Магистральные артерии это — Про холестерин

Транспозиция магистральных сосудов — патология сердца, которая носит врожденный характер и заключается в том, что две основные артерии, которые исходят из сердца, поменялись местами. Меняется кровоток в организме, в результате организм ощущает недостаток поступления кислорода к тканям.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов является пороком сердца, если здоровы родители, в их ДНК нет генетических мутаций, то говорят о единичном случае мутации генов, причина в большинстве случаев неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери на этапе формирования сердца и сосудов, то есть в первые 45 дней беременности.

Легочная артерия, которая несет кровь не богатую кислородом, исходит из правого желудочка. Затем кровь, которая обогатилась кислородом, продолжает свой путь по легочной вене в левое предсердие. Далее кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта, являющаяся самой крупной артерией у человека. Из аорты выходят остальные артерии, по которым кровь бежит ко всем системам органов и органам, тканям и клеткам.

Транспозиция магистральных сосудов нарушает нормальное месторасположение сосудов: легочная артерия отходит от левого желудочка, аорта от правого. Кровь не обогащенная кислородом идет по аорте из правых отделов сердца, не проходя к легким, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая обогащена кислородом, попадает вновь в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда по большому кругу кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы приобретают синюшный цвет, такое состояние получило название — циноз.

Эхокардиография при врожденных пороках сердца

На практике у большинства пациентов в Красноярске при проведении эхокардиографии будет включатся оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы, и в основном сердце будет нормального строения. Как известно, у большинства людей в сердце имеется два предсердия, два желудочка, четыре клапана сердца и последовательная циркуляция крови от тела к легким и обратно. Однако, эта основная схема не присутствует у многих пациентов, которые имеют врожденные сердечно-сосудистые пороки развития. Поэтому, когда оценивается пациент с врожденным пороком сердца, обследование с помощью эхокардиография должно не только определить функцию, но также при этом необходимо определить какие-либо анатомические (и физиологические) отклонения от нормы, которые могут присутствовать.

Эхокардиография при врожденных пороках сердца

Хотя врожденные пороки сердца (ВПС) не менее часто встречаются у взрослых, чем приобретенные сердечные заболевания, они представляют собой неуклонный рост доли пациентов, направляемых на ЭхоКГ в Красноярске. ВПС являются наиболее распространенными врожденными дефектами, происходящих примерно в 1% случаях у живорожденных малышей. Сегодня большинство детей, рожденных с пороками сердца вполне неплохо доживают до взрослой жизни. На самом деле, судя по нашим данным с применением эхокардиографии число взрослых с ВПС в настоящее время превышает число детей с ВПС. Большое количество и разнообразие аномалий, которые могут комбинировать при формировании врожденных пороков сердца представляют собой особую проблему для УЗИ. В связи с широким спектром пороков развития относящихся к ВПС, все аспекты эхокардиографии, относящихся к ним, не могут быть изучены быстро. Скорее всего, мы попытаемся описать эхокардиографические подходы к данной проблеме, что позволяет четко определить даже сложные пороки, от симптомов и показаний для выявления сердечно-сосудистых аномалий, которые чаще всего встречаются в кабинете УЗИ. Мы разделим примеры в этом обзоре на три основные физиологические категории. Первоначально центральное место займут пороки, связанные с шунтом. Эти дефекты, как правило, в результате функционирования дают объемную перегрузку желудочков. Расширение сердечной камеры часто является первым эхокардиографическим ключом к их присутствию. Далее, врожденные аномалии, которые создают препятствия для прохождения крови. Эти аномалии имеют много сходства с приобретенными пороками сердца, связанные со стенозом. В этих случаях патология вызывает гипертрофию мышцы, что обычно представляется как важная эхокардиографическая характеристика. Наконец, сложные врожденные пороки сердца, которые в большинстве своем представляют собой сочетание аномалий, которые происходят в одном сердце. Многие связаны с смешиванием системного артериального и легочного венозного потока, в результате чего возникает артериальная кислородная десатурация или цианоз. Клиническая картина в этих случаях определяется относительной тяжестью развития различных пороков, которые объединяются, чтобы создать «целую» аномалию. В этих случаях физиологические особенности могут варьироваться, например, крупные шунты при легочной гипертензии в ситуациях с минимальным кровотоком в системе легочной артерии создают выраженную синюшность.

Читайте также:  Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

Транспозиция магистральных сосудов (D-TMC) у новорожденных

Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия – от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.

