Коарктация аорты: подробно о патологии и способах ее коррекции

В статье говорится о заболевании, характеризующимся сужением главного сосуда человеческого организма — аорты. Рассматриваются причины развития патологии, описываются симптомы и методы лечения.

Боталлов проток в сердце плода

Одна из главных функций крови — насыщение клеток кислородом. Его переносит артериальный поток, идущий от сердца. После венозная кровь возвращается в камеры сердца и выталкивается в сосуды легких, где снова насыщается кислородом. Но у плода легкие не задействованы в системе кровообращения, а кислород поступает через пуповину. Смена потоков в этот период происходит непосредственно в сердце, через два анатомических отверстия — артериальный проток между аортой и легочной артерией и через овальное окно между предсердиями.

С рождением и первым криком ребенка легкие открываются, к ним поступает кровь. Теперь, чтобы сердце функционировало правильно, артериальный и венозный потоки должны быть разделены, а значит, в артериальном протоке и овальном окне больше нет необходимости. В норме они закрываются и перестают функционировать. Боталлов проток закрывается в течение 20 часов после рождения, а полная облитерация (заращение шунта) наступает до 3-8 недель. Однако в некоторых случаях этого не происходит.

Открытое овальное окно является лишь аномалией развития и часто вообще воспринимается как индивидуальная особенность строения. А вот открытый артериальный проток — порок сердца, который требует обязательного лечения. По разным данным, без операции на сердце люди с ОАП живут до 25-40 лет.

Описание

Артериальный проток (АП) имеет другое название — боталлов проток. У плода определяется как нормальная анатомическая структура, которая соединяет системную и легочную часть кровообращения. В норме у новорожденных АП закрывается на протяжении 3 дней после рождения. Однако у 80% недоношенных новорожденных весом менее 750 г АП остается открытым более 3 дней после рождения, а его постоянная проходимость связана с повышенной заболеваемостью и смертностью.

В изолированной форме открытый артериальный проток часто развивается бессимптомно. ОАП был описан в сочетании с практически любой другой врожденной болезнью сердца, особенно с теми, которые характеризуются цианозом. Возраст больных при постановке диагноза может варьировать от младенчества до старости.

Классификация ОАП по Кириченко основана на ангиографии и включает пять типов:

  1. тип A (конический);
  2. тип B (окнообразный);
  3. тип C (трубчатый);
  4. тип D (комплексный);
  5. тип E (удлиненный).

В зависимости от степени открытия артериального протока (от 10% до 30%) выделяют четыре стадии ОАП:

  • 1 стадия — систолическое давление в легочной артерии снижено и составляет 40% от артериального.
  • 2 стадия — умеренная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии повышено и составляет 40%-75% от артериального.
  • 3 стадия — выраженная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии повышено и составляет 75% артериального.
  • 4 стадия — систолическое давление и сопротивление в легочной артерии одинаковые или больше системного, из-за чего сброс крови осуществляется из легочной артерии в аорту.
Читайте также:  Баллонная ангиопластика – способ устранения закупорки сосудов

При больших размерах открытого артериального протока возникают патологические изменения в легочных сосудах (симптом Эйзенменгера).

Немного статистики:

  • У детей в США частота определения ОАП составляет от 0,02% до 0,006%.
  • Количество заболеваемости увеличивается у детей, которые рождаются преждевременно: 20% у недоношенных детей после 32 недели беременности, до 60% при преждевременном рождении после 28 недель.
  • У 30% детей с низким весом при рождении (
  • Перинатальная асфиксия обычно только задерживает закрытие артериального протока, и со временем канал обычно закрывается без специальной терапии.
  • Как изолированное поражение открытый артериальный проток определяется в 5-10% всех врожденных пороков сердца.

Никакие данные не подтверждают расовую предрасположенность к ОАП. Тем не менее, существует преобладание женщин (соотношение между женщинами и мужчинами 2: 1), если открытый артериальный проток не связан с другими факторами риска. У больных, у которых открытый артериальный проток связан с определенным тератогенным воздействием по типу врожденной краснухи, заболеваемость между мужчинами и женщинами одинаковая.

Гемодинамические последствия

Состояние гемодинамики при ОАП в нормальном сердце связано с величиной шунтирования слева направо. Это зависит от размера и формы протока, поэтому традиционно выделяют крупные, умеренные и малые протоки, а также от градиента давления между аортой и легочной артерией. Шунтирование слева направо через ОАП приводит к перегрузке объемом малого круга и левого желудочка (ЛЖ). Увеличение легочного кровотока приводит к росту легочного объема жидкости и уменьшению эластичности легких, что может сказываться на их функции. В свою очередь увеличение венозного возврата в левые отделы приводит к увеличению их конечного диастолического давления, дилатации и гипертрофии.

