Всё о портальной гипертензии при циррозе печени

Венозное расширение локализуется в пищеводе, кишечнике, желудке, печеночных артериях. Определяется аномалия как портальная гипертензия, сопровождающаяся брюшной водянкой (асцитом), органическим поражением печени (энцефалопатией), увеличением селезенки (спленомегалией). Клиническая картина заболевания осложняется риском внутреннего кровотечения из-за разрыва стенок сосудов, при котором в 50% случаев наступает летальный исход.

О патологии

Портальной гипертензией называют комплекс симптомов, возникших на фоне цирроза печение, приводящий к нарушению кровотока в воротной вене и провоцирующий повышение давления. Воротная вена называется так, потому что расположена у ворота печени.

В этот сосуд собирается кровь от всех одиночных органов брюшной полости: селезенки, желудка, верхней части кишечника. Далее кровь попадает в печень. Это самый крупный сосуд шириной до 15 мм и длинной до 80 мм.

Нормальным считается давление в портальной вене от 5 до 10 мм рт ст. При повышении его до 12 мм рт ст говорят о начале гипертензии. Если давление поднимается еще выше, то начинается варикозное расширение вен пищевода и желудка. К развитию патологии приводит обширное повреждение паренхимы печени, которое наблюдается при циррозе.

Причины синдрома

Самая распространенная причина развития синдрома ― цирроз печени.

Повреждения тканей печени блокирует продвижение крови по портальной вене.

Причины синдрома

Чтобы развился синдром портальной гипертензии, портальная вена должна быть чем-то заблокирована так, чтобы возникло ощутимое препятствие для движения крови. Патология может образоваться в печени или рядом с ней. Как следствие ― повышение давления, заполнение сосудов кровью, сопровождающееся их растяжением и разрывом. Причинами, по которым это происходит, являются:

  • Повреждение ткани печени. Этому способствуют такие болезни, как цирроз, гепатит, туберкулез, а также поражение печени паразитами.
  • Закупорка желчных протоков камнями или в результате роста новообразования, что провоцирует застой желчи.
  • Поражение печени из-за отравления химикатами.
  • Формирование в воротной вене тромба или новообразования, нарушающего ток крови, врожденные патологии в строении сосуда.
  • Болезни, в результате которых ухудшается проходимость сосудов печени.
  • Масштабные ожоги, заражение крови.

Чаще всего портальную гипертензию диагностируют в качестве производной цирроза. В результате этой патологии наблюдается скопление коллагена между печеночными клетками, форма пространств, которые в печени наполнены кровью, меняется. Происходит деформация кровеносной системы органа, между воротным и печеночным стволом образуется шунт. В результате таких преобразований развивается воротная гипертензия.

Причины синдрома

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

Читайте также:  Корешковый синдром или радикулопатия: что это такое

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Стадийность и симптоматика

Стадия болезни определяется характером изменений, интенсивностью симптомов, размерами сосудов, уровнем давления в воротной вене.

Стадия I

Исходная или функциональная. Повышение давления от 18,4 до 25,7 мм рт. ст. В той или иной степени выраженности проявляются такие симптомы:

  • вздутие живота и повышенное газообразование;
  • тяжесть после приема пищи в области эпигастрия и в правом подреберье после физических нагрузок;
  • снижение работоспособности, сонливость, хроническая усталость;
  • астенический синдром (нервно-психическая слабость);
  • чередующиеся нарушение пищеварения – обстипация (запор) и диарея;
  • на коже живота появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Стадия II

Предасцетическая или компенсация. С умеренными изменениями справляется компенсаторный механизм. Усиливаются симптомы портальной гипертензии, появившиеся на первой стадии. Присоединяются регулярные носовые кровотечения, потеря аппетита, горький привкус во рту после пробуждения, систематические приступы тошноты, бледность кожных покровов (возможно незначительное пожелтение).

На животе интенсивнее проявляется подкожный сосудистый рисунок. При диагностике определяется незначительный портальный варикоз, увеличение размеров селезенки (спленомегалия), уменьшение единичных вен при надавливании. Диаметр варикозных узлов – до 0,5 см. Давление – 26,0-33,0 мм рт. ст.

Вследствие нарушения кроветворения и кровообращения возникают гормональные сбои (нарушение овариально-менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин).

Стадия III

Стадийность и симптоматика

Субкомпенсация. Характеризуется выраженными изменениями. Из-за высокого давления сосудистые стенки теряют эластичность, в них образуются поры. Свободная жидкость перестает выводиться из организма, скапливается в брюшной, развивается водянка (асцит). Нарушаются функции селезенки, прогрессирует спленомегалия, появляются подкожные кровоизлияния.

