Воронкообразная деформация грудной клетки у детей

Грудина — вытянутая кость посередине грудной клетки человека. Рак грудины – патологическое изменение в органе, возникшее из-за мутации клеток.

Степени воронкообразной грудной клетки

Недуг может быть обнаружен с одной стороны, к примеру, справа или слева, или быть симметричным.

Бывает три вида патологии по тяжести патологической стадии изменений:

  • компенсации;
  • субкомпенсации;
  • декомпенсации.

Тяжесть патологии определяется по индексу Гижицкой — берут во внимание размеры груди, получаемые во время рентгенографического исследования. Существует три вида груди сапожника, а именно:

  • воронкообразная грудная клетка 1 степени — показатели равны 0,9-0,7, клинических проявлений нет, только косметический дефект;
  • воронкообразная грудь 2 степени — индекс в пределах 0,7-0,5, больные не предъявляют жалоб, их может беспокоить не эстетичный внешний вид;
  • ВГДК 3 степени — соотношение измеряемых величин ниже 0,5. наблюдаются функциональные нарушения тканей и систем за грудиной.

Деформация грудной клетки и функция внутренних органов

В то время как основной жалобой обратившихся к врачу пациентов является косметический дефект, деформация грудной клетки, особенно воронкообразная и киле-вороночная, уменьшают объёмы плевральных полостей, а парадоксальное дыхание — нарушают механику дыхания, что сказывается на внешнем дыхании, насыщении кислородом артериальной крови и развитии дыхательной недостаточности. У маленьких детей эти нарушения способствуют частым воспалительным заболеваниям бронхо-легочной системы. При клиническом, рентгенологическом исследовании, а также при компьютерной и магнитно-резонансной томографии у больных отмечается дислокация лёгких и сердца. Неустранение деформации грудной клетки у взрослых являются причиной трудно поддающегося медикаментозного лечения гипертонической болезни, стенокардии, аритмии.

Причины рака грудины

Онкопроцесс, а тем более рак грудины опасен тем, что неопластическое новообразования имеет свойство быстро разрастаться и распространяться по близлежащим органам. Среди наиболее часто встречающихся в клинической практике опухолей лидируют новообразования в легких, который диагностируется в основном у мужчин. Что вызывает рак грудины до конца невыяснено, среди теорий, принятых как базовые, существует теория радиационного облучения, хронического курения, производственный фактор (вредное производство, когда человек длительное время вдыхает канцерогенные пары).

Патогенез

Патогенез опухолей грудины мало чем отличается от патогенетических звеньев любого другого онкопроцесса. Спровоцировать опухоль и рак грудины может как травма, также новообразования может возникнуть и вследствие основных патологических запущенных заболеваний. Так, предопухолевым заболеванием можно считать фиброзную дисплазию, деформирующий остеоз (заболевание Педжета), дисэмбриоплазии (патология развития зародышевой ткани).

Рак грудины — коварное заболевание, поскольку чаще всего протекает и развивается без явных клинических симптомов. Именно с этой особенностью связан высокий процент смертности: человек обращается за помощью слишком поздно, когда процесс переходит в терминальную, некурируемую стадию. Онкопроцесс активизирует на последней стадии, тогда больной начинает чувствовать нетипичную, необъяснимую объективными причинами слабость, потерю веса. Кроме общих симптомов существуют и специфические, зависящие от локализации опухоли – легкие, пищевод и так далее.

Рак грудины на сегодняшний день представляет морфологически разнообразную группу заболеваний, малоизученную и наименее разработанную в клиническом смысле. Многообразие опухолей связано с анатомической спецификой строение грудины. В грудной клетке находятся практически все возможные тканевые зачатки и мезенхимы (зародышевая соединительная ткань). Также нет достоверной, объединенной и подтвержденной статистики о распространенности опухолей грудины и об общем проценте летальности.

Саркома Юинга может развиваться из тканевых зародышей грудины и называться первичной, также она может быть вторичной, и быть следствием другой опухоли, то есть являться метастазой. Это достаточно часто наблюдается при злокачественных опухолях молочной железы в терминальной стадии.

Выбор диагностических методов зависит от того, где предполагается опухоль согласно предъявленной первичной симптоматике и собранному анамнезу. Стандартно назначают ультразвуковое обследование, рентгенограмму, если поражен желудочно-кишечный тракт, пищевод – гастроскопию, в случае подозрения на онкопроцесс в сердце – коронарографию. Обязательным является проведение МРТ – магнитно-резонансного исследования и лабораторных анализов крови, как биохимических, так и на определение онкомаркеров. К сожалению, диагностика в 85 % случаев показывает онкологический процесс и рак грудины на поздней стадии, опухоли, как правило, злокачественные. Единственное исключение составляют новообразования в области ребер, в этой локализации почти 50% опухолей диагностируются как доброкачественные и имеют вполне благоприятный терапевтический прогноз.

Симптомы воронкообразной груди

Проявления болезни зависят от возраста пациента. У грудных детей наблюдается незначительное вдавление грудины и выявляется парадоксальное дыхание – симптом, при котором ребра и грудина западают во время вдоха. У больных младшего возраста вдавление грудины становится более явным, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дошкольники с воронкообразной грудью чаще других детей болеют простудными заболеваниями.

