Идиопатический гиперэозинофильный синдром

К ардиография с помощью ультразвукового датчика — рутинная методика, основанная на влиянии высокочастотного излучения на организм пациента, на его ткани. В рамках практики специалистов по кардиологии речь идет о незаменимой методике. Несмотря на всю простоту способа, он крайне информативный, удобный и доступный для самого пациента.

Действующие вещества, относящиеся к коду C1

Ниже приведён список действующих веществ, относящихся к коду C92.1 МКБ-10 (наименования фармакологических групп и перечень торговых названий, связанных с этим кодом).

  • Действующие вещества
  • Азацитидин

    Фармакологическая группа: Антиметаболиты

  • Бозутиниб

    Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ

  • Бусульфан

    Фармакологическая группа: Алкилирующие препараты

  • Гидроксикарбамид

    Фармакологические группы: Антиметаболиты, Прочие противоопухолевые препараты

  • Дазатиниб

    Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ

  • Даунорубицин

    Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики

  • Иматиниб

    Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ

  • Интерферон альфа

    Фармакологические группы: Интерфероны, Противовирусные средства (исключая ВИЧ)

  • Интерферон альфа-2a

    Фармакологические группы: Интерфероны, Противовирусные средства (исключая ВИЧ)

  • Интерферон альфа-2b

    Фармакологические группы: Интерфероны, Противовирусные средства (исключая ВИЧ)

  • Интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный

    Фармакологические группы: Прочие противоопухолевые препараты, Интерфероны, Офтальмологические препараты, Противовирусные средства (исключая ВИЧ)

  • Интерферон бета

    Фармакологические группы: Интерфероны, Противовирусные средства (исключая ВИЧ)

  • Интерферон альфа-n1

    Фармакологические группы: Интерфероны, Противовирусные средства (исключая ВИЧ)

  • Меркаптопурин

    Фармакологическая группа: Антиметаболиты

  • Митомицин

    Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики

  • Нилотиниб

    Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ

  • Нимустин

    Фармакологическая группа: Алкилирующие препараты

  • Продимин

    Фармакологическая группа: Алкилирующие препараты

  • Пумитепа

    Фармакологическая группа: Антиметаболиты

  • Тиогуанин

    Фармакологическая группа: Антиметаболиты

  • Тиотепа

    Фармакологическая группа: Алкилирующие препараты

  • Хлорэтиламиноурацил

    Фармакологическая группа: Антиметаболиты

  • Цитарабин

    Фармакологическая группа: Антиметаболиты

  • Радотиниб

Гиперэозинофильные синдромы

Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) является миелопролиферативным новообразованием, при котором вследствие неконтролируемой клональной пролиферации предшественников эозинофилов, возникает эозинофилия в костном мозге, периферической крови и тканях. Согласно классификации ВОЗ (2008) из этой нозологической единицы (называемой с тех пор ХЭЛ, не специфицированный иным образом [ХЭЛ НИО]) исключены случаи с мутациями генов PDGFRA.

Читайте также:  Инсульт восстановление после инсульта при диабете

Гиперэозинофилия (ГЭ) это наличие особенно высокой эозинофилии в периферической крови (>1500/мкл) и/или эозинофильной инфильтрации в тканях; в случае повреждения органов используется термин «гиперэозинофильный синдром» (ГЭС). ГЭ/ГЭС может иметь доброкачественный характер (реактивный, врожденный или идиопатический) или неопластический (клональный).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

На момент постановки диагноза больные обычно не предъявляют никаких жалоб.

1. Общие симптомы: возникают из-за высвобождения эозинофилами большого количества цитокинов — усталость, лихорадка и потливость, отсутствие аппетита, потеря массы тела.

Симптомы со стороны системы кровообращения (у ≈20 %): связаны с некрозом и фиброзированием сердечной мышцы и эндокарда, а также возникновением пристеночных тромбов в полостях сердца — симптомы недостаточности клапанов, обычно митрального и трикуспидального, симптомы рестриктивной кардиомиопатии, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения, сердечная недостаточность.

3. Симптомы со стороны дыхательной системы (у ≈50 %): связаны с эозинофильными инфильтратами в легких, фиброзом легких, сердечной недостаточностью или легочной эмболией — хронический сухой кашель, одышка.

4. Кожные симптомы (у ≈60 %): ангионевротический отек, покраснение кожи, крапивница, папулы и подкожные узелки, зуд кожи.

5. Симптомы со стороны пищеварительного тракта (у ≈30 %): связаны с язвами слизистой оболочки, кровотечением, перфорацией, холециститом, эозинофильным воспалением желудка или кишечника; диарея, боль в животе.

6. Неврологические симптомы (у ≈55 %): изменения поведения, расстройства памяти, атаксия, симптомы периферической полинейропатии.

7. Другие: увеличение печени или селезенки, боль в мышцах и суставах (вызванная высвобождением эозинофилами провоспалительных цитокинов), нарушение зрения (связанное с тромбозом сосудов сетчатки).

