Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

С чего всё начиналось? Пренатальная диагностика

Прогноз

Выживание детей с ТФ значительно улучшилось за последние десятилетия. В отсутствие смешанных факторов риска более 95 % детей с ТФ успешно перенесли операцию на первом году жизни.

Большинство детей довольно сильно болеют в первые несколько дней после операции, поскольку правый желудочек «жёсток» по сравнению с предыдущей гипертрофией и потому, что в мышце желудочка производится разрез, что делает её временно более слабой.

Данная дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в дни после операции. У пациентов возможны проблемы с ритмом после вмешательства.

Может возникнуть аномально быстрый ритм, который может потребовать лечения с помощью лекарств или использования временного кардиостимулятора. Этот ненормальный ритм обычно временный, и он возвращается к нормальному состоянию по мере восстановления правого желудочка.

У пациентов также есть риск замедления сердечного ритма после операции из-за блокады сердца (нарушение прохождения электрического импульса). Сердечная блокада может быть вызвана повреждением или воспалением проводящей системы. У многих пациентов улучшается проводимость и возвращается нормальный ритм. Редко постоянный кардиостимулятор может быть необходимым.

После исправления ТФ восстанавливается нормальная циркуляция крови, в связи с этим долгосрочный прогноз работы сердца благоприятный.

Однако коррекция ТФ обычно приводит к недостаточности клапана лёгочной аретрии. В этой ситуации, после того как правый желудочек откачивает кровь в лёгочную артерию, часть крови будет возвращаться в правый желудочек. Это создает дополнительный объём в правом желудочке, что заставляет его работать усерднее и расширяться.

Читайте также:  Армия и синдром ранней реполяризации желудочков

У небольшого процента детей эта недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка. Возможна постоянная усталость, особенно при физической нагрузке. В этих случаях часто рекомендуется замена клапана лёгочной артерии.

Гипертрофия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка или правожелудочковая гипертрофия представляет собой патологическое состояние правого желудочка сердца, для которого характерно изменение его размеров за счет роста объема мышечной ткани, что вызывает перегрузку сердца.

Данное состояние чаще всего встречается в детском и пожилом возрасте и может вызываться врожденным пороком сердца, изменениями в межжелудочковой перегородке, легочной гипертензией, стенозом легочного клапана.

Заболевание проявляется болями и чувством тяжести в груди, затрудненным дыханием и тахикардией, головокружениями, обмороками, отеками ног.

Лечение гипертрофии правого желудочка сводится к нормализации деятельности легких, лечению пороков сердца, ликвидации стеноза легочного клапана. В некоторых случаях применяется хирургическое вмешательство.

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Симптомы

Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается. Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил. В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение. К одышке добавляются головокружения, тахикардия. Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания. Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями. У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном. Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

Читайте также:  Желудочковая экстрасистолия – насколько опасна?

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Тетрада Фалло у детей

Одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца у детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

Читайте также:  10 продуктов-антикоагулянтов, которые предотвратят образование тромбов

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.