Гипертензия легочной артерии причины — Гипертонии нет

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) – это редкое заболевание, характеризующееся повышенным давлением в легочной артерии без видимой причины. ИЛАГ также называют прекапиллярной легочной гипертензией и ранее называли первичной легочной гипертензией. Без лечения заболевание может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Характеристика и механизм формирования патологии

Диагноз легочной гипертензии выставляется пациентам, у которых наблюдается повышение давления в системе легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое и больше 35 мм рт. ст. во время нагрузки.

Женщин данное заболевание поражает в 4 раза чаще, чем мужчин.

Как самостоятельная патология легочная гипертензия развивается крайне редко, и причины в данном случае неизвестны. Основными факторами, провоцирующими развитие данного недуга, являются проблемы с сердечно-сосудистой и дыхательной системой.

В механизме развития патологии выделяют четыре основных звена:

  1. 1. Вазоконстрикция — сужение сосудов.
  2. 2. Редукция сосудистого русла легких.
  3. 3. Уменьшение эластичности сосудов.
  4. 4. Облитерация кровеносных сосудов легких.

На первом этапе происходит нарушение соотношения между сосудосуживающими и сосудорасширяющими медиаторами (высокоактивными веществами). Это приводит к значительному сужению сосудов. В дальнейшем из-за выработки специфических повреждающих агентов возникает разрушение клеток внутреннего слоя капилляра. Места повреждений начинают покрываться соединительной тканью с формированием фиброза и уменьшением просвета сосудов.

Из-за недостатка поступления крови к паренхиме легкого происходит атрофия межальвеолярных перегородок (редукция сосудистого русла легких). На этом этапе в патологический процесс вовлекаются все слои сосудистой стенки, что значительно уменьшает ее эластичность. Для того чтобы предотвратить возникновение кровотечения из поврежденных капилляров и альвеол, в сосудах формируется тромбоз и облитерация.

Все вышеперечисленные процессы приводят к трансформации микроциркуляторной системы легочной артерии и формируют замкнутый круг. Чем большее количество альвеол и капилляров повреждается, тем выше поднимается давление в малом круге кровообращения, которое, в свою очередь, ускоряет прогрессирование разрушения.

Изменения в сосудах при ЛГ

Диагностика и лечение

В первую очередь врач проводит внешний осмотр с оценкой отечности, цианоза, наличия увеличения печени, пульсации вен шеи. При аускультации сердца отмечается ритм галопа, глухие тоны, акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией; в легких – хрипы, не исчезающие при кашле (стадия суб- и декомпенсации).

С помощью формулы Вуда оценивают степень тяжести, путем расчета величины сопротивления легочных сосудов.

Диагностика и лечение

Основными задачами диагностики первичной и вторичной легочной гипертензии являются:

  • поиск причины болезни;
  • оценка степени тяжести (ФК и стадия ХСН);
  • определение состояния гемодинамики и функционирования внутренних органов;
  • оценка вероятности осложнений и прогноз.

