Гранулематоз Вегенера у детей — симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера — причина заболевания

Точно выявить основную причину заболевания в настоящий момент не удалось. У большей части больных гранулемотоз Вегенера выявлялся после перенесенных респираторных заболеваний, поэтому принято считать, что в развитии болезни определенную роль играют болезнетворные микробы.

Гранулематоз Вегера

Выяснено, что в основе патологических изменений в сосудах лежит образование особых белков — антител на клетки крови – нейтрофилы. Антитела, вступая во взаимодействие с нейтрофилами, способствуют прикреплению последних к стенкам сосудов, в результате чего выделяются особые вещества. Под влиянием образовавшихся комплексов сосудистая стенка повреждается и возникает местное воспаление в виде гранулем. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах, разрушают стенку, что приводит к развитию кровотечений. Гранулемы также нарушают микроциркуляцию, влияют на образование некротических тканей, тромбоза и ДВС – синдрома. На начальной стадии гранулемы образуются только в мелких сосудах верхних дыхательных путей, затем воспалительная реакция распространяется на кровеносную сеть легких, почек и других внутренних органов.

Формы

Выделяют две основополагающие формы гранулематоза Вегенера:

• Генерализованная – этап воспаления внутренних органов, при котором развивается лёгочный и коронарный васкулит (воспаление сосудов). Гранулемы дробятся, а в тканях лёгких и почек формируются кровоточащие каверны. Часто к ним примыкают разрушение кожи, нервной системы, а также появляется температура, дрожь, сыпь, кашель, аритмия сердца и одышка.
• Локальная – стадия воспаления слизистой оболочки носа, трахеи, гортани, зрительных и слуховых аппаратов. При такой форме у пациента часто течёт кровь из носа, нарушается дыхание, голос оседает и становится хриплым. Появляется в результате повреждения дыхательных органов.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания. При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь. При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз. Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами. Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением. Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида. Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Симптомы

Клиническая картина при данной патологии зависит от органа, пораженного процессом. Типичные симптомы представлены в таблице:

Орган-мишень	Частота возникновения среди больных	Внешние проявления	Симптомы
Нос и его придаточные пазухи	Около 90%, нередко сочетается с поражением уха.	Язвенные образования, эрозии в области носовой перегородки. Костная структура разрушается, из-за чего нос приобретает «седловидную» форму.	Из носа выделяется кровь вместе с корками. Боль в гайморовой пазухе, надбровье. Заложенность.
Уши	До 90%, в основном в сочетании придаточными пазухами.	Нарушение целостности и воспаление в евстахиевой трубе или во внутреннем ухе, что приводит к тугоухости.	Болезненные стреляющие ощущения в области уха. Возможна потеря слуха. Расстройство вестибулярной функции с нарушением равновесия, появлением шаткой походки и головокружением.
Трахея и бронхи	От 70% до 80% случае.	Отечность и эрозии в подсвязочном пространстве. А также стеноз дыхательных путей с их рубцовыми изменениями.	Хриплость голоса, приступы удушья, свистящее дыхание.
Легкие	Примерно 60%.	Образования непостоянного характера, иначе – летучие инфильтраты, которые обнаруживают в альвеолах легких. На рентгенограмме видны полости – каверны в этих инфильтратах.	Кашель с кровохарканием, одышка, возможно легочное кровотечение. Второй вариант — бессимптомно.
Глаза	Около 10%-15%.	Язвы в склере, конъюнкт или увеит.  Псевдоопухоли в глазничной области.	Птоз или опущение века, болезненные ощущения в области глаз, потеря зрения.
Почки	Примерно 75%-80%.	Воспалительные и рубцовые изменения, фиброз ткани почки.	Болезненность в пояснице, снижение отделения суточной мочи, отеки на лице.
Суставы	От 50% до 60%.	Кожные узелки, которые редко сочетаются с артритом.	Боли в суставах, а также миалгии.
Кожные покровы	Примерно 40%-50%.	Узелки плотной консистенции, нередко в локтевой области, в сочетании с пурпурой и высыпанием пузырьков. Возможны язвы и кровоизлияния у основания ногтевой пластинки.	Болезненные ощущения в месте высыпаний.
Сердце	Небольшой процент, не более 5%.	Очаги склероза в клапанах, возможен перикардит.	Одышка и тахикардия, отечность, боли за грудиной.
Желудок и кишечник	Небольшой процент, около 5%-10%.	Воспалительные и некротические изменения, которые говорят о гастроэнтерите и ишемии кишечника.	Болезненные ощущения в животе, которые не связаны с приемом пищи.

Симптомы гранулематоза в начальных стадиях не носят специфического характера и подходят ко многим заболеваниям. Так, пациентов беспокоит слабость и снижение аппетита, а также связанное с этим похудение. Присоединяются повышение температуры и болезненность в суставах и мышцах, а также поражения носа и его пазух, трахеи и глаз.

