Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология, причины, лечение

Геморрагический синдром – это состояние, при котором возникает совокупность патологических признаков, возникающих из-за нарушений свёртываемости крови, проницаемости сосудов, структур клеток. В результате происходит в обязательном порядке кровоизлияние: от мелких высыпаний на коже до обильной потери крови.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.
Читайте также:  Признаки рахита у грудничков. Симптомы, лечение. Профилактика

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  1. гепатит,
  2. онкопатология,
  3. острые инфекции вирусной этиологии,
  4. цирроз печени,
  5. лейкозы,
  6. васкулиты,
  7. геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Как проявляется заболевание

Сегодняшняя медицина выделяет пять форм геморрагического синдрома. Эти виды могут встречаться как у взрослых, так и у детей. Шестая форма (отёчно-геморрагическая) случается у новорождённых.

Различают такие формы геморрагического синдрома:

  1. Гематомный, который возникает вследствие мутаций в генах. Гематомы, синяки образуются на коже из-за травмирования мягких тканей и сильных кровоизлияний.
  2. Петхиально-пятнистый проявляется синяками у взрослых и детей.
  3. Пурпурный. На коже образуются эритемы, развиваются нефриты и кровотечения внутренних органов.
  4. Микроциркуляторный является следствием заболевания Виллебранда, ДВС-синдрома, большого приёма препаратов, влияющих на кровообразование. Проявляется синяками петхиального типа и большими гематомами в забрюшинной области.
  5. Ангиоматозный развивается из-за сосудистых повреждений, характеризуется кровотечениями в местах больных сосудов.
Как проявляется заболевание

Эритемы на кожных покровах

Геморрагический синдром у детей (шестая форма) может проявляться сразу после рождения. Будет выходить пена с кровью из лёгких. В этом случае потребуется срочное вмешательство врачей. Причиной этого является гипоксия плода при беременности.

Главным симптомом геморрагического синдрома являются кожные проявления: легко возникающие кровотечения на коже, разного размера гематомы. Второй симптом – это кровоизлияния из носа, ротовой полости, внутренних органов, суставов. При циррозе печени может возникать рвота со смесью венозной крови, желтуха, мелена, депрессия, внутренние кровоизлияния.

Читайте также:  Комаровский заложенность носа у ребенка без соплей

Особенности патогенеза и течения геморрагических болезней в детском возрасте

Геморрагические заболевания у детей имеют одинаковые со взрослыми механизмы развития. По распространенности преобладают болезни, связанные с нарушенной структурой сосудистой стенки (вазопатии). К ним относятся:

  • гипо- и авитаминоз С;
  • наследственная пурпура;
  • ангиоматоз сетчатой оболочки глаза;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз).

Особый интерес представляет развитие васкулита аутоиммунного характера, поскольку у детей клетки иммунитета находятся в недозревшем состоянии и не вполне выполняют свои функции.

Комплексы антигена с антителами не разрушаются, а оседают на внутренней стенке капилляров. К ним добавляются тромбирующие вещества, что нарушает проходимость капиллярного русла, приводит к ишемии участков органов.

Нейтрофилы выделяют лизосомальные ферменты, что еще более травмирует стенки капилляров и способствует выходу крови в кожу и слизистые.

Повышенную аллергическую активность проявляют:

  • факторы питания;
  • инфекционные возбудители (стрептококки, стафилококки);
  • лекарственные препараты.

А еще советуем почитать:Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Переохлаждение и стресс дают толчок началу необычной реакции. Более страдают дети в дошкольном и школьном возрасте. В некоторых семьях выявлена возможность передачи наследственной предрасположенности.

Ангиоматоз сосудов сетчатки считается наследственной патологией сосудов глазного яблока. Проявляется как у детей, так и во взрослом возрасте. В зависимости от формы поражения сосуды имеют вид ангиоэктазов, резко расширенной венозной капиллярной сети, изменяется их проницаемость. В сетчатке образуется плотный экссудат, очаги кровоизлияний. Болезнь угрожает отслойкой сетчатой оболочки и полной потерей зрения.

Состояние авитаминоза С в настоящее время встречается довольно редко. Гиповитаминоз больше связан с повышенным расходом витамина у ребенка при длительном течении какого-либо заболевания. Хотя на планете существует много стран, где голод является главной причиной болезни.

Читайте также:  Анализ крови на АФП во время беременности: норма

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.