к оглавлению ↑

Диагностика и лечение

Инструментальная диагностика

КТ, МРТ и катетеризация – самые показательные и точные способы диагностики. Современный и точный метод эмиссионной КТ с использованием радиофармпрепаратов позволяет оценить патологию на субсегментарном уровне. Но, т.к. КТ и МРТ являются дорогостоящими методами и доступны не во всех клиниках, стандартными исследованиями становятся УЗИ сердца, ЭКГ, рентген ОГК. На сегодняшний день используются такие методы диагностики легочной гипертензии:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – высокий, заостренный зубец Р во 2, 3 и aVF отведениях. Электрическая ось отклонена вправо или вертикальная;
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (выявляются признаки эмфиземы или пневмосклероза, корни легких и легочные артерии расширены, сердце имеет вид «растянутого мешка» (стадия суб- и декомпенсации).
  • Ультразвуковой метод исследования сердца с допплерографией (ЭХО-КГ исследование). На УЗИ сердца отмечается уменьшение размеров левого желудочка, утолщение задней его стенки, увеличение и расширение правого желудочка, утолщение межжелудочковой перегородки, и увеличение ее амплитуды, расширение легочной артерии, иногда ее аневризма..
  • МР-томография сердца и КТ-ангиопульмонография. Компьютерный метод томографии отличается более высокой лучевой нагрузкой по сравнению с МРТ. КТ легких выполняется в сосудистом режиме. Позволяет установить поражения бронхов и артерий до сегментарного уровня.
  • Холтеровское мониторирование.
  • Векторокардиография;
  • Катетеризация сердца для измерения величины давления в систолу и диастолу: усредненное давление в покое выше 25 , выше 30 при нагрузке свидетельствует о гипертензии.
  • Нагрузочные тесты (спиро-, велоэргометрия) с параллельной записью ЭКГ.
  • Газоанализаторный диагностический тест (насыщенность крови кислородом и углекислым газом);
  • Радиоизотопная ангиопульмонография;
  • Биопсия легкого (исследование сосудов под микроскопом);
  • Исследование крови:

    • тромбоцитарное звено гемостаза, свертывающая система и фибринолиз. Отмечается повышение агрегации тромбоцитов, Д-димера, фибриногена, протромбинового отношения, снижение антитромбина 3, протеина С;
    • в общем анализе крови повышен уровень эритроцитов, гемоглобина, гематокрита;
    • биохимический анализ: повышение АсАТ, АлАТ, С-реактивного белка, щелочной фосфатазы, альфа-амилазы, гаммаглутамилтрансферазы, липазы).
Диагностика и лечение

к оглавлению ↑

Читайте также:  Алкогольная кардиомиопатия причина смерти — Всё о сердце

Легочная гипертензия: симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

  • попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
  • следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
  • чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
  • не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
  • солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
  • ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
  • не курите;
  • не употребляйте алкоголь;
  • не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
  • для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания 1 стадия – транзиторная, 2 — стабильная, 3 степень — стабильная с НК.
Сколько живут Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

  1. Больше 25 мм в состоянии раслабления и покоя;
  2. Больше 30 мм при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Легочная АГ Идиопатическая (первичная). Факторы риска:  молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового маслаНаследуемая формаВызванная приемом лекарственных препаратов  и токсиновСопутствующая  с болезнями соединительной ткани, вирусом  иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердцаПерсистирующая  легочная  артериальная  гипертензия новорожденныхЛегочная вено-окклюзионное заболевание
Легочная гипертензия вследствие патологии  левых отделов сердца систолическая дисфункция диастолическая дисфункция клапанные пороки
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией    хроническое  обструктивное заболевание легких интерстициальная болезнь легких другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями синдром альвеолярной гиповентиляции высокогорная легочная гипертензия нарушения дыхания во время сна
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы гематологические болезни  системные нарушения  метаболические нарушения  прочее

Методы диагностики

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

1 этап Осмотр и сбор анамнеза обнаружение симптомов процедуры скрининга
2 этап Подтверждение диагноза электрокардиография рентгенография органов грудной клетки эхокардиография гемодинамические показатели:
3 этап Утверждение клинического класса функциональные легочные тесты анализ газового состава артериальной крови вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких компьютерная томография пульмоноангиография
4 этап Оценка течения патологи тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест
Читайте также:  Все о классификации желудочковых экстрасистол по Лауну

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Классификация

Систематизация строится на основе функциональных различий при легочной гипертензии.

Вариант трансформирован и связан с сердечной недостаточностью:

  • Класс первый – с обычной физической активностью, когда все ежедневные нагрузки переносятся хорошо. Недостаточность первой степени.
  • Класс второй – с пониженной активностью, когда без физических нагрузок самочувствие комфортное, но при минимальной нагрузке появляется ряд признаков: нарушение дыхания, координации. Умеренная недостаточность с нарастающими признаками.
  • Класс третий – снижение активности, когда проявления болезни очень заметны при малых нагрузках. Степень проявления высокая.
  • Класс четвертый – с отсутствием минимальной активности, когда нарушается дыхание, усталость возникает при отсутствии нагрузки.

