Болезнь Пика: причины, симптомы, лечение и прогноз

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью ожирения[2] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

  • в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
  • в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

  • прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
  • меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
  • снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

Лечение

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:

  1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции.
  2. Отмена употребления алкоголя и снотворных.
  3. Антикоагулянты и антиагреганты.
  4. Оксигенотерапия.
  5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжёлых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию[5].

Клиническая картина

Уже на начальных этапах развития болезни Пика отмечаются изменения в личности пациента, различные когнитивные расстройства. Если персональная составляющая заметна хорошо, то нарушения памяти и внимания выражены неярко. Родственники больного замечают у него снижение критичности, расстройство умозаключений и суждений.

Симптоматика патологии может варьироваться в зависимости от локализации атрофических нарушений. Среди общих ее признаков следуют отметить:

  • безразличие и пассивность к окружающим;
  • состояние эйфории;
  • нарушение речи и моторики;
  • стереотипность в действиях и на письме;
  • нежелание говорить, непонимание слов, обеднение словарного запаса;
  • сексуальная раскрепощенность;
  • психические нарушения кратковременного характера: галлюцинации, ревность, паранойя;
  • заторможенность.
Клиническая картина

Расстройство в своем развитии проходит три этапа: начальный, утрата когнитивных функций, глубокая деменция. Рассмотрим каждую из стадий болезни Пика более подробно.

Болезнь Пика: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой вариант сенильной деменции, характеризующийся атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга.

Причины

Причины развития неизвестны. Семейные случаи заболевания наталкивают на мысль о его наследственном характере.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы продолжительное воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Читайте также:  7 лучших секс-поз для беременных

Сюда же можно отнести многократное использование наркоза или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов В являются только провоцирующими факторами.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.

Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы

В своем развитии болезнь Пика проходит три последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение.

Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками, которвые приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось».

На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и других расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов. Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге.

Так, базальная фронтальная атрофия сопровождаются личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности, конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием.

При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности.

Третья стадия болезни Пика наступает глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке.

Диагностика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна.

При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы.

Читайте также:  Дарсонваль – инструкция по применению, принцип действия, показания

Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение компьютерной либо магниторезонансной томографии

Лечение

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.

Лечение

IPEX-синдром полностью не излечим, врачи применяют методы поддерживающей терапии, которые позволяют минимизировать проявления болезни, избежать осложнений и продлить жизнь. Для коррекции различных патологических состояний врачи используют глюкокортикостероиды, противовирусные и антибиотические средства, препараты моноклональных антител.

Детям с IPEX-синдромом при тяжелой энтеропатии необходима нутритивная поддержка — искусственное энтеральное питание, подразумевающее введение в организм питательных веществ, витаминов, минералов. Также в процессе поддерживающей терапии при IPEX-синдроме детям требуется инсулинотерапия, наружное лечение кожных поражений, купирование диспептических явлений, внутривенное введение иммуноглобулинов, коррекция других патологических состояний.

В случае неэффективности заместительной и иммуносупрессивной терапии специалисты при IPEX-синдроме рассматривают пересадку костного мозга. Процедуру необходимо выполнить как можно раньше, до 3,5-4 месяцев после рождения, пока не возникло серьезных поражений органов-мишеней. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора способствует восстановлению иммунной системы и нормальной функции TR-клеток.

Лечение препаратами

Схема лечения также включает в себя прием определенных медикаментозных препаратов:

  1. Анорексигенные средства (для борьбы с ожирением). Это могут быть такие препараты, как «Диетрин», «Минифаж», «Теронак».
  2. Препараты, которые стимулируют липолиз. Например, лекарство «Диетпласт».
  3. Также нужна будет кислородотерапия, чтобы клетки организма насыщались в достаточном количестве.
  4. Для борьбы с проблемами сна пациентам нередко назначают прием такого препарата, как «Кордиамин».
  5. Если больной во сне храпит, можно использовать для этого специальные капы от храпа.

Как уменьшить риск заражения

Профилактика острых респираторных заболеваний, вызванных коронавирусной инфекцией не является специфической, и производится в тех же объемах, что и при иной вирусной этиологии. Основным ее элементом, по праву можно считать недопущение скопления больших человеческих масс в замкнутых, плохо проветриваемых помещениях. Также, важным фактором распространения инфекции является общественный транспорт, использование которого должно быть временно ограниченно.