В зависимости от сочетания ТМС (транспозиция магистральных сосудов) с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока:

– ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой,

– ТМС с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки),

– ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия).

Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and Radley-Smith, 1978):

– Тип А – оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход.

– Тип В – КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами.

– Тип С – КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами.

Транспозиция магистральных сосудов (D-TMC) у новорожденных

– Тип D – КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты.

– Тип Е – КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие.

Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты.

После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий.

  1. D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда.

У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких.

Транспозиция магистральных артерий: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий представляет редкий врожденный порок сердца, при котором нарушается положение основных сосудов, сердце ненормально скручивается во время развития плода, а желудочки полностью видоизменяются.

Вид подреберья у 1-летнего ребенка с L-транспозицией магистральных артерий, стенозом клапанного и субклапанного пульмонального клапана и умеренным выходным вентрикулосептальным дефектом

Читайте также:  Нарушение гемодинамики при приобретенных пороках сердца

Признаки и симптомы

Симптомы, как правило, отражают сопутствующие нарушения функции сердечно-сосудистой системы. Наиболее распространенные признаки расстройства включают в себя следующее:

  • брадикардия, связанная с высокой степенью атриовентрикулярной (АВ) блокады сердца;
  • единственный громкий второй тон сердца, который часто слышен слева от грудины, который возникает из расположенного спереди аортального клапана;
  • шум в сердце в результате дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии или трикуспидальной регургитации;
  • сердечная недостаточность;

Врожденно скорректированная транспозиция магистральных сосудов является редким врожденным пороком сердца, который связан с множеством морфологический нарушений сердца и дефектами проводимости.

Во время эмбриологического развития левостороннее зацикливание сердечной трубки приводит к атриовентрикулярной (АВ) дисфункции, а аортопульмональная перегородка не поворачивается на 180 °, что приводит к дисфункции желудочков и артерий. Однако, правый желудочек поддерживает системное кровообращение при такой аномалии.

Венозная кровь возвращается из организма в правое предсердие, а после чего проходит через митральный клапан в морфологический левый желудочек. Вслед за тем кровь поступает в легкие через легочный клапан в основную легочную артерию.

 Легочная венозная кровь возвращается в левое предсердие и затем проходит через трикуспидальный клапан в морфологический правый желудочек, выходя в аорту через аортальный клапан. Аорта расположена спереди и слева от легочной артерии.

То есть по сути, желудочки транспонированы.

Причины и этиология

Транспозиция магистральных артерий: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Причины и механизмы, ответственные за врожденные изменения транспозиции магистральных артерий, в настоящее время не были подробно изучены.

У большого числа больных с врожденным пороком сердца имеется делеция хромосомной полосы 22q11.

 Эти делеции были связаны с аномалиями легочных артерий и дуги аорты или ее основных ветвей вне зависимости от внутрисердечной анатомии.

В редких случаях такие делеции обнаруживаются у больных с транспозицией магистральных сосудов. В одной клиническом исследовании ни у одного из 45 обследованных больных с транспозицией не имелось делеции.

Данное расстройство по статистике зафиксировано у 0,5% лиц, имеющих врожденный порок сердца, а в научных данных сообщается о менее чем 1000 случаях. Большое количество детских кардиологов наблюдали множество случаев врожденно скорректированной транспозиции магистральных сосудов. Тем не менее истинная распространенность пороков развития не известна.

Указанная патология, как правило, диагностируется в детском возрасте или в начале взрослой жизни, когда у больных происходит полная блокада сердца или сердечная недостаточность в результате декомпенсации правого желудочка или системной регургитации трикуспидального клапана.

Диагностика нарушения может потребовать определенных диагностических методов (отдельных либо в совокупности):

  • Эхокардиография. Эхокардиография плода, трансторакальная или чреспищеводная визуализация обычно подтверждает диагноз.
  • Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить параллельно расположенные магистральные сосуды. Верхняя левая граница сердца образована аортой и выглядит прямой, при этом ручка легочной артерии отсутствует из-за смещения вправо, сзади артерии.
  • Чреспищеводная эхокардиография. Чреспищеводная эхокардиография может понадобится для исследования желудочковой функции, регургитации АВ-клапана и легочного тракта в случаях, когда данная информация не может быть получена с помощью трансторакальной визуализации, в особенности у больного, перенесшего операцию.
  • МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография сердца позволяет исследовать объемы желудочков, функцию желудочков и функцию клапанов или каналов.

