Геморрагический диатез кровеносной системы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.

Геморрагический диатез может протекать как основное заболевание (самостоятельное), а может быть и сопутствующим при других недугах. Врачи классифицируют следующие виды недуга:

  • · врожденный – чаще всего имеет наследственный фактор, заболевание проявляется буквально с первых дней жизни и сопровождает человека всю жизнь;
  • · приобретенный – заболевание связано с показателями свертываемости крови и состоянием стенок сосудов.

Геморрагические диатезы различаются по типу механизма развития заболевания в организме. Выделяют следующие группы:

1. Спровоцированные плохой свертываемостью крови. В эту группу входят:

  • · гемофилия (причем, всех категорий – А, В и С);
  • · пурпура фибринолитическая.

Возникновение и развитие этой группы диатезов связывают с длительным приемом определенных лекарственных препаратов – например, антикоагулянты, фибринолитики.

2. Обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза. Возникают диатезы этой группы по следующим причинам:

  • · диагностированные болезни почек и печени;
  • · хронически сниженный иммунитет;
  • · частые вирусные инфекции;
  • · больших доз радиации и химиотерапии.

Кроме этого, в эту группу входят такие проявления геморрагического диатеза как тромбоцитопатия и тромбоцитопения.

3. Спровоцированные нарушением целостности стенок сосудов. К этой группе относят:

  • · авитаминозы разных типов;
  • · телеангеэктозию геморрагическую;
  • · васкулит.

4. Диатезы, появляющиеся на фоне нарушения свертываемости крови и присовокупившегося тромбоцитарного гемостаза. В эту группу вошли:

  • · тромбогеморрагический синдром;
  • · болезнь Виллебранда.

Этот же тип геморрагического диатеза может развиться, как сопутствующее заболевание при гемобластозе и лучевой болезни.

Геморрагический диатез у детей

Первичный, или выступающий в качестве самостоятельного заболевания, геморрагический диатез у детей обычно имеет под собой причины либо наследственного характера: гемофилия, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Виллебранда и т.п., либо иммунного: болезнь Шейнлейн-Геноха или геморрагический васкулит, различного рода эритемы.

Геморрагический диатез у детей также может быть вторичным состоянием, симптомом злокачественного заболевания крови, такого как острый лимфоцитарный, миеломный или лейкоцитарный лейкоз.

В отдельную группу выносят функциональные тромбоцитопатии у детей, которые являются не заболеванием, а лишь проявлением возрастной незрелости тромбоцитов. Функциональные тромбоцитопатии у детей очень распространены, по данным статистики, им подвержены от 5 до 10% всех детей, и более 50% всех случаев спонтанных кровотечений у детей объясняют этим состоянием. Функциональные тромбоцитопатии у детей являются преходящими — как правило, после завершения полового созревания они исчезают. Тем не менее, относиться к ним беспечно нельзя, поскольку при присоединении некоторых патогенных факторов они могут сыграть роль пускового механизма опасных для жизни состояний, например, стать причиной внутреннего кровотечения при ушибе или даже инсульта. Возрастная тробоцитопатия проявляется так же, как и остальные виды геморрагического диатеза у детей, повышенной кровоточивостью, и потому все подобные случаи требуют к себе внимания. Отличить по внешним признакам функциональную тромбоцитопатию от, скажем, проявлений острого лейкоза в ранней стадии невозможно, это можно сделать только после проведения лабораторных исследований крови.

Общая информация

Геморрагический диатез представляет собой группу заболеваний, связанных с нарушением процесса кроветворения и повышенной кровоточивостью организма. Отклонения оказывают негативное воздействие на свертываемость крои и приводят к частым внутренним и подкожным кровотечениям.

Читайте также:  Эхокардиография с допплеровским анализом что это такое

Для родителей тревожным сигналом должно стать появление на теле ребенка кровоподтеков и синяков неизвестной природы.

Общая информация

При наличии таких признаков важно в кратчайшие сроки провести обследование и сдать анализы для лабораторного исследования крови.

Этиология

Существует несколько причин проявления геморрагических диатезов. Основными этиологическими факторами являются следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • аномальное воздействие на кровеносные сосуды;
  • недостаточное количество тромбоцитов;
  • нарушения со свёртываемостью крови;
  • злоупотребление медикаментами;
  • аллергические реакции;
  • недостаточное количество витамина С;
  • интоксикация организма;
  • повреждение структур сосудистых стенок;
  • расстройства в работе печени или почек;
  • неполноценный рацион питания, из-за чего организм не получает достаточного количества витаминов и питательных веществ.

