Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия

Приобретенные пороки сердца — это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.

Основная классификация пороков сердца

В основном пороки сердца, классификация заболеваний составляет большой перечень различных групп и видов. И каждому человеку, у которого хотя бы раз возникали проблемы с сердцем, важно знать, какие бывают пороки сердца и разновидности заболевания.

Основная классификация пороков сердца

Сегодня болезнь достаточно хорошо изучена. Поэтому были разработаны самые разные принципы, когда осуществлялась классификация врожденных пороков сердца. Эта болезнь делится на два вида:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

  • токсических веществ;
  • отклонений в течение беременности;
  • курения или употребления алкоголя матерью;
  • бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
  • радиации;
  • недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
  • перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

  • НПВП,
  • фенолы,
  • нитраты,
  • бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

  • триада Фалло,
  • дефект предсердной перегородки,
  • открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

  • общий артериальный ствол,
  • коарктация или стеноз аорты,
  • тетрада Фалло,
  • транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Сужение двустворчатого клапана

К порокам сердца относится митральный стеноз. Это состояние, при котором уменьшается просвет атриовентрикулярного устья в левых отделах сердца. Патология является приобретенной. Распространенность этого недуга среди населения достигает 0,08%. Чаще болеют женщины. Первые симптомы появляются в возрасте 40–60 лет.

Нередко этот порок сочетается с недостаточностью двустворчатого клапана. В этом случае прогноз усугубляется. В норме у здорового человека площадь отверстия между левым желудочком и левым предсердием составляет около 4–6 см2. При стенозе она равна 2 см2 и менее. Этот дефект затрудняет продвижение крови к желудочкам. От них начинаются оба круга кровообращения.

Чтобы компенсировать изменения в сердце, повышается давление. Это необходимо для ускорения кровотока. Со временем развивается перегрузка левого предсердия. Возникает гипертрофия. Полость расширяется.

Известны следующие причины развития этого порока:

  • ангина;
  • сифилис;
  • бруцеллез;
  • ревматизм;
  • инфекционный эндокардит;
  • пневмония;
  • кальциноз створок;
  • врожденные дефекты;
  • миксома.
Сужение двустворчатого клапана

Иногда стеноз возникает после хирургических вмешательств (протезирования). В основе развития заболевания лежит утолщение створок клапанов на фоне воспалительного процесса. При стенозе наблюдаются следующие симптомы:

  • одышка;
  • периодические приступы сердечной астмы;
  • боль в груди слева;
  • быстрая утомляемость;
  • ощущение перебоев в работе органа;
  • слабость.

Практически всегда развивается аритмия. Одышка беспокоит преимущественно во время физической нагрузки. В запущенных случаях она появляется и в покое.

Типичными симптомами стеноза двустворчатого клапана сердца являются кашель с примесью крови, частое сердцебиение и дисфония. При площади отверстия 1 см2 и менее появляются отеки, кровохарканье и сильная боль в груди. У таких людей часто развиваются пневмония и бронхит. Возможен отек легких. Объективными признаками порока являются посинение губ, кончика носа и ногтей, румянец на щеках, сердечный горб, бледность кожи и «кошачье мурлыканье».

При выслушивании и перкуссии определяются диастолический шум, усиление и расщепление 1 тона сердца в области верхушки, акцент и расщепление 2 тона в зоне легочной артерии, смещение относительной сердечной тупости.

Симптомы приобретенного порока сердца

Симптомы приобретенного порока сердца отличаются в зависимости от типа заболевания.

При митральном стенозе расширяется левое предсердие, в нем и в венах, которые в него впадают, уменьшается давление. У пациента появляется одышка, которая при нагрузке осложняется кровохарканьем и кашлем. В более сложных случаях может начаться приступ сердечной астмы или отек легкого. Цвет лица больного – розоватый, у него наблюдаются сердцебиение, перебои в работе сердца. Также известны такие симптомы приобретенного порока этого вида: боль в эпигастрии, отек конечностей, боль в правом подреберье.