8. Естественное течение: хроническое, иногда легкое, однако чаще всего прогрессирует и может в течение короткого времени привести к смерти вследствие органных поражений, обычно сердечной недостаточности или в результате трансформации в острый лейкоз.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Морфология периферической крови: эозинофилия (абсолютное число эозинофилов: легкая 500–1500/мкл; умеренная 1500–5000/мкл, тяжелая >5000/мкл), при ХЭЛ дополнительно анемия (≈50 %), тромбоцитопения (≈30 %) или тромбоцитоз (≈15 %), умеренный лейкоцитоз.  

Читайте также:  Опасность высокого давление при похмелье

Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: показаны у больных с персистирующей ГЭ неустановленной этиологии, эозинофилией >5000/мкл, в случае подозрений на первичную (неопластическую) ГЭ/ГЭС или лимфоцитарный вариант ГЭС; аспирационная биопсия — увеличен процент эозинофилов, иногда диспластические изменения в мегакариоцитах и гранулоцитах; трепанобиопсия — гиперклеточность, увеличено количество эозинофилов, гиперплазия мегакариоцитарного или гранулоцитарного ростка, увеличение количества ретикулярных волокон.

3. Цитогенетические и молекулярные исследования: при ХЭЛ в большинстве случаев присутствует слитный ген FIP1L1-PDGFRFА, который возник вследствие делеции фрагмента 4 хромосомы и кодирует белок с активностью тирозинкиназы.

4. Другие лабораторные исследования: увеличенная концентрация IgE при идиопатической эозинофилии, при ХЭЛ-НИО — обычно нормальная; увеличенная концентрация сердечных тропонинов, триптазы и витамина B12 при неопластических ГЭС.

5. Гистологическое исследование биоптатов органов, вовлеченных в патологический процесс: эозинофильные инфильтраты.

6. Другие исследования: в зависимости от клинической картины (вовлеченных органов), а также для определения причины эозинофилии.

Диагностические критерии

→Определение и этиопатогенез

Диагноз ХЭЛ ставится в соответствии с критериями ВОЗ:

1) эозинофилия ≥1500/мкл;

2) наличие цитогенетических или молекулярно-генетических аномалий, или количество бластов >5 % в костном мозге или >2 % в периферической крови;

3) отсутствие Ph-хромосомы и химерного гена BCR-ABL1, а также иного миелопролиферативного (ИП, ЭТ, ПМФ) или миелодиспластического/миелопролиферативного (ХММЛ, аХМЛ) новообразования;

4) отсутствие перестроек генов PDGFRА, PDGFRВ или FGFR1, отсутствие химерного гена PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 и BCR-JAK2;

5) процентное количество бластов в периферической крови и костном мозге

Катионный эозинофильный белок (ecp): что показывает, норма, анализ, причины отклонения — Здоровье сосудов

Организм вырабатывает разнообразные ферменты. Среди них катионный протеин эозинофилов – вещество, отвечающее за развитие аутоиммунных процессов в организме.

Если показатель будет отклоняться от нормы в сторону повышения, то у человека разовьется аллергическая реакция, обострятся заболевания, такие как ринит, атопический дерматит или астма.

Также увеличенный показатель свидетельствует о том, что в организме присутствуют паразиты .

Читайте также:  Препараты для снижения давления без побочных эффектов

Ход исследования

Пациент идет в кабинет специалиста по функциональной диагностике. Далее процедура проводится по привычному многим сценарию, как обычное УЗИ.

  • Нужно лечь на кушетку.
  • Врач смажет грудную клетку специальным гелем. Он лучше проводит ультразвуковые волны, поэтому картинка получится точнее.
  • Специалист накладывает датчик и начинает изучать анатомическую область.
  • В течение процедуры доктор меняет положение сканера и рассматривает орган с разных ракурсов. Работает в нескольких режимах. Не стоит пугаться странных звуков, которые издает аппарат. Это нормально.
  • Во время сканирования специалист может попросить задержать дыхание. Перевернуться на бок. Задача пациента — выполнять инструкции доктора. После того, как процедура завершена, можно отправляться домой.

Прочие модификации отличаются. Если назначено контрастное исследование, сначала проводят стандартное УЗИ, затем вводят контраст и процедуру повторяют. На все нужно около 10-20 минут. Плюс-минус. Чрезпищеводное УЗИ сердца требует больше времени.

Эхокардиограмму пациенту выдают на руки, спустя еще 10-20 минут. Поскольку специалист должен дать заключение. Иногда человек получает только протокол диагностики, без пояснений доктора.

Стандартные эхокардиографические измерения и нормативы

1 КСР 2.2 — 4.0 см

2 КДР 3.5 — 5.5 см

3 МЖП в систолу 1.0 — 1.5 см

4 МЖП в диастолу 0.6 — 1.1 см

5 Толщина Задней стенки ЛЖ в систолу 1.0 — 1.6 см

6 Толщина Задней стенки ЛЖ в диастолу 0.8 — 1.1 см

7 Диаметр аорты 1.8 — 3.5 см

8 Диаметр левого предсердия 1.8 — 3.5 см

9 Систолическое расхождение АК 1.6 — 2.2 см

10 КСО 26 — 69 см3

11 КДО 50 -147 см3

12 Ударный объем ЛЖ 40 -130 мл

13 Фракция выброса ЛЖ 55 — 75 %

14 Масса миокарда ЛЖ 90 — 150 г

15 Индекс массы миокарда 100-128 г/м2

16 Толщина передней стенки ПЖ 0.3 — 0.5 см