Профилактика

Предотвратить появление диатеза возможно с помощью мер профилактики, которые следует применять с начала беременности и в течение первого года жизни малютки:

  • В ожидании малютки будущей маме не рекомендуют злоупотреблять аллергенными продуктами, например, яйцами, орехами, рыбой, цитрусовыми, ягодами, молоком, шоколадом и другими. Такие же ограничения целесообразны и для кормящей мамы.
  • Поддерживайте грудное вскармливание. Пусть грудное молочко будет единственным питанием для младенца до 6-месячного возраста. Если приходится перевести малютку на смесь, следует тщательно подобрать питание, на которое не будет аллергии.
  • Следите за бытовыми факторами, способными вызывать аллергии – синтетической одеждой, бытовой химией, некачественными игрушками, частым самолечением, избытком пыли, общением крохи с домашним животным.
  • Также важно придерживаться режима питания, не перекармливая малыша. Введение прикорма нужно организовать правильно, начиная давать гипоаллергенные продукты. Важно не спешить и не давать младенцу сразу несколько новых блюд, а внимательно отслеживать все реакции крохи на новинку в меню.

Подробнее о диатезе смотрите в передаче доктора Комаровского.

Важным моментом в предотвращении возникновения диатеза является соблюдение режима еще до рождения ребенка. Беременной следует тщательно следить за своим питанием, исключить вредные привычки. Детям с риском возникновения диатеза показано грудное вскармливание, которое рекомендуется сохранять как можно дольше.

Важным фактором профилактики и средством от диатеза является правильное и рациональное питание будущей матери. Она не должна переедать. При этом нельзя ограничивать себя в полезных продуктах. А что касается продуктов-аллергенов (цитрусовые и шоколад), их следует сократить. Употребление нежирного отварного мяса наряду с салатами из овощей и кисломолочными продуктами служит основой питания будущей матери.

Когда появится ребенок, не менее тщательно стоит подходить к вопросу его питания. Прежде всего понадобится соблюдать рекомендации педиатров касательно выбора детской смеси. Не менее важно ограничить ребенка в употреблении продуктов без тепловой обработки, а также той пищи, которая не рассчитана на его возраст.

Профилактика

Если ребенок все же переболеет диатезом, симптомы заболевания не вернутся при условии, что родители будут тщательно контролировать и как следует обрабатывать пищу, не давать малышу новые продукты, способные спровоцировать возвращение болезни. В детском меню при диатезе должны преобладать преимущественно овощные запеканки наряду с гречневой кашей и салатами. Категорически исключить рыбу, яйца, свинину и кисель. Не менее важно выполнять закаливание, массаж, а кроме того, ежедневные прогулки.

Чтобы избежать как самого диатеза у грудного ребенка, так и перехода его в осложнения, необходимо выполнять простые правила:

  • Как можно дольше сохранять грудное вскармливание;
  • Тщательно подходить к выбору грудных смесей;
  • Не допускать резкой смены грудных смесей;
  • Прикорм начинать не ранее шестимесячного возраста;
  • Следить за чистотой пелёнок, стирать только гипоаллергенными средствами;
  • Подбирать игрушки из не вызывающих аллергию материалов.
Читайте также:  МНО анализ крови-что это и сколько должен быть в норме

Для определения верной тактики лечения диатеза у детей при возникновении симптоматики экссудативно-катарального диатеза обязательно необходимо обратиться к специалисту.

  • Уход за кожей ребёнка (специальные кремы, мази);
  • Медикаментозные средства;
  • Лечебные ванны с растительными природными средствами.
  • Гормональные мази.

Последние используются только при крайней необходимости. Дают быстрый эффект, но имеют множество серьёзных побочных эффектов.

Лечение

Геморрагические диатезы лечение подразумевают разное, оно назначается в соответствии с формой протекания болезни. Чтобы выбрать верное направление в лечении данного заболевания необходимо не только тщательно исследовать причины его возникновения, но и учесть все дополнительные факторы, которые смогут усложнить дальнейший исход всей ситуации. Поверхностная симптоматика призывает, в первую очередь, устранить проявления заболевания, которые значительно ухудшают качество жизни больного. Поэтому тут нужна своевременная корректировка таких проявлений.

Лечение геморрагического диатеза зависит от формы его протекания.

Лечение

Основные способы терапии, подразделяемые в зависимости от характера заболевания:

  1. Употребление кортикостероидных препаратов в случае тромбоцитопенической пурпуры и васкулита.
  2. Хирургические вмешательства при сильных кровотечениях.
  3. Переливание крови, плазмы для остановки гемофилии. В таких жидкостях должны присутствовать витамин К, а также компоненты, нужные для свертывания крови.
  4. Корректировка питания при анемии, направленная на употребление пищи с содержанием железа и аскорбиновой кислоты в достаточных количествах.
  5. Выполнение пункции суставов при гемартрозе, которая применяется для удаления крови из их полости.

Причины развития заболевания

Геморрагический диатез может возникнуть в любом возрасте. Причиной этому служит нарушение свертываемости крови, расстройство функциональности тромбоцитов, увеличение проницаемости стенок сосудов. Склонность к данному заболеванию имеют люди с некоторыми врожденными и приобретенными патологиями. Первичные формы болезни являются результатом наследственной предрасположенности и связаны с врожденными аномалиями или недостатком одного из факторов гемостаза.