Читайте также:  Вегето-сосудистая дистония (ВСД, Нейроциркуляторная дистония)

При недостаточности митрального клапана кровь при сокращениях левого желудочка снова частично попадает в левое предсердие. Больной жалуется на одышку, слабость, сердцебиение. Основой симптом приобретенного порока сердца – шум систолического характера в верхушке сердца, также отмечается гипертрофия миокарда влево и вверх.

При недостаточности клапана аорты отсутствует полное смыкание аортальных клапанов во время диастолы, поэтому кровь возвращается в левый желудочек. Жалобы пациента: сердцебиение, продолжительные боли при физических нагрузках, одышка.

Характерные симптомы порока этого типа порока сердца – бледность, пульсация в артериях в области шеи. Верхушечный толчок сердца смещается влево и вниз.

Что влияет на декомпенсацию порока?

В случае приобретенных пороков вылечить сердечную патологию невозможно без предупредительных мер по отношению к основным причинам. Необходимо следующее:

Что влияет на декомпенсацию порока?
  • профилактика ревматических атак, поскольку с каждым разом дефект увеличивается;
  • лечение инфекционных осложнений после острых заболеваний, травм, ангины;
  • проведение терапии гипертонии и атеросклероза у взрослых людей, страдающих этими заболеваниями;
  • полноценное излечение сифилиса до снятия с учета у венеролога.
Что влияет на декомпенсацию порока?

Развитие декомпенсации сердечной деятельности определяется нарушением работы структур. Из-за недостаточной сомкнутости клапанов кровь, вышедшая во время систолы из одного отдела сердца в другой или в сосуды, частично возвращается. Вместе со следующей порцией она переполняет камеру и вызывает застой в приводящих сосудах.

Что влияет на декомпенсацию порока?

При сужении отверстия создаются аналогичные затруднения для работы сердца: сквозь суженное отверстие кровь с трудом проходит в следующий отдел и скапливается с поступившей во время диастолы порцией, вызывая расширение, гипертрофию. Через определенное время работоспособность растянутой мышцы сердца теряется. В клетках миокарда не хватает энергии, чтобы проталкивать необходимый объем крови. Так начинает проявляться кислородный голод, вызванный сердечной недостаточностью.

Что влияет на декомпенсацию порока?

Задачей консервативного лечения является поддержка энергетического баланса миокарда, борьба с гипоксией тканей.

Что влияет на декомпенсацию порока?

Пороки и беременность

Амбулаторное наблюдение беременных с пороком сердца проводится терапевтом и акушером-гинекологом проводится через каждые 2 недели. Вопрос о прерывании беременности по жизненным показаниям решается в любом сроке беременности. Решение о вынашивании беременности и тактике ведения родов принимается консилиумом в составе кардиолога, акушера (лечащих врачей) и заместителей главных врачей или заведующих соответствующими отделениями.

Обследование беременных женщин с пороками сердца:

  1. Осмотр в срок беременности 8-10 недель — для уточнения характера порока и решения вопроса о сохранении беременности (решить до срока беременности 12 недель).
  2. Осмотр в срок беременности 28-29 недель — для наблюдения и лечения.
  3. Осмотр в срок беременности 37-38 недель — для подготовки к родам (постельный режим назначается за 2 недели до родов).

Прогнозирование родов (выделяют степени риска):

I ст. риска — порок без обострения ревматической лихорадки и сердечной недостаточности.

II ст. риска — активность ревматической лихорадки I ст., начальные симптомы недостаточности кровообращения.

III ст. риска — активность ревматической лихорадки II ст., правожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия II ст., фибрилляция предсердий (небольшой срок давности).

IV ст. риска — активность ревматической лихорадки II ст., левожелудочковая недостаточность или тотальная кардиомегалия, длительный анамнез фибрилляции предсердий, тромбоэмболии, легочная гипертензия II ст.