У школьников выявляется нарушение осанки. Искривление ребер и грудины становится фиксированным. Грудная клетка уплощенная, надплечья опущенные, края реберных дуг подняты, живот выпячен. Симптом парадоксального дыхания по мере взросления постепенно исчезает. Наблюдается грудной кифоз, нередко в сочетании со сколиозом. Отмечается повышенная утомляемость, потливость, раздражительность, сниженный аппетит, бледность кожи и уменьшение массы тела по сравнению с возрастной нормой. Дети плохо переносят физические нагрузки. Выявляются нарушения работы сердца и легких. Характерны частые бронхиты и пневмонии, некоторые пациенты жалуются на боли в области сердца.

У большинства детей с Pectus excavatum до подросткового возраста есть лишь минимальное углубление в середине грудной клетки. Однако у некоторых в подростковом возрасте глубина дефекта резко возрастает и продолжает нарастать в зрелом возрасте.

Читайте также:  Все про периферический рак легкого: чем отличается от обычного?

В тяжелых случаях деформация грудины может сдавливать легкие и сердце. Это приводит к следующим симптомам:

  • Снижение толерантности к физической нагрузке
  • Учащенное сердцебиение
  • Рецидивирующие инфекции дыхательных путей
  • Одышка или кашель
  • Боль в груди
  • Шумы в сердце
  • Хроническая усталость
Симптомы воронкообразной груди

Хотя точная причина воронкообразной деформации неизвестна, считается, что заболевание связано с дефектом некоторых генов, поскольку существует явная семейная предрасположенность.

Если глубина вдавливания грудины значительная — она мешает лёгким полностью расправляться при вдохе, это может провоцировать респираторные заболевания. Вогнутые внутрь кости сдавливают сердце, отталкивая его назад и влево, и мешая ему эффективно перекачивать кровь.

Дети, имеющие воронкообразную деформацию, нередко имеют и искривление осанки (обычно по типу сутулости), с расширением ребер и лопаток. Это приводит к выраженной застенчивости, низкой самооценке, отказу ребенка от занятий в бассейне и других занятиях, требующих раздевания и т.д.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Развитие патологии

На данный момент описано около 40 синдромов, которые сопровождаются формированием описываемой патологии.

Воронкообразные грудные клетки у разных пациентов отличаются многообразием. В клинике их для удобства классифицируют по разным признакам.

По симметричности деформации патология бывает:

  • симметричная – обе деформированные половины грудной клети зеркально «повторяют» друг друга;
  • асимметричная – деформация в большей мере затрагивает одну половину грудной клетки. При этом может возникнуть существенный «перекос» грудной клетки, вплоть до критичного влияния на жизненно важные органы – именно такие дети, оказавшись нежизнеспособными, умирают на ранних этапах после рождения или еще во время внутриутробного развития.
Читайте также:  Операция на поджелудочной при панкреатите

По форме деформации воронкообразная грудная клетка бывает:

  • обычная;
  • плосковороночная – со сглаженными, не резко выраженными «стенками» сформировавшегося углубления.

По типу деформации различают такие виды воронкообразной грудной клетки, как:

  • типичная;
  • седловидная;
  • винтовая.

По степени деформации патология бывает:

  • 1 степени;
  • 2 степени;
  • 3 степени.

Для определения степени деформации грудной клетки в отечественной травматологии и ортопедии применяют метод Гижицкой, который основывается на данных рентгенографии. Делают рентгенологические снимки грудной клетки в боковой проекции, на них измеряют минимальную и максимальную дистанцию между передней поверхностью позвоночного столба и задней поверхностью грудины. Наименьшее расстояние делят на наибольшее – полученный коэффициент отображает степени деформации:

  • 0,7 и более означает 1 степень деформации;
  • 0,7-0,5 – 2 степень;
  • 0,5 и менее – 3 степень.

По стадии болезни различают такие формы патологии, как:

  • компенсированная – возникшая деформация не мешает органам грудной клетки функционировать в обычном режиме. Это может быть благодаря как невыраженной деформации, так и тому, что органы грудной клетки в процессе внутриутробного развития смещаются, поэтому не подвергаются сдавливанию при формировании «воронки»;
  • субкомпенсированная – из-за изменения формы грудной клетки и уменьшения ее внутреннего пространства работа органов нарушена, но в силу компенсаторных механизмов организм справляется с проблемой. Так, может возникнуть гипертрофия миокарда (разрастание и утолщение сердечной мышцы), благодаря которой сдавленное сердце приспосабливается и в прежнем режиме выбрасывает порцию крови в сосудистое русло;
  • декомпенсированная – из-за выраженного смещения сердце и легкие не способны функционировать нормально. Дети с такой воронкообразной грудной клеткой, как правило, умирают в раннем возрасте.

По сочетанию с другими врожденными пороками развития данная патология бывает:

  • несочетанная;
  • сочетанная.

Обратите внимание

Воронкообразная грудная клетка – это специфический порок развития: неполноценность соединительных и хрящевых тканей грудной клетки, провоцирующая деформацию, может развиваться не только до рождения ребенка, но и усугубляться в процессе его роста и развития.

С возрастом деформация грудной клетки прогрессирует в такой последовательности:

  • изначально искривляется позвоночный столб;
  • далее уменьшается объем грудной полости;
  • в конечном результате со своей нормальной позиции смещаются сердце (это влечет за собой смещение крупных сосудов), корни легких и сами легкие, практически сразу же нарушается их функция.

Такие изменения влияют не только на расположение органов грудной клетки – меняется их тканевая структура. Особенно выраженные изменения наблюдаются в хрящах: при гистологическом (тканевом) исследовании выявлено, что такой хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, формируются многочисленные полости и очаги дегенерации (ткань буквально вырождается, теряет свою нормальную структуру). Такое разрыхление наблюдается независимо от возраста пациента.