Эхокардиография и МРТ сердца чаще всего используются при диагностике патологии.

Цианотические состояния могут быть связаны с увеличением объема эритроцитов, что отражается в исследованиях уровня гемоглобина и гематокрита. Такое повышение их уровня является реактивным процессом к потребности организма в кислороде и не является первичной полицитемией.

Выполняется полный анализ крови, профиль свертывания крови, анализы почечной функции и уровней ферритина и мочевой кислоты.

Выявление патологии

Болезнь выявляется на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Благодаря особенностям кровоснабжения плода заболевание до рождения практически не влияет на развитие и никак не проявляется. Эта бессимптомность и является главной причиной не обнаружения порока до момента рождений детей.

Для диагностики новорожденных используется следующие методы:

  • ЭКГ – с его помощью оценивают электрический потенциал миокарда;
  • эхокардия – выступает основным диагностирующим методом, так как дает наиболее полную информацию о патологиях сердца и главных сосудов;
  • рентгенография – позволяет определить размеры сердца и размещение легочного ствола, при ТМС они заметно отличаются от нормальных;
  • катетеризация – дает возможность оценить работу клапанов и давление в сердечных камерах;
  • ангиография – наиболее точный метод для определения положения сосудов;
  • КТ-сердца. ПЭТ – назначаются для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.

При выявлении патологии у плода почти всегда встает вопрос о прерывании беременности. Никаких других способов кроме операционного вмешательства не существует, а операции такого уровня производятся только в специализированных клиниках. Обычные больницы могу предложить лишь операцию Рашкинда. Это позволяет временно стабилизировать состояние детей с пороком сердца, но лечением не является.

Если патология обнаружена у плода, и мать настаивает на вынашивании, в первую очередь нужно позаботиться о переводе в специализированный роддом, где будет возможность немедленно, сразу же после рождения, провести необходимую диагностику.

Параметры желудочков

Информация о функционировании желудочков и перегородки – основной показатель, который определяет состояние сердечной мышцы.

Левый желудочек (ЛЖ) и его параметры характеризуются 8 основополагающими значениями. К таковым относятся:

  • Масса миокарда ЛЖ (ММЛЖ). Норма для женского пола варьируется в пределах 95-141 г, для мужского – 135-182г.
  • Индекс ММЛЖ. Для женщин установленное значение – 71-80 г/м2, для мужчин – 71-94 г/м2.
  • Объем ЛЖ в спокойном состоянии (КДО). Показатель для мужского пола – 65-193 мл, для женского пола – 59-136 мл.
  • Размер ЛЖ в спокойном состоянии (КДР). Варьируется от 4,6 до 5,7 см.
  • Размер ЛЖ в момент сокращения (КСР). Варьируется от 3,1 до 4,3 см.
  • Во время работы толщина стенки вне сокращений равна 1,1 см. Когда возникает нагрузка на сердце, данный показатель может увеличиваться, что является очевидным признаком гипертрофии. Значительная степень заболевания характерна параметром толщины стенки желудочка, равным 1,6 см.
  • Фракция выброса (ФВ). Это параметр, указывающий на объем крови, который выбрасывает орган при каждом сокращении. Установленная норма для этого значения — 55-60 %. Если показатель ниже, можно говорить о наличии сердечной недостаточности.
  • Ударный объем. Определяет количество крови, выбрасываемой за одно сокращение. Норма объема для данного параметра – 60-100 мл.

Для правого желудочка (ПЖ) нормальны толщина стенки (5 мм), индекс размера (0,75-1,25см/м2), и КДР (0,75 – 1,1 см.).

Нормальная работа сердца

Человеческое сердце включает два желудочка и два предсердия. Между желудочком и предсердием есть отверстие, закрывающееся клапаном. Между двумя половинами органа – перегородка сплошная.

Сердце работает циклически, каждый такой цикл включает три фазы. В первой фазе – систола предсердий, кровь передается в желудочки. Во второй фазе – систола желудочков, кровь подается в аорту и легочную артерию, когда давление в камерах становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе наступает общая пауза.

Правая и левая части сердца обслуживают малый и большой круги кровообращения, соответственно. Из правого желудочка подается кровь в легочный артериальный сосуд, перемещается к легким, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Отсюда она передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.

Два круга кровообращения связаны друг с другом только через сердце. Однако заболевание меняет картину.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

  • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
  • для протезирования используют натуральные материалы.