Лечение после родов проводится при наличии во время беременности обострений ревматизма (или других заболеваний) в стационаре в течение 4-6 недель.

Литература

  • Бураковский В.И. Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М 1989:383-424.
  • Егоров И.В. Сенильный аортальный стеноз. Кардиология 2001;5:89-93.
  • Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. М 1986:256.
  • Йонаш Вратислав Частная кардиология I. Прага 1963:729-1008.
  • Чазов Е.И. Болезни сердца и сосудов. М. 1992:317-360.
  • 2008 Focused Update Incorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. J Am Coll Cardiol 2008;52:e1-142.
  • ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines ACC/AHA. Available at:
  • European Society of Cardiology. Guidelines on the management of valvular heart disease. European Heart Journal 2007;28:230-68.
  • Rosengart TK,Feldman T,Borger MA et al. Percutaneous and Minimally Invasive Valve Procedures. Circulation 2008.

Просмотров: 11

Факторы риска

Особенно внимательными к сердечным симптомам следует быть людям, относящимся к группам риска – особы с врожденным пороком сердца и наследственными патологиями, больные инфекционными, иммунными, дыхательными, эндокринными, нервными заболеваниями, ожирением, люди, подвергающиеся значительным физическим (спортсмены) и эмоциональным нагрузкам, курильщики.

Читайте также: 

Возраст

Безусловно, общее старение организма очень сильно повышает вероятность развития сердечно-сосудистых или сердечных заболеваний. Исследователи утверждают, что с каждым прожитым десятилетием риск утраивается. При этом 80% процентов людей умерших от ишемической болезни сердца были старше 65 лет. Также и риск возникновения инсульта удваивается каждое десятилетие последующее за достижением 55 лет.

Средняя женщина, находящаяся в детородном возрасте, имеет меньший риск развития болезней сердца, нежели средний мужчина – кажется будто сама природа защищает потенциальных матерей (считается, что это происходит под влиянием полового гормона – эстрогена, производство которого снижается после менопаузы). Ишемическая болезнь сердца у зрелых мужчин встречается в 2-5 раз чаще, чем у женщин того же возраста.

Конечно, не стоит забывать и о разнице в образах жизни. Обычно мужчины занимаются гораздо более физически и психически напряженной работой, при этом многие и для отдыха выбирают не самые полезные для сердца занятия.

Курение

Курение пагубно влияет на здоровье сердца и сосудов.

Курение — один из главных факторов развития сердечных заболеваний. Если вы курите, то риск смерти от инфаркта миокарда и инсульта для вас 2-4 раза выше. Курение вызывает сужение артерий и разрушает стенки сосудов, что значительно ускоряет развитие и отягчает течение главной причины практически всех болезней сердца – атеросклероза.

Негативное влияние на сердечно-сосудистую систему оказывает даже пассивное курение (вдыхание воздуха с содержащимся в нём табачным дымом от других людей).

Люди бросившие курить до 30 лет, имеют практически такие же шансы на развитие заболеваний сердца (при прочих равных), как и никогда не курившие – бросайте пока не поздно.

Гиподинамия (малоподвижный образ жизни)

Факторы риска

Достаточная физическая активность для здоровья сердечно-сосудистой системы (на выбор):

  • не менее 30 минут умеренной физической активности – минимум 5 раз в неделю;
  • не менее 20 минут умеренной физической активности – минимум 3 раза в неделю.

Всего 2,5 часа физической активности в неделю снижают риск развития ишемической болезни сердца и сахарного диабета почти на треть. Кроме того кардиотренировки уменьшают лишний вес тела и нормализуют артериальное давление.

Чрезмерное употребление алкоголя

Стоит заметить, что негативное влияние алкоголя развивается в зависимости от количество выпитого. Низкокачественный алкоголь или неумеренное употребление вызывает отравление всего организма, что серьезно увеличивает вероятность развития болезней сердца.