Таким образом, выделяют несколько форм процесса:

• Локальную, при которой появляется некротический ринит или синусит, подсвязочный ларингит или гранулемы в глазнице;
• Ограниченную, в которой патологический процесс распространяется на легочную ткань;
• Генерализованную, при которой к имеющимся изменениям присоединяется поражение почек и других органов.

Чаще всего гранулематоз обуславливает возникновение следующих морфологических форм заболевания:

• Язвенно-некротического ринита;
• Инфильтрации и распада ткани легких;
• Быстропрогрессирующего гломерулонефрита;
• Полиморфной сыпи на коже;
• Полиартралгии.

Лечение гранулематоза

На период высокой лихорадки и интоксикации назначают для лечения постельный режим; при улучшении состояния больного переводят на общий режим. При выраженном язвенно-некротическом поражении полости рта, глотки или пищевода ребенок должен получать механически и термически щадящую пищу. Больным с гломерулонефритом назначают почечный стол.

Препараты для лечения гранулематоза Вегенера

Для лечения используют циклофосфамид или комбинацию его с азатиоприном в суточной дозе 1 — 3 мг/кг. Цитостатики обычно сочетаются с предниюлоном (1 мг/кг). После заживления очагов некроза, нормализации температуры и лабораторных показателей суточную дозу цитостатиков и кортикоетероидов уменьшают до поддерживающей, больного выписывают из стационара. Поддерживающее лечение продолжают годами.

Прогноз лечения. До недавнего времени прогноз заболевания был безнадежным, средняя продолжительность жизни составляла 6 — 12 мес. Прогноз улучшился с применением в лечении гранулематоза Вегенера цитостатиков.

При ранней диагностике и своевременно начатом лечении (в локализованной фазе) большинство больных выздоравливают. Прогноз после лечения остается неблагоприятным, если противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию назначают только в фазе генерализации при наличии гломерулонефрита. В этом случае может наступить относительная ремиссия, но в дальнейшем нередок летальный исход, обусловленный почечной недостаточностью или аррозивным кровотечением.

В этой статье мы перечислили все симптомы и способы лечения гранулематоза Вегенера у ребенка. Здоровья вашим детям!

Симптоматика

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

• лихорадка;
• резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
• увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
• озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться ринитом и симптомами артрита.

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие лёгочного плеврита.

Если в патологический процесс будут вовлечены почки, то перечень симптомов дополняется следующими признаками:

• нарушение выделительной функции;
• острая почечная недостаточность;
• гематурия.

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

• сыпь;
• зуд и покраснение поражённых участков тела;
• некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

• хронический насморк;
• затруднённое дыхание;
• частые носовые кровотечения;
• образование частичек засохшей крови в носу;
• осиплый голос.

Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Наиболее сложная клиническая картина при генерализованной форме. В таком случае гранулематоз Вегенера проявляется в виде следующих симптомов:

• боли в суставах и мышцах;
• внезапные приступы лихорадки;
• полиморфная сыпь;
• кашель с выделением мокроты, с примесью крови;
• острая почечная недостаточность;
• лёгочная и сердечная недостаточность.

При такой форме развития патологического процесса в 80% случаев наблюдается летальный исход.

Особенности клиники и течения

Первые симптомы гранулематоза Вегенера неспецифичны и подходят ко многим болезням: пациента беспокоит слабость, отсутствие аппетита, похудение. Затем присоединяется повышенная температура, боли в суставах и мышцах, поражение носа, пазух, трахеи и глаз. Изменения в других органах возникают позже.

Некоторые авторы считают закономерным выделение стадий (форм) гранулематоза Вегенера:

• локальных поражений — включает проявления некротического ринита, синуситов, подсвязочного ларингита, гранулем в глазнице;
• ограниченных изменений — прибавляется патология легочной ткани;
• генерализованная форма — кроме двух первых обязательно имеются изменения в почках и других органах.

При разрастании гранулем по краю орбитального кольца у пациента определяется экзофтальм (выпуклые глазные яблоки).

Насморк носит упорный характер. Отделяемое из носа — гнойно-кровянистое. На слизистой имеются очень болезненные язвы и корки. Деформация носа вызывается разрушением перегородки. Одновременно во рту возможны проявления язвенного стоматита. Поражение среднего уха распространяется на сосцевидный отросток и вызывает мастоидит.

Гранулематозные разрастания возможны по ходу периферических нервов. Они вызывают клинику полинейропатии с болями в конечностях, по ходу нервных стволов.

Распад гранулем в легких способствует переходу в плевральную полость с накоплением жидкости. Плеврит определяется по типичным болям на высоте вдоха, при аускультации.

Со стороны сердца наиболее характерен перикардит. Миокард и эндокард редко вовлекаются в патологический процесс.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

• общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ , нормохромную анемию);
• общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
• биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
• рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
• иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.