Читайте также:  Аппендэктомия показания и противопоказания

Соматическими и внешними признаками являются:

  • боли в правом подреберье;
  • рефлекторный выброс содержимого желудка (в рвотных массах могут содержаться сгустки крови);
  • заметное снижение веса на фоне увеличения размеров живота;
  • выпирающая сосудистая сетка на животе;
  • изменение цвета языка;
  • желтушность глазных яблок;
  • отвращение к еде;
  • судорожный синдром нижних конечностей;
  • затруднительное болезненное пищеварение;
  • нерегулярность стула;
  • шершавость и сухость кожи;
  • кожный зуд;
  • эритема (фрагментальные пятна, наполненные кровью, на ладонях);
  • отечность нижних конечностей и лица.

У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция. Возможно развитие гинекомастии (увеличения молочных желез). Давление – 34,0-44,0 мм рт. ст. Размеры варикозных узлов достигают 1 см.

Живот пациента при циррозе с портальной гипертензией

Стадия IV

Декомпенсация. Симптоматика третьей стадии усиливается. Возникают периодические внутренние кровотечения. Прогрессирует водянка, сильные отеки, расширение вен пищевода. Формируются геморроидальные шишки в прямой кишке.

Выпирающие на животе сосуды имеют форму головы медузы (принятый термин). Кожа желтеет. Давление в воротной вене – более 44, 0 мм рт. ст. Варикозные узлы сильно напряжены, близко расположенные друг к другу, более 1-1,5 см в размере.

Конечной является терминальная стадия с перманентным внутренним кровотечением, печеночной энцефалопатией, полным отказом гепатобилиарной системы и органов пищеварения. У пациента наблюдается атаксия (нарушение координации движений), потеря памяти, замедляются мозговые реакции, нарушается речь. Итогом такого состояния становится кома и смерть.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия  может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Для диагностики данного синдрома нужен полный сбор анамнеза и общий осмотр. Для лабораторной диагностики необходим общий анализ крови и мочи, обследование на биохимию крови.

Читайте также:  Натрий в крови: норма, анализ, повышение и основные показатели

В общем анализе крови возможно выявление панцитопении (снижение белых и красных клеток крови, тромбоцитопению), характерную для синдрома гиперспленизма.

Для биохимического обследования характерно повышение ферментов печени: АСТ, АЛТ, ГГТП. Кроме того, при циррозе и фиброзе печени возрастает уровень биллирубина, снижается уровень альбумина и общего белка, увеличивается показатель щелочной фосфатазы.

В последних стадиях цирроза происходит уменьшение АЛТ и АСТ, что говорит о полном разрушении гепатоцитов.

На коагулограмме выявляется понижение протромбинового индекса.

Диагностика

При асцитах и отёках всегда следует определять количество суточной мочи и исследовать мочу на биллирубин.

Решающим методом в постановке диагноза является ультразвуковое исследовани (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

На УЗИ можно заметить асцит, увеличенные вены, гепатоспленомегалию (увеличение в размерах печени и селезёнки), изменения паренхимы печени, выявляется наличие патологических сосудов, измеряется давление в портальной вене, иногда обнаруживается тромбоз.

Для дифференцильной диагностики синдрома проводят ректероманоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС).

Диета

Корректно организованное питание является обязательным условием при лечении гипертензии. В рацион должны входить:

  • овощные пюре;
  • супы без мяса;
  • рыба (отварная);
  • крупы с высоким показателем клетчатки;
  • обезжиренные кисломолочные изделия;
  • продукты, содержащие аскорбиновую кислоту, ниацин, биофлавоноиды;
  • растительный белок;
  • минералосодержащие: йод (морепродукты), калий (телятина), магний (бобовые).

Исключить из меню:

  • соленую и копченую пищу;
  • кофе;
  • яйца;
  • жареную рыбу;
  • жиры;
  • шоколад;
  • грибы.

Необходимо убрать из рациона белки животного происхождения.

Лабораторная диагностика

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: — аланинаминотрансфераза (АлАТ); — трансферазы (АСТ и АЛТ); — щелочная фосфатаза (ЩФ); — гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП); — билирубин; — альбумин; — калий; — натрий; — креатинин.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП. При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ . Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).

Показатели неблагополучного прогноза: — билирубин выше 300 мкмоль/л; — альбумин ниже 20 г/л; — протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи. При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови). При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии: — аутоантитела; — серологическая диагностика гепатотропных вирусов; — ферритин; — церулоплазмин.