Минимальный негативный эффект и даже, в некоторой степени, оздоровительный несёт умеренное распитие пол-литровой бутылки качественного вина (встречается нечасто даже в дорогом ценовом сегменте) в течении недели – в среднем не более 100мл в сутки.

Нездоровое питание

Сюда входит избыточное потребление жиров, сахара, соли, мяса и химических пищевых добавок. Замените часть вашего нездорового рациона свежими фруктами и овощами.

Негативное влияние окружающей среды

Многочисленные исследования показали, что загрязненная окружающая среда отрицательным образом сказывается на состоянии крови и сосудов, что приводит к повышению риска развития и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний.

Схема лечения

Возможности консервативного медикаментозного (без операции) лечения стеноза аортального клапана ограничены, поскольку оно практически не влияет на патологический механизм сужения просвета клапана.

Без операции

Лекарственную терапию применяют лишь для предотвращения возможных осложнений и облегчения симптомов болезни. С этой целью назначают:

  • дофаминергические препараты (Дофамин, Добутамин);
  • вазодилаторы (Нитроглицерин);
  • сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин);
  • антигипертензивные средства (Лизиноприл);
  • антибиотики для профилактики эндокардита.

Назначаются также средства, улучшающие общее самочувствие (мочегонные — для выведения жидкости, для устранения боли – нитроглицерин и прочие вазодилататоры).

Один раз в год или чаще следует проходить профилактические осмотры у кардиолога для выявления развития осложнений. На вопрос, как долго можно обойтись без операции, однозначно ответить невозможно. При помощи лекарственной терапии можно немного улучшить гемодинамику. В случае ухудшения состояния будет рекомендована операция.

В любом случае лучший эффект дает хирургическое вмешательство, которое лучше провести до того момента, когда разовьется недостаточность левого желудочка органа.

Показания к проведению и применяемые операции

Хирургическое вмешательство показано в случае умеренного или выраженного стеноза, либо если присутствуют клинические симптомы. Как было выше сказано, провести хирургическое лечение нужно до развития недостаточности левого желудочка, в противном случае начнутся осложнения. Операция может проводиться, если сужение просвета не достигло 75%.

Аортальный стеноз 3-4 степени или стеноз с выраженной дисфункцией левого желудочка – прямое показание к хирургической операции.

Схема лечения

Практикуются следующие виды хирургического вмешательства:

  • Балонная вальвулопластика – малоинвазивный радикальный метод, при котором устье аорты расширяется с помощью нагнетания воздуха в специальный баллон, подведенный к нужному месту через магистральный сосуд.

    Метод применяется редко в случаях приобретенного недуга – в основном, при подготовке к последующей открытой операции, у пожилых и ослабленных пациентов. Проводится механическое увеличение отверстия в области створок клапана при помощи специального баллона. Проникновения в грудную полость не требуется, а значит способ этот нетравматичный. Нередко методику применяют в отношении младенцев и детей. Производится при умеренном стенозе (сужение 50-75%).

  • Протезирование Росса. Операция предполагает введение баллонного катетера, который подает воздух и расширяет просвет клапана.
  • Пластика сросшихся створок клапана на открытом сердце. Сложная операция, при которой необходимо подключение к аппарату искусственного кровообращения. Практикуется редко. Такая операция включает в себя использование специальных приспособлений из металла, биоматериала или силикона для коррекции аортального отверстия. Проводится при незначительных нарушениях в створках клапана (30-50%).
  • Протезирование (замена) клапана аорты. В качестве протеза применяется либо искусственный материал из силикона или металла, либо биоматериал, который берется из собственной или донорской артерии.

    Операция проводится при выраженном стенозе (сужение более 75%). Широко практикуемый в настоящее время метод радикального лечения аортального стеноза. Может использоваться даже для лечения людей преклонного возраста, дает хорошие результаты при тяжелой степени заболевания.

Как проводится замена клапана?

Существует открытое и эндоваскулярное протезирование. При открытом типе операции пациент проходит подготовительный этап: за сутки пациенту дают успокоительные лекарства, за полдня до оперативных действий больному запрещено принимать пищу и какие-либо препараты. Операция проводится под общим наркозом и длится до 6 часов.