Классификация по степени

Для правильного описания, диагностики ЛГ принята классификация заболевания по степени. Характерные признаки при каждом случае имеют свои особенности. Отмечают симптомы заболевания, зависящие от степени:

  • Первая – стабильная гипертензия. Симптомы малозаметны, сохраняется физическая активность, привычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения.
  • Вторая степень. Стабильное повышение артериального давления, признаки гипертрофии желудочка сердца, дыхательной недостаточности. Появляются боли в груди, головокружение.

Согласно классификации, при прогрессировании заболевания рассматриваются следующие степени повышения давления в легких:

  • Третья – необратимая стадия. Формируется атеросклероз сосудов, полная гипертрофия желудочка сердца. Наблюдаются продолжительный кашель, кровохарканье, отек лимфоузлов, нижних конечностей, сильная одышка при малой нагрузке.
  • Четвертая стадия – постоянная слабость, боли. Присутствует выраженная одышка при состоянии покоя, патологии органов пищеварения, печени, вызывающие летальный исход.

Методы лечения гипертензии

Как лечить легочную гипертензию, известно не каждому. Терапия направлена на устранение основного этиологического фактора и снижение давления.

При легочной гипертензии лечение предполагает применение лекарств, расширяющих сосуды, антиагрегантов, антикоагулянтов, ингаляций, мочегонных средств, нитратов, антибиотиков.

Рекомендации врачей нужно выполнять в полном объеме. Для снижения частоты сердцебиения, расслабления бронхов и расширения сосудов показаны антагонисты кальция. В эту группу входит Нифедипин. Он также обладает гипотензивным действием. Антагонисты кальция очень эффективны при гипоксии, так как они уменьшают потребность сердца в кислороде.

Лечение легочной гипертензии часто включает прием нитратов (Нитроглицерина). Они снижают нагрузку на сердечную мышцу. Обязательно назначаются антигипертензивные препараты из группы АПФ (Каптоприл, Эналаприл, Престариум). Для предупреждения образования тромбов требуются антиагреганты и антикоагулянты. К ним относятся Аспирин и Дипиридамол.

Методы лечения гипертензии

В тяжелых случаях могут назначаться препараты из группы антагонистов рецепторов эндотелина. В случае, если гипертензия развилась на фоне бронхита или астмы, то показаны лекарства, расширяющие бронхи и улучшающие воздухообмен (Эуфиллин, Сальбутамол). При выявлении бронхолегочной инфекции проводится курс антибиотикотерапии.

Лекарства вводятся инъекционным способом. Сосудорасширяющее действие оказывает оксид азота. Это вещество вводится в процессе ингаляций. В случае развития недостаточности правого желудочка и появления отечного синдрома в схему лечения включают диуретики (Лазикс). Параллельно с лекарственной терапией проводится немедикаментозная.

Все больные должны снизить количество потребляемой соли и жидкости. Для обогащения крови кислородом и улучшения функции сердца и мозга требуется кислородотерапия. Физическая нагрузка должна быть дозированной. Нельзя перенапрягаться. Лицам с гипертензией не рекомендуется подниматься на большую высоту от земли, так как давление там более высокое.

Развитие у детей после рождения

ЛГ у новорожденных является врожденным пороком развития или возвратом к сужению просветов артериол легких. Из-за этого происходит уменьшение кровотока в легких малыша.

У новорожденных выявляют 2 формы патологии – первичную и вторичную.

