не доказано. Ясно только, что генез фибропапилломы – не вирусный, как у сходных по клинической картине остроконечных кондилом или бородавок.

Когда ожидать появления фибропапиллом

Новообразования могут возникнуть в произвольном возрасте и у людей обоих полов. Максимально часто регистрируются они у пожилых женщин, особенно тех, чья масса тела превышает долженствующую.

Давно описана зависимость между возрастанием массы адипоцитарной (жировой) ткани и количеством развивающихся фибропапиллом. Также наблюдается увеличение численности новообразований в период вынашивания плода.

Исходя из возрастных границ, в которых появились фибропапилломы, они делятся на возникшие:

  1. в ясельном и дошкольном периоде
  2. в пубертате
  3. в среднем или пожилом возрасте
  4. есть также врожденные новообразования, которые обнаруживаются уже у грудного младенца.

Подобная классификация необходима для выработки тактики лечения.

Гистология фибропапилломы

Основа образования – соединительная волокнистая ткань, развитая хорошо и склерозированная. В ней определяются сосуды мелкого диаметра, отёки, реже – воспалительные инфильтраты или гиалиноз.

Разделения стромы на слои нет: здесь переплетаются пучки коллагеновых фибрилл, обрывки волокон эластина; между фибриллярными белками беспорядочно располагаются фибробласты. Если новообразование воспалялось, при микроскопии выявляются участки изъязвления, грануляты и скопления гемосидерина.

Покрывает строму эпителий – переходный многослойный или плоский, при этом, в отличие от папилломы, наблюдается значительное смешение эпителиально-стромального соотношения в сторону стромы.

Если эпителий имеет многослойный плоский характер, такая фибропапиллома называется плоскоклеточной, второй же тип эпителия обусловливает ее переходноклеточный морфологический тип. Эпителий может иметь неравномерные сосочковые выросты (они могут распространяться или наружу, или вглубь) или участки атрофии. В нем могут описывать гиперкератоз, акантоз или паракератоз.

Читайте также:  Причина травм во время занятий легкой атлетикой

По своему строению фибропапиллома и папиллома сходны. Отличие состоит в соотношении стромально-эпителиальных компонентов.

Лечение

Для устранения косметического дефекта, предупреждения частых травматизаций образования с повторными кровотечениями проводится лазерная эксцизия.

В этом случае происходит выпаривание образующей ножку образования ткани с одновременной коагуляцией питающих её сосудов.

В результате подобного воздействия образуется корочка, которая, после обработки марганцевокислым калием, отпадает сама в течение недели. После этого остается гипопигментированный участок, который замещается нормальным эпителием в течение одного-полутора месяцев.

Существуют и другие методики удаления фибропапиллом: электроэксцизия, хирургический метод, радиочастотная абляция, криодеструкция, но они более травматичны, что непозволительно особенно по отношению к детям.

Самостоятельное удаление опухоли официнальными (Криофарма) или народными (Суперчистотел) средствами могут иметь неблагоприятные последствия в виде келоидных рубцов, малигнизации (озлокачествление).

Профилактика и прогноз

На сегодня не описано профилактических мер при этой патологии. Если они уже возникли, надо принимать меры (до удаления) для предотвращения травматизации опухоли.

  • ЗАДАТЬ ВОПРОС ИЛИ ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

Возможная угроза

  1. Липома, появившаяся у грудных детей, считается временным явлением, не несущим опасности. Однако, если образование травмируется, повреждается его целостность, то в такой ситуации может иметь место перерождение в злокачественную опухоль. Но такое явление может наблюдаться в очень редких случаях и только у деток, имеющих ослабленный иммунитет.
  2. Появление жировиков в ушах может привести к нарушению слуха, на веках — к ухудшению зрения.
  3. Важно знать, что липомы могут время от времени воспаляться и даже гноится, иногда самостоятельно вскрываться. В таких ситуациях они способны стать источником развития сепсиса в организме.
Возможная угроза

Детское заболевание

Есть 3 различных типа нейрофиброматоза, которые могут развиться у детей. Каждый из них развивается из-за генетического дефекта, присутствующего в генах или возникающего сразу же после зачатия.