Замена клапана происходит следующим образом: разрезается и вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату для поддержания жизнедеятельности, удаляется старый клапан и взамен устанавливается протез, затем отключают аппарат и закрывают грудную клетку, накладывая швы.

При эндоваскулярном протезировании грудную клетку не вскрывают — между ребрами делаются небольшие надрезы. Но такой метод пока только входит в практику и используется довольно редко.

Длительность реабилитационного периода, можно ли вылечить навсегда

Реабилитация будет зависеть от тяжести заболевания. Если операция прошла успешно, то уже на вторые сутки человеку разрешено вставать. На пятые сутки его можно будет выписать. Если показано послеоперационное лечение, то пациенту придется пробыть в палате 10 суток.

В среднем период восстановления длится три недели. Но в последующий период жизни придется выполнять все рекомендации врача.

Стоит помнить, что при замене или пластике клапана аорты устраняется только дефект, но проблема остается.

Лечение приобретенного порока сердца

Лечение приобретенных пороков сердца сводится к тому, что больному подбирается образ и режим жизни, который бы соответствовал состоянию органов кровообращения с учетом степени поражения сердца.

Ввиду того, что медикаментов, способных на физическом уровне исправить нарушения, приведшие к пороку сердца, нет, лечение приобретенных пороков сердца в большинстве случаев показано хирургическое. Если есть возможность, пациенту исправляют обнаруженный оперативным путем дефект: проводят вальвулотомию (делают рассечение сросшихся сворок клапанов сердца) или вальвулопластику (восстанавливают работу клапана). Если клапан поврежден так, что восстановить его не представляется возможным, его меняют. Клапаны производят из искусственных и биологических материалов.

Медикаментозное лечение приобретенного порока назначают лишь с целью стабилизировать ритм сердца, вылечить и предупредить сердечную недостаточность, осложнения и рецидивы основного заболевания, вызвавшего порок сердца.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Стеноз митрального клапана встречается чаще (в 2 – 3 раза) у женщин, по сравнению с мужчинами. Причина – ревматические изменения эндокарда, внутренней оболочки сердца. Такой порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается с проблемами клапана аорты и трёхстворчатого.

Кровь не поступает в нормальном количестве из предсердия в левый желудочек, растёт давление в системе левого предсердия и лёгочных вен (по ним артериальная кровь из лёгких входит в сердце), возникает приступ отёка лёгких. Немного подробнее: в лёгких идёт замена СО2 на кислород в крови, происходит это через мельчайшие, со стенкой всего в одну клетку толщиной, капилляры альвеол (пузырьков). Если повышается давление крови в системе лёгочных капилляров, то жидкая часть «продавливается» в полость альвеол и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему с газообменом.

Картина отёка лёгких: клокочущее дыхание, розоватая пена изо рта, общий цианоз. В таких случаях сразу вызывайте «скорую», а до приезда врачей усадите человека, если есть мочегонное в ампулах и вы умеете делать уколы – введите препарат внутримышечно. Цель – уменьшить объём жидкости, тем самым снизить давление в малом круге и отёк.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Последствия: по прошествии времени, если проблему не решать, образуется митральное лёгкое со склерозом ткани и уменьшением полезного для газообмена объёма лёгких.

Признаки: одышка, митральный румянец и акроцианоз, приступы сердечной астмы (затруднён вдох, а при бронхиальной астме человеку трудно сделать выдох) и отёка лёгких. Если митральный стеноз появился в детстве, то видно уменьшение грудной клетки слева (симптом Боткина), отставание в развитии и росте.

Лечение и прогноз: важно вовремя определить, насколько критически сужено митральное отверстие. Если сужение небольшое, то человек живёт нормальной жизнью, но при площади менее 1,5 квадратных сантиметров необходима операция. После неё нужно регулярно проходить противоревматические курсы лечения.