Чтобы уменьшить риск заражения, необходимо соблюдать определенные правила:

  • носить одноразовые медицинские маски;
  • не трогать лицо;
  • регулярно мыть руки водой с мылом либо использовать дезинфицирующее средство, особенно после улицы;
  • избегать людных мест (собраний, спортивных и других массовых мероприятий);
  • ограничить при приветствии рукопожатия;
  • чаще проветривать помещение, в котором находитесь и обязательно проводить в нем влажную уборку;
  • пользоваться только своим полотенцем и зубной щеткой.

Все эти советы довольно просты. Естественно, следование им потребует определенного внимания и предусмотрительности. Но соблюдая вышеперечисленные меры профилактики, можно серьезно обезопасить себя. Если вокруг все заражены, то стоит на время пандемии оставаться дома. В этом случае вероятность заразиться стремится к нулю.

Читайте также:  Если человек ночью кричит. Разбираемся, почему люди кричат во сне

Что касается того, может ли вирус передаваться через объекты, такие как монеты и банкноты. Реальность такова, что риск заражения при контакте с ними очень низок, но не стоит пренебрегать правилами гигиены и обязательно мыть руки с мылом после совершения покупок.

Лечение синдрома Пиквика

Основное направление терапии – устранение ожирения, снижение массы тела до нормы. Если пациенту удается справиться с данной проблемой, симптомы редуцируются самостоятельно. Поскольку процесс похудения происходит постепенно, на первых этапах назначается симптоматическое лечение, нацеленное на улучшение самочувствия и качества жизни больного, уменьшение риска возникновения осложнений. Применяются антикоагулянты, антиагреганты, оксигенотерапия. Для нормализации веса используются следующие методы:

  • Диета. Разрабатывается система питания, в основе которой лежит снижение калорийности суточного рациона – количество поступающей с калориями энергии должно быть на 10-20% ниже расходуемой. Такой дефицит позволяет пациентам худеть постепенно и безопасно. Ограничивается употребление продуктов с высоким содержанием легких углеводов и жиров. Источники сложных углеводов должны поступать в достаточном количестве, они предупреждают развитие кетоза. Полностью исключается алкоголь, сокращается потребление соли и специй.
  • Медикаментозное лечение. Для ускорения процесса похудения больным показан прием специальных препаратов, препятствующих расщеплению жиров и их всасыванию из кишечника. Используются средства, которые воздействуют на центры пищевого насыщения в головном мозге, снижают аппетит. Распространено применение ингибиторов липаз желудочно-кишечного тракта, анорексигенныех медикаментов, усиливающих чувство насыщения, например, ингибиторов обратного захвата серотонина.
  • Хирургические операции. При недостаточной эффективности диеты и медикаментозного лечения пациентам может быть рекомендована операция, направленная на уменьшение объема желудка. В результате для насыщения оказывается достаточно небольшого количества пищи, вес тела быстрее приходит к норме. Применяется желудочное шунтирование и продольная резекция желудка.

Как можно распознать данный синдром?

Распознать синдром Пиквика можно по следующей симптоматике:

  1. Плохой сон.
  2. Ночной храп.
  3. Сонливость в любое время суток. Днем человек также почти все время находится в состоянии сна.
  4. Ограничение дыхания, оно существенно замедляется.
  5. Нередко наблюдается крайняя степень ожирения, третья или же четвертая.
  6. Акроцианоз – синюшный окрас тела и слизистых оболочек (возникает из-за недостаточного кровоснабжения).
  7. Одышка. Вдох и выдох пациента затруднены даже в состоянии покоя.
  8. Отечность. Сначала отекают преимущественно ноги. Далее же может произойти отек подкожной клетчатки, что приведет к скоплению жидкости в организме.
  9. Апноэ, т.е. периодические остановки дыхания. Могут быть как в ночное время, в период сна, так и днем.
  10. Повышенная утомляемость.
  11. Легочная и артериальная гипертензия (повышение давления).
  12. Полицитемия, т.е. слишком сильное увеличение эритроцитов в крови.