Ген нейрофиброматоза 1 типа присутствует в 17-й хромосоме, и увеличивает выработку белка нейрофибромина. Этот белок помогает контролировать рост клеток в нервной системе. Мутация гена НФ1 приводит к потере белка и клетки растут аномально.

Ген НФ2 присутствует в 22-й хромосоме, и оказывает влияние на продукцию белка Мерлина. Мутация НФ2 приводит к потере белка, вследствие чего доходит к неконтролируемому росту клеток в нервной системе.

Ген SMARCB1 присутствует в 22-й хромосоме и является причиной шванноматоза.

Особенности клиники детских типов нарушения

Каждый тип нейрофиброматоза имеет различные признаки и симптомы.

Первый тип заболевания наиболее часто проявляется у ребёнка. Видимые симптомы нейрофиброматоз первого типа у детей включают в себя:

Детское заболевание

Нейрофиброматоз 2 (НФ2), в основном, поражает уши ребёнка:

  • постепенная потеря слуха;
  • звон в ушах;
  • нарушение равновесия.

В некоторых редких случаях НФ2 может также влиять на спинной мозг и периферийные нервы. Симптомы в этом случае следующие:

  • сильная боль;
  • онемение или слабость в руках или ногах.

Шванноматоз является редчайшей формой нейрофиброматоза, которая редко встречается у маленьких детей. Этот вариант заболевания, обычно, развивается в старшем возрасте и вызывает возникновение новообразований на позвоночнике, черепно-мозговых или периферических нервах.

В случае присутствия этой формы болезни могут проявляться хронические боли в любой части тела.

Народные средства

Средства народной медицины ни в коем разе не избавят от нейрофиброматоза, но могут помочь в комплексном лечении, назначенным врачом. Несмотря на то, что народные средства считаются безвредными, перед использованием каких-либо рецептов рекомендуется обратиться к врачу за консультацией, который подскажет всю пользу и возможный вред того или иного средства.

Для поддержания иммунитета не стоит забывать о питании. Следует увеличить в своем рационе содержание кисломолочных продуктов (молоко, кефир, ряженка), морских продуктов (морская рыба, морская капуста), из мясных продуктов предпочтение отдается курице и говядине, также полезен зеленый чай, так как он обладает антиоксидантным действием. Также рекомендуется избавиться от вредных привычек. Это поможет в укреплении общего состояния организма.

Существует рецепт настоя из чистотела. Для его приготовления необходимо взять 1 ст. л. травы и залить тремя стаканами кипятка. После настаивания следует выпивать по одному стакану за 15 мин до еды. Данное растение в больших концентрациях считается ядовитым, поэтому важно соблюдать пропорции в приготовлении настоя. Следует отметить, что приготовленный настой хранится не более 48 часов, по истечению этого времени употреблять настой строго запрещается.

Читайте также:  Виды ран, признаки, осложнения и меры помощи

Также используют настой из лопуха. Для его приготовления подойдут как стебли, так и корни растения. Данные ингредиенты завариваются в воде по расчетам 30 гр на 1 л воды. После приготовления настой используется 3 раза в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Чтобы оставить свой комментарий о симптомах или лечении, необходимо Войти

Лечение медикаментами и хирургическим путем

Вопрос о лечении нейрофиброматоза в медицине до сих пор остается открытым. Лекарственные средства, позволяющие полностью избавить человека от болезни, не существуют. Врачи способны только ослабить проявление симптомов и сдержать активное развитие патологии.

