Амилоидоз почек: лечение, симптомы и признаки заболевания

Амилоидоз развивается из-за нарушения белкового обмена в организме, часто происходящего на фоне общего снижения иммунной защиты. Особый белок — амилоид — накапливается в тканях организма и внутренних органах, поражая один из них или сразу несколько. При развитии заболевания наблюдается замещение здоровых клеток амилоидами, которые их вытесняют, изменяя структуру и функции органа.

Причины

Патогенез амилоидоза почек, как и амилоидоза вообще, запутан и не ясен до конца. До сих пор медицинская наука не пришла к единому мнению о причинах появления многих, и в том числе врождённых форм амилоидоза.

Сложность заключается в том, что многие белки-предшественники наблюдаются в крови у вполне здоровых людей. Запускающим фактором должна быть амилоидогенность, то есть способность белка–предшественника к постепенному осаждению в тканях, и причина ее до сих пор не известна.

Однако ясно, что для запуска этого механизма должно появиться изменение молекулярной структуры белка. Это может быть связано с экспрессией мутантных генов и появлением аномальных белков, с увеличением химической реактивности исходного белка, с появлением способности белков выпадать в нерастворимые крупномолекулярные комплексы.

Именно поэтому амилоидоз, так «любит» встречаться вместе с аутоиммунной патологией. Большую сложность в определении причин и процесса амилоидогенеза добавляет длительное течение многих видов заболевания. Так, существуют формы, которые проявляются в клинике только к середине жизни, но есть и такая старческая форма, которая начинает проявляться только после 70 лет.

Амилоидоз: причины, симптомы и лечение болезни почек

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Формы

Существуют такие формы:

  • Первичный амилоидоз (идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
  • Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
  • Вторичный амилоидоз (приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
  • Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Амилоидоз: причины, симптомы и лечение болезни почек

Другие осложнения:

  • кровоизлияния;
  • тромбозы;
  • интеркуррентные инфекции;
  • сердечная и почечная недостаточность.

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.

Диагностика

Основными диагностическими методами, позволяющими уточнить наличие амилоидоза, являются клинические анализы мочи, крови и кала.

  1. Мочу исследуют на содержание цилиндров — особых слепков, состоящих из белка и эпителия почки.
  2. Присутствие липидов в крови и каловых массах указывает на процессы, связанные с отложением в организме больного амилоидов.
  3. В условиях некоторых клиник имеется возможность провести анализ крови, позволяющий выявить наличие в ней такого белка.
Диагностика

Применяют современные методы диагностики: снимают показания эхокардиограммы, проводят рентгенографию, эндоскопию. Установить окончательный диагноз, который позволит перейти к лечению болезни, помогает гистологическое исследование пробы ткани или органа.

Лечение

Больным амилоидозом показаны:

  • амбулаторный режим, если не наблюдается тяжелое состояние пациента;
  • долгий прием сырой печени в течение двух лет по 100–120 грамм в сутки;
  • ограничение употребления белка и соли в еде;
  • лечение заболевания, симптомы которого похожи на амилоидоз. После излечения симптомы пропадают. Это вторичный амилоидоз;
  • если амилоидоз кишечника проявляется диареей, то прописывают вяжущие средства, например, нитрат висмута основного или адсорбенты.
Читайте также: 

Хирургическое вмешательство при заболевании

Улучшение состояния человека возможно посредством спленэктомии, которая уменьшает количество амилоида, образуещегося в организме больного. При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ необходимо оперативное вмешательство.

При первичном амилоидозе необходимо частое и периодическое определение уровня амилоидных белков, чтобы оценить правильность и эффективность лечения заболевания. Также стоит обращать внимание и контролировать функции почек, чтобы наблюдать за лечением и эффективностью терапии.

При вторичном и диализном амилоидозах следует знать, что даже при проводимом лечении возникает хроническая почечная недостаточность, а также сердечная, поражаются суставы, возникает полиневропатия и интерстициальные заболевания легких.

Осложнениями амилоидоза можно считать: перфорацию язв, амилоидные язвы пищевода, также желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, стенозирование кишечника.

Возможна гипопротеинемия в тяжелой форме как следствие изменения процессов всасывания в кишечнике.

Течение и прогноз заболевания

Если развивается хроническая почечная недостаточность при первичном амилоидозе, то такие люди живут не больше года. Если сердечная недостаточность развита, таким пациентам жить остается не более четырех месяцев.

В общем, в среднем выживаемость держится в районе 12–14 месяцев, но по статистике женщины живут дольше мужчин.

При вторичном амилоидозе прогноз по выздоровлению и излечению от него немного лучше. Он также определяется посредством выявления основной болезни и возможностью ее лечения.

При семейном и диализном амилоидозах прогноз может быть разным. Хуже всего такая болезнь протекает у людей пожилого возраста.

Почему возникает заболевание

Этиология развивающегося амилоидоза остается невыясненной. Вторичная форма заболевания относится к патологическим абсцессам, патологиями аутоиммунного характера, раковым опухолями.

Условием диализного вида амилоидоза становится выполнение больному процедуры гемодиализа. Амилоидоз семейного типа распространен у населения стран средиземноморья. Старческий амилоидоз выступает результатом возрастных изменений людей старше 80. Возникновению местных форм заболевания способствует онкология эндокринных органов, болезнь Альцгеймера, сахарный диабет II типа, прочие недуги.

Почему возникает заболевание

Причина появления развивающегося амилоидоза остается невыясненной

Список предположений происхождения почечного амилоидоза предусматривает иммунологическую, мутационную гипотезу и развитие местного клеточного синтеза. Почечный амилоидоз сопровождается внеклеточным накоплением в тканях почек амилоида с повышенным уровнем нерастворимого фибриллярного протеина.