Врожденные патологии развиваются из-за следующих генетических болезней:

  1. Гемофилия. Геморрагический диатез в данном случае образуется вследствие врожденного низкого уровня свертываемости крови. Чаще всего возникают внутренние долгие кровотечения.
  2. Нехватка протромбина, что характеризуется врожденным расстройством его синтеза.
  3. Тромбостения, синдром Бернара — Сойлера характеризуются расстройством функциональности тромбоцитов. Заболевание проявляется на кожном покрове.
  4. Синдром Виллебранда, который обуславливается аномальной деятельностью протеина, несущего ответственность за гемостаз.
  5. Болезнь Гланцмана, Рандю — Ослера, Стюарта — Прауэра.

Такие патологии сегодня встречаются достаточно редко.

Меры профилактики

Меры профилактики предусматривают:

  1. На этапе планирования зачатия — обследование семейной пары у генетика, особенно если у одного из партнеров среди родственников имеются врожденные расстройства свертывания крови.
  2. Установление пола плода уже беременной пациентки и выявление у него мутантных генов. Иногда лучше отложить зачатие и посредством научно доказанных способов повысить вероятность рождения младенца того пола, для которого ниже вероятность геморрагических патологий. Так, у мужчины с гемофилией сыновья могут быть совершенно здоровы. А женщине, имеющей мутантные гены (носительницы болезни) желательно иметь дочерей.
  3. Периодические обследования детей и взрослых, чтобы как можно раньше диагностировать геморрагический диатез.
  4. Активное лечение сопутствующих сосудистых патологий, внутренних болезней.
  5. Меры, направленные на укрепление иммунных сил (витаминные комплексы, закаливание, двигательная активность, полноценный рацион).
  6. Внимательное отношение к принимаемым лекарствам, отказ от бесконтрольного использования.
  7. Немедленное обращение к специалисту при появлении тревожных признаков.
  8. При планировании хирургических вмешательств – консультация и обследование у гематолога.
  9. Использование при гемотрансфузиях не обычной донорской плазмы, а исключительно нужных по показаниям факторов свертывания, что снижает риск утяжеления течения патологии.
Меры профилактики

Существенное значение имеет также изучение родственниками методик и средств для оказания экстренной домашней помощи больному во время кровотечения.

Читайте также:  Почечное давление: что это, симптомы и лечение

Симптоматика болезни

Существует достаточное количество симптомов геморрагического диатеза, но основным из них является повышенное кровотечение. При различных видах заболевания выделяют несколько типов кровотечения, а именно:

  1. Капиллярное, или микроциркуляторное – наименее опасное кровотечение на фоне других типов, потому что проявляется в виде небольших кровяных пятен на коже и слизистых оболочках. Такими высыпаниями могут быть точечные петехии округлой формы, возникающие при разрыве мелких капилляров, и экхимозы (синяки). Примерами является маточное, носовое и десневое кровотечение, а также кровоточивость может начаться после экстракции зуба.
  2. Гематомный – тип характерен для диатезов третьего вида, т.е. возникает при всех типах гемофилии и приобретенной коагулопатии. Также причиной кровотечения может стать передозировка антикоагулянтами, механические травмы и послеоперационные осложнения. Данный тип характеризуется появлением гематом, которые сопровождаются обильным кровотечением в полость сустава (гемартроз) и подкожно-жировую область. Глубокие и опасные скопления крови приводят к расслоению и деструкции тканей (артрозам, контрактурам).
  3. Смешанный, или капиллярно-гематомный – сочетает признаки двух предыдущих типов кровоточивости, то есть петехиальные пятна и гематомы. Подобная картинка характерна для болезни Виллебранда и ДВС-синдрома.
  4. Ангиоматозный, или микроангиоматозный – тип, который характеризуется рецидивирующими очагами кровоизлияния. Может иметь несколько локализаций и возникает в результате патологий стенок сосудов. Основные проявления – кровотечения из носовой полости, желудочно-кишечных и легочных органов, а также гематурия (наличие крови в моче).
  5. Васкулитно-пурпурный – характеризуется иммунным, аллергическим или токсическим повреждение кровеносных сосудов небольшого размера на конечностях и туловище. Кровоизлияния, как правило, имеют симметричное расположение в районе суставов, но не исключено внутренние повреждения. После остановки крови кожа становится пигментированной. Данный тип кровотечения возникает преимущественно при болезни Шенлейн-Геноха и васкулитах.

В целом, можно выделить несколько главных симптомов:

  • сыпь и кровяные пятна на коже и слизистых;
  • внезапные и непрерывные кровоизлияния;
  • носовые, маточные и других геморрагии;
  • наличие эритроцитов в экскрементах;
  • боль в области живота и суставов;
  • отечность нижних конечностей.

При врожденных формах диатеза симптоматика будет ярко выражена сразу после рождения ребенка. В таких случаях моментально возникают подкожные кровотечения при механических повреждениях и даже слабом прикосновении.

Протекает заболевание неодинаково у разных групп населения. Особо бдительным следует быть при заболевании детей, поэтому при появлении первых симптом необходимо срочно обратиться к врачу! Только оказание квалифицированной помощи может предотвратить прогресирование заболевания!

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом , хирургом , акушером-гинекологом, травматологом , инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция , трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.