Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

, MD, University of Pittsburgh School of MedicinePittsburgh Heart, Lung, and Blood Vascular Medicine Institute;

Причины легочной гипертензии

На сегодняшний день достоверно причины развития легочной гипертензии не определены. Медики предполагают, что к причинам первичной легочной гипертензии можно отнести: наследственность, аутоиммунные заболевания, прием оральных контрацептивов. К причинам возникновения вторичной легочной гипертонии имеют отношение заболевания сердца, сосудов, легких. Замечено, что риск развития легочной гипертонии крайне велик у пациентов с ВИЧ инфекцией, наркозависимых людей, и людей, принимающих препараты для снижения аппетита. Если причина легочной гипертонии не установлена или если эта причина не поддается излечению, то прогноз для больных неблагоприятный.

Причины легочной гипертензии

Введение

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

Нормальное среднее давление в легочной артерии (мм рт. ст.) Среднее давление при легочной гипертензии (мм рт. ст.)
17–23 Более 25 – в покое

Более 30 – при нагрузке

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

  1. Сужение или спазм сосудов (вазоконстрикция).
  2. Снижение способности сосудистой стенки к растяжению (эластичность).
  3. Образование мелких тромбов.
  4. Разрастание гладкомышечных клеток.
  5. Закрытие просвета сосудов за счет сгустков крови и утолщенных стенок (облитерация).
  6. Разрушение сосудистых структур и замещение их соединительной тканью (редукция).

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Клиническая картина

  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • затруднение вдоха;
  • боли в прекардиальной области;
  • головокружения;
  • частые обмороки;
  • бледность кожных покровов;
  • синюшность лица;
  • учащение сердечных сокращений;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
  • ногти в виде «часовых стекол»;
  • набухание шейных вен;
  • боли в правом подреберье;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).

Признаки­

Если гипертензия находится на этапе компенсации, то она может протекать бессимптомно. Вследствие этого заболевание диагностируется уже на более поздней стадии. Первые признаки ЛГ проявляются при повышении давления в ЛА в 2 и более раз по сравнению с нормой. Характерный симптом – одышка. Затруднения дыхания появляются у пациента только на вдохе, причем на ранней стадии заболевания – исключительно при физической нагрузке. Приступы удушья не наблюдаются.

Если заболевание продолжает прогрессировать, то одышка появляется и в состоянии покоя. Ее интенсивность не уменьшается, даже если пациент принял сидячее положение. По мере прогрессирования заболевание вызывает другие неприятные симптомы:

Признаки­
  • необъяснимую одышку;
  • утомляемость при физической нагрузке;
  • охриплость голоса;
  • кашель;
  • головокружение и обмороки;
  • обморочные состояния;
  • астению;
  • нарушение сердечного ритма;
  • мокроту с прожилками крови, кровохарканье;
  • боль за грудиной;
  • отекание стоп и голеней;
  • боль в области печени.

Гипертонические признаки и приступы отека легких наблюдаются ночью или под утро. Все начинается с острой нехватки воздуха. Затем присоединяется сильный кашель с выделением кровянистой мокроты. На фоне этого больной теряет контроль, пугается и начинает хаотично двигаться. Лучший исход – неконтролируемое отхождение кала и обильное выделение светлой мочи, худший – смерть из-за тромбоэмболии или острой сердечной недостаточности.

Формы легочной гипертензии

Легочная гипертензия новорожденных или ПЛГН может быть первичной, когда сразу при рождении малышей не появляется ярко выраженных симптомов болезни, но после родов есть стойкая артериальная гипоксемия. Для вторичной формы характерна аспирация первыми фекалиями новорожденного, пневмония, легочная вазоконстрикция (сужение сосудистого просвета).

Формы легочной гипертензии

Заболевание развивается по трем путям. В первом случае не происходит изменений в нормальном развитии легочного сосудистого русла, но проявляются гипоксия, ацидоз и другие патологии. Второй тип изменений характеризуется гипертрофией сосудов без уменьшения площади поперечного сечения. Третий тип тоже можно охарактеризовать гипертрофией стенок сосудов, но уже с необратимыми изменениями.

Общая характеристика патологии, классификация

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

  • легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
  • ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
  • ЛГ при заболеваниях легких;
  • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

  • одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
  • боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
  • головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
  • обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
  • хроническая усталость;
  • отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
  • сухой кашель;
  • синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

  • человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
  • пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
  • пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии делится на прекапиллярную и посткапиллярную:

  • Прекапиллярная гипертензия связана с ХОБЛ, с тромбозом. Давление в артерии держится на уровне 25 мм и выше при покое, а при напряжении 30 мм
  • Посткапиллярная форма гипертензии с болезнями левых отделов сердца. Давление в легочной артерии равно или более двадцати пяти мм Начальное давление более пятнадцати мм

Для диагностики в обязательном порядке назначают:

  • ЭКГ сердца. При подтверждении диагноза обнаруживают увеличение правого желудочка, изменение толщины предсердия.
  • Рентген также способствует постановке точного диагноза. При легочной гипертензии на снимке видно, что корни легких увеличены, сердце смещено вправо, повышается прозрачность полей легких на периферии.
  • Во время дыхательного теста выясняется недостаточный уровень дыхания.
  • Легочную гипертензию отлично диагностируют на Эхо-кардиографии. Болезнь при этом методе выявляют на самых ранних стадиях.
  • Подозревая легочную гипертензию, врачи рекомендуют провести компьютерную и магнитно-резонансную томографию с КВ для определения проходимости сосудов легких и сердца, а также состояние стенок и полостей сердца.
  • Для определения степени легочной гипертензии и для оценки эффективности лечения используют введение катетера в сердце справа.

Механизм развития заболевания

При развитии ЛГ утолщается эндотелий (сосудистая оболочка), сужается просвет артериол и капилляров.

При сильном повреждении сосудистых стенок развивается облитерация, хронический тромбоз.

Механизм развития заболевания

В случае сильного поражения легочной артерии может начаться деструкция сосудистой стенки (мышечного слоя).

При постоянно повышенном кровяном давлении стенки правого желудочка постепенно атрофируются, начинает развитие сердечная недостаточность правого желудочка, если сократительная способность снижается, а ЛГ — прогрессирует.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Читайте также:  Пролапс митрального клапана 1, 2, 3 степени: симптомы и лечение