В перспективе при крупных протоках и большом сбросе слева направо может наблюдаться гипертрофия меди артериол, пролиферация и фиброз интимы, что приводит к резкому повышению сосудистого сопротивления в малом круге. В конечном итоге давление в легочной артерии начинает приближаться или превышает системное, и, таким образом, формируется синдром Эйзенменгера. Помимо синдрома Эйзенменгера, среди других осложнений ОАП выделяют развитие застойной сердечной недостаточности, инфекционный эндартериит и аневризмы протока, парез гортанного нерва и редко, расслоение легочной артерии и аорты.

Сужение или коарктация аорты у плода. Признаки коарактации аорты у плода

Открытый артериальный проток обеспечивает жизнеспособность детей со стенозом или атрезиеи легочного ствола, с тетрадой Фалло, с атрезиеи желудочков. Наоборот, открытый артериальный проток ухудшает состояние при коарктации аорты и при дефекте межжелудочковой перегородки.

Легочная гипертензия развивается при увеличении тока крови по открытому артериальному протоку и при вызванных им вторичных изменениях сосудов легкого. Границей считается 80 мм рт. ст.

По мере увеличения легочной гипертензии характерный «машинный шум» уменьшается и даже может исчезнуть. ЭКГ у таких детей выявляет гипертрофию правого желудочка или комбинированную гипертрофию.

Катетеризация сердца обнаруживает высокое давление в легочном стволе.

У этих детей нередко ошибочно предполагают наличие широкого дефекта межжелудочковой перегородки (Mustard). Сужение аорты (коарктация аорты, перешейка аорты) клинически проявляется в зависимости от расположения, формы и степени сужения (коарктации): в самой начальной части аорты, на месте перешейка, перед местом (проксимально) впадения артериального протока пли дистальнее его.

Читайте также:  Как нормализовать давление в домашних условиях

Степень коарктации разная: от небольшого до резкого сужения, даже полного заращения просвета — атрезии аорты. Существование ребенка тогда возможно только за счет обходных путей кровообращения: открытого овального окна, открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки и т. п.

При локализации коарктации аорты дистальнее от места впадения артериального протока последний обычно сам закрывается в первые месяцы жизни. Нагрузка ложится на левую половину сердца. Если же артериальный проток остается открытым, то сброс крови происходит слева направо.

При расположении сужения перед артериальным протоком, т. е. проксимально от него, последний остается широко открытым. Через него аорта дистальнее сужения получает кровь от левой легочной артерии.

Левой половине сердца приходится преодолевать не только препятствие от сужения, но и от перегрузки током крови через артериальный проток к легким.

Появляющаяся гипертензия в малом круге кровообращения увеличивает нагрузку также правой половины сердца, и создается перегрузка обоих желудочков. Пульс прощупывается и усилен на верхних конечностях.

У детей в раннем возрасте симптомы значительно отличаются от симптомов этого порока у детей более старшего возраста. Отмечаются одышка, цианоз, особенно нижних конечностей и нижней части тела, и сердечная недостаточность, преимущественно левой половины сердца.

Летальность достигает 87% на первом году жизни (Mustard). Прогноз особенно неблагоприятен при широком артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Выживают дети с менее выраженной коарктацией этого типа.

В 80% случаев над верхней частью грудины справа прослушивается грубый систолический шум с дрожанием, который проводится в сонные артерии.

ЭКГ показывает признаки перегрузки левой половины сердца в зависимости от степени стеноза. Рентгенологически видна сильная пульсация восходящей части аорты, в зависимости от локализации коарктации, а также увеличение сердца. Диагноз ставится по совокупности симптомов.

Симптомы менее грозные при локализации коарктации аорты дистальнее места впадения артериального протока. Сужение аорты встречается чаще, чем диагностируется, вследствие незначительности или даже отсутствия симптомов у детей при более легких формах. Порок нередко врач обнаруживает случайно, при обследовании ребенка по другому поводу.

Субъективные симптомы: ощущение прилива и жары в голове, руках, верхней части туловища, шум в ушах, головокружение, иногда головная боль, чувство слабости и холода в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе. Эти симптомы зависят от гипертензии в системах сонных и подключичных артерий и гипотензпи в артериях нижней части тела.