Амилоидоз легких – лечение

Терапия амилоидоза подразделяется на консервативную и оперативную.

Справочно. Консервативная терапия заключается в подавлении секреции патологического белка или очищении крови от него.

    Подавить секрецию можно путем воздействия на иммунитет. Для этого используют цитостатические препараты и глюкокортикостероиды. Это лечение угнетает плазматические клетки, синтезирующие предшественники амилоида.

Амилоидоз легких – лечение

Избавиться от патологических белков можно путем плазмафереза, убирающего из крови определенные вещества. Плазмаферез при амилоидозе не всегда эффективен. Таким образом достигается профилактика прогрессирования заболевания в том случае, если оно уже выявлено.

Убрать сами отложения амилоида можно с помощью хирургического лечения. При этом можно резецировать пораженный участок легкого, бронха, трахеи, гортани или плевры.

Справочно. Диффузный амилоидоз легких хирургическому лечению не поддается.

Читайте также:  ВСД и астения – причины, признаки и как избавиться от этой болезни

О болезни

Амилоидоз почек – нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

Стадии амилоидоза почек

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

Существует несколько форм или стадий амилоидоза почек:

О болезни
  • Первичная – характерна тем, что практически не диагностируется и не имеет четкого объяснения причины возникновения.
  • Вторичная – на этой стадии болезнь можно диагностировать, вызвана она, как правило, осложнением в организме в результате других инфекционных, гнойных или онкологических заболеваний.
  • Семейная – амилоидоз, передающийся по наследству, генетическое нарушение, таким образом, им могут болеть даже младенцы.
  • Старческая – амилоидоз почек, как следствие преклонного возраста.

Также важно разделить заболевание по стадиям развития:

  • Доклиническая – бессимптомная стадия, но амилоид уже накапливается в почках.
  • Протеинурическая – есть явные симптомы недуга.
  • Нефротическая – тяжелые и внешне заметные осложнения со здоровьем.
  • Уремическая – тяжелейшая стадия, когда почки практически отказали, характеризуется высокой смертностью.

Продукты питания при амилоидозе

Питание при амилоидозе должно быть направлено на восстановление уровня белка в организме. Так, при амилоидозе почек назначается диета №7. Питание должно быть калорийным, разнообразным. Только таким образом можно восполнить значительную потерю белка из-за его отложений в виде амилоидов. Если у больного нет никаких проявлений почечной недостаточности, рекомендовано включать в питание 1,5 г/кг белка ежедневно. Диетическое питание при амилоидозе должно соблюдаться постоянно. Любые отклонения от диеты могут грозить серьезными последствиями.

При любом виде амилоидоза важно включить в рацион питания продукты, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток калия можно включением в рацион питания овощей. Наиболее полезными калиесодержащими овощами являются следующие: картофель, огурцы, бобовые, кабачки, пастернак, брюква, листовые зеленые овощи.

Также, высокое содержание калия находится в таких продуктах питания:

  • Продукты пчеловодства;
  • Грибы;
  • Уксус яблочный;
  • Бананы;
  • Дыня, арбуз;
  • Свежие ягоды;
  • Сухофрукты (курага, изюм, инжир, чернослив);
  • Ржаной хлеб;
  • Отруби;
  • Овсяная и пшеничная каша;
  • Печень;
  • Чай.

Восстановить белковый обмен поможет крахмал. Поэтому в рацион питания включаются крахмалистые продукты: гречневая крупа, пшено, бурый рис, перловка, манная каша, макаронные изделия, галетное и овсяное печенье, зерновые продукты, фасоль, горох, имбирь, хрен. А восполнить недостаток витамина С можно такими продуктами питания:

  • Черная смородина;
  • Шиповник, облепиха;
  • Апельсины;
  • Черемша;
  • Калина, рябина;
  • Земляника;
  • Киви;
  • Капуста (любая);
  • Болгарский перец;
  • Шпинат;
  • Чеснок.

Также, нередко при амилоидозе прибегают к помощи народной медицины. Во многих источниках указывается, что в рацион питания нужно включить употребление сырой печени. Чтобы обезопасить свой организм от появления гельминтов, употреблять лучше говяжью печень. Такое питание состоит из 100 граммов печени ежедневно. Продукт богат витаминами А, Е, С, В, гликогеном, каротином, ниацином, биотином. Именно данные компоненты оказывают положительное воздействие на работу сердца, почек, печени, поджелудочной железы, центральной нервной системы. Но, положительный результат будет наблюдаться только при длительном включении сырой печении в питание. Иногда для терапии требуется время до оного года.

Читайте также:  Гипертрофия левого предсердия: симптомы, лечение и профилактика

Большой пользой при амилоидозе отличаются травяные сборы. Не стоит забывать включать их свой рацион питания. Эффективным будет сбор из ромашки, березовых почек, бессмертника и зверобоя. Чтобы очистить кровь стоит принимать отвар из крапивы. Такими очистительными свойствами могут похвастаться и ягоды можжевельника. Ежедневно стоит употреблять по 10-15 ягод.

Наладить работу сердца можно при помощи включения в ежедневный рацион питания зеленого овса. Употреблять его стоит в виде сока, отвара или настойки. Поддерживать организм при амилоидозе стоит употреблением чая из ягод и листьев. Высокой эффективностью отличается такая смесь листьев и ягод для чая:

Общие сведения

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Современные методы диагностики амилоидоза сердца

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

  1. Анализ жалоб пациента На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
  2. Осмотр больного:
    • при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
    • значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
    • визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
    • аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
    • измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
  3. Лабораторные исследования:
    • биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
    • общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
    • общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
  4. Аппаратные исследования:
    • использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
    • рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
    • радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
    • эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.