  • Первичная ЛГ диагностируется у младенцев, у которых не выявлено ярко выраженных симптомов нарушения, а также патология легких не проявляется на рентгенографии. В первые недели жизни у малыша развивается гипоксемия. Причиной первичной формы заболевания является нарушенное функционирование механизма вазодилатации легких.
  • Вторичная ЛГ возникает при тяжелом заболевании легких. Считается тяжелой формой нарушения, при этом прогнозы на выздоровление в большинстве случаев отрицательные.
Читайте также:  Шумы в сердце: причины, симптомы и лечение

Опасность развития патологии сосудов легких наиболее высока у младенцев, рожденных с помощью кесарева сечения. У малышей, рождение которых произошло естественным путем, риск появления патологии в 5 раз ниже.

К основным симптомам относятся:

Развитие у детей после рождения
  • учащенное поверхностное дыхание;
  • сниженная концентрация кислорода в крови;
  • цианоз выраженного характера;
  • патологии грудной клетки (втяжение податливых мест).

Впоследствии у ребенка нарушается слух, происходит задержка в умственном и физическом развитии, отмечаются функциональные изменения.

Основа лечения младенцев – кислородотерапия. Крайне важно начинать процедуру медленно, чтобы не усугубить течение заболевания. Кислород подается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких или специальной маски. Такая методика позволяет максимально расправить легкие и качественно вентилировать их, при этом риск баротравмы сводится к минимуму.

В случае тяжелой формы гипоксии разрешено применение мембранной оксигенации. Специалисты должны следить за уровнем электролитов, глюкозы, кальция у малыша. Необходимо, чтобы новорожденный в период терапии находился в помещении с комфортной температурой, недопустимо нахождение больного в душном помещении. При необходимости врачом назначаются антибиотики.

Острое легочное сердце

— характеризуется быстро прогрессирующей недостаточностью правого желудочка на фоне явной легочной артериальной гипертензии.

В основе острого легочного сердца лежат чаще всего первичный тромбоз или эмболия (тромботическая, жировая, газовая, опухолевыми клетками, гельминтами) легочной артерии или ее ветвей, астматический статус, распространенная пневмония, клапанный пневмоторакс.

Опорные признаки:

1. Внезапная резкая слабость, одышка (удушье), чувство сдавления или боли в области сердца.

2. Внезапный диффузный цианоз, холодный пот.

3. Набухание шейных вен, расширение сердца вправо, пульсация грудной клетки в надчревной области, напряженный сердечный толчок (правого желудочка), усиление II тона над легочной артерией, малый частый (более 100 в мин), нитевидный пульс, снижение артериального давления (возможен коллапс), увеличение печени (позднее появление отеков).

4. ЭКГ — гемодинамическая перегрузка правых отделов сердца: правого желудочка — отклонение электрической оси вправо, увеличение R в aVR, V1-2, патологические SI и QIII, смещение переходной зоны к V5-6, блокада правой ножки пучка Гиса, подъем S-T в I и правых грудных отведениях; правого предсердия — высокие заостренные (“легочные”) зубцы Р в II, III, аVF отведениях.

Изменения ЭКГ, в частности, SI — QIII могут имитировать картину инфаркта миокарда задней стенки левого желудочка.

Отличать от синдромов: стенокардии, острой левожелудочковой недостаточности, бронхоспастического, пневмоторакса, ателектаза легкого.

Прогноз и последствия

Любая разновидность ЛГ даёт один и тот же результат: увеличивается легочное сосудистое сопротивление. Такие условия вынуждают правый желудочек работать сильнее, что приводит к гипертрофии сердца и дилатации в пределах правого желудочка. Как следствие, развивается застойная сердечная недостаточность и недостаточность митрального клапана. Чрезмерная перегрузка правого желудочка из-за болезни легких называется «легочное сердце». Эти изменения приводят к снижению сердечного выброса, а если болезнь не лечить – то и к смерти. Прогноз зависит от запущенности ЛГ. Если вы будете беречь себя, выполнять некоторые рекомендации и проводить лечение, то сможете приостановить развитие болезни.

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).