– Также рекомендуем “Диагностика коарктации аорты у плода. Узуры ребер при стенозе аорты”

Оглавление темы “Хирургические пороки сердца у детей”: 1. Болезни вилочковой железы у детей. Ангиокардиопатии у детей 2. Топическая диагностика пороков сердца у детей. Признаки порока сердца у ребенка 3. Аускультация сердца у детей. Лучевая диагностика пороков сердца 4. Электрокардиограмма при пороке сердца. Зондирование сердца у детей 5. Ангиокардиография при пороке сердца. Недостатки компьютерного моделирования пороков сердца 6. Открытый артериальный проток. Признаки открытого артериального протока 7. Инструментальная диагностика открытого артериального протока. Осложнения открытого артериального протока 8. Сужение или коарктация аорты у плода. Признаки коарактации аорты у плода 9. Диагностика коарктации аорты у плода. Узуры ребер при стенозе аорты 10. Аномалии направления дуги аорты. Диагностика аномалий дуги аорты у ребенка

Сужение или коарктация аорты у плода. Признаки коарактации аорты у плода

Читайте также:  Блокада ножки пучка Гиса — причины, симптомы, профилактика в Москве

Открытый артериальный проток: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная патология сердца, при которой Боталлов проток у новорожденного не зарастает после рождения. Чаще всего встречается у недоношенных детей с дефицитом массы тела.

Причины открытого артериального протока

Чаще всего данная патология встречается у недоношенных детей. В ряде случае данная аномалия сопровождается и другими пороками развития. Провоцирующими факторами могут выступать: асфиксия в родах, неправильный образ жизни беременной, генетический фактор, стойкий метаболический ацидоз, длительная оксигенотерапия.

Симптомы открытого артериального протока

Степень выраженности клинических проявлений болезни может варьировать от бессимптомного течения болезни до крайне тяжелого состояния больного.

При малом диаметре, открытого артериального протока, длительное время пациент может не чувствовать каких-либо отклонений в состоянии здоровья, в противоположном случае, характерна яркое проявление симптоматики.

К основным симптомам принадлежат: бледность кожи, малая масса тела, отставание в общем развитии у ребенка, тахикардия, беспокойность, частые болезни бронхитами, пневмониями.

Диагностика открытого артериального протока

Лечащий врач проводит анализ семейного анамнеза, выполняет осмотр ребенка и опрос родителей. В целях диагностики, необходимы данные эхокардиографии, результаты электрокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, аортографии.

Лечение открытого артериального протока

В ходе консервативной терапии недоношенных детей применяются препараты ингибиторы синтеза простагландина, используются для обеспечения стимуляции самостоятельной облитерации артериального протока. В случае отсутствии эффекта от проведения нескольких курсов медикаментозного лечения, детям старше 3-х недель, необходимо хирургическое лечение, в ходе которого выполняется закрытие протока.

Больные, имеющие данную патологию, подвержены высокомуриску преждевременной смерти, так как заболевание сопровождается тяжелыми осложнениями.

Профилактика открытого артериального протока

В целях снижения возможности появления данной патологии у плода, следует исключить влияние вредоносных факторов, таких как воздействие алкоголя, табака, токсических химических веществ, некоторых лекарственных средств, стрессов, избегать контактов с инфекционными больными. При наличии у родственников, подобных патологий, молодой паре, планирующей зачатие, необходима консультация медицинского-генетика.

Вопросы к врачу

Возможно ли выносить и родить здорового ребенка, если у меня имеется диагноз коарктации аорты? Алла В. 23 года, г. Гусев.

Здравствуйте, Алла. Специалисты считают, что это такое заболевание, которое не является полным противопоказанием к беременности. Но необходимо учитывать степень тяжести болезни, наличие сопутствующих патологий, была ли проведена хирургическая коррекция сосуда и общее состояние здоровья женщины.

Если во время беременности не возникнет осложнений — исход для матери и ребенка благополучный. По данным исследований риск врожденных пороков сердца у детей, рожденных матерями с сужением аорты достигает 3%.

Прогноз

Открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти, что обусловлено снижением компенсаторных возможностей миокарда и сосудов малого круга кровообращения, присоединением различных осложнений (пневмония, легочная гипертензия, инфекционный эндокардит, СН, разрыв аневризмы и др.) чаще в возрасте старше 40 лет. При большом диаметре протока развивается типичная картина с цианозом и одышкой. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50–60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные доживали до 70–79 лет (диаметр протока у них не превышал 3 мм).