Медикаментозное лечение

Лечение медикаментами и хирургическим путем
    • «Кетотифен». Таблетки применяются при аллергии. В отношении нейрофиброматоза они полезны тем, что стабилизируют тучные клетки. Один курс лечения составляет 2 месяца по 4 мг препарата в сутки.
    • «Лидаза». Основное вещество медикамента – гиалуроновая кислота. Она стимулирует отток жидкости и снимает отеки, способствует улучшению подвижности суставов, заживлению рубцов на коже. Курс лечения составляет 30 уколов дозировкой до 64 единиц в зависимости от возраста пациента.
    • «Фенкарол». Антигистаминный препарат, применяющийся при аллергии. Укрепляет сосуды за счет ослабления действия гистамина. Эффективен в первые 2 недели после проявления заболевания. В этот период принимайте по 3-5 таблеток 3 раза в сутки.
    • «Тигазон». Медикамент, содержащий витамин А. Применяется для укрепления иммунитета и нормализации процесса ороговения кожи. Курс лечения составляет до 2 месяцев. Суточная дозировка колеблется от 30 до 75 мг.
Лечение медикаментами и хирургическим путем

Поскольку больные нейрофиброматозом склонны к непредвиденным перепадам настроения, медики прописывают им седативные препараты:

  • «Седасен»;
  • «Пропазин»;
  • «Пипофезин»;
  • настойку валерианы.

Если вас сильно мучают боли, принимайте обезболивающие медикаменты:

  • «Кетанов»;
  • «Нимулид»;
  • «Амидопирин».
Лечение медикаментами и хирургическим путем

Чтобы нормализовать обменные процессы в организме, используйте следующие лекарства:

  • «Апилак»;
  • «Элькар»;
  • «Бифидумбактерин»;
  • «Триметабол».

Хирургическое вмешательство

К хирургическому вмешательству медики прибегают, если опухоли сдавливают соседние внутренние органы, а также для устранения нейрофибром на коже. Операция назначается только по жизненно важным показаниям.

Лечение медикаментами и хирургическим путем

Важно! Любое вмешательство хирурга может спровоцировать прогрессирование заболевания: удаление нейрофибром ускоряет рост новых образований.

Если была проведена операция, в процессе реабилитации:

  • Соблюдайте диету. Употребляйте больше фруктов и овощей, вареную или тушеную рыбу, мясо (говядину, индюшатину, мясо кур), цельнозерновой хлеб. Не ешьте жирные, соленые, копченые, кислые продукты, не увлекайтесь полуфабрикатами.
  • Избегайте длительного пребывания на солнце, воздействия химических веществ.
  • Откажитесь от алкоголя и курения.
  • Прибегайте к посильным физическим нагрузкам.
  • Контролируйте гормональные изменения в организме.

Для скорейшего восстановления врачи назначают:

Лечение медикаментами и хирургическим путем
  • аэротерапию;
  • продолжение лечения на специализированных курортах;
  • лечебную гимнастику.

В большинстве случаев прогноз при нейрофиброматозе благоприятный.

Есть ли риск развития онкологии?

Раковые опухоли могут развиться из доброкачественных образований при нейрофиброматозе 1 типа, хотя это случается редко. Больной может долго не ощущать в организме какие-либо изменения при формировании онкологии. Основной симптом, на который стоит обратить внимание при самодиагностике, — это сильные боли в разных участках тела (голове, спине, плечах, шее).

Наряду с этим возникают и другие признаки раковых образований:

  • резкое увеличение одной из частей тела;
  • сонливость, слабость, приступы паники;
  • онемение или чувство жжения в области опухоли;
  • падение иммунитета и обострение хронических заболеваний.

Диагностика онкологии в медицинском учреждении проводится с помощью КТ и МРТ. Хирургическое лечение или лучевая терапия осуществляются только при единичных злокачественных опухолях. Если раковых новообразований много, операция или химиотерапия считаются неэффективными. В этом случае больному назначается курс поддерживающей терапии (лекарства для уменьшения боли и укрепления иммунитета).