Амилоидоз почек или патологическое скопление амилоида в тканях органа

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Подробный обзор

Виды амилоидоза

Различают несколько видов амилоидоза.

  • Al-амилоидоз первичный. Он появляется вследствие накопления иммуноглобулиновых цепей в крови: происходит отложение белка в легких, сердце, кишечнике, почках, печени, а также в коже, кровеносных сосудах и щитовидной железе.
  • АА-амилоидоз вторичный. Возникает в результате хронических гнойных заболеваний и проявляется в виде отложений в печени, надпочечниках, почках, селезенке, лимфоузлах.
  • AF-амилоидоз наследственный, или средиземноморская лихорадка. Встречается чаще всего у некоторых этнических групп, выражается в отложениях белка в сердце, сосудах, нервах и почках.
  • AH-амилоидоз появляется из-за отсутствия фильтрации определенного иммуноглобулина, что является гемодиализом. Накапливается в тканях.
  • AE-амилоидоз проявляется в опухолях на щитовидной железе.
  • Амилоидоз финского типа — редкая генетическая мутация.
  • Таким образом, при амилоидозе поражаются несколько органов сразу. Серьезность заболевания зависит от локализации, длительности, наличия или отсутствия осложнений.

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена. Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки. Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

Что такое амилоидоз почек?

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

Особенности формирования

Почечный амилоидоз является разновидностью системного амилоидоза. Суть заболевания заключается в нарушениях белково-углеводного обмена, из-за чего в организме формируется белково-полисахаридное соединение (амилоид).

Оно скапливается в тканях самых разных органов, что становится причиной отклонений в их работе. Чем выше содержание амилоида в организме, тем серьезнее могут наблюдаться нарушения. Поэтому стоит избегать любых проблем, которые могут спровоцировать подобные изменения, и своевременно обращаться к врачу. Значительное поражение почек может стать даже причиной смерти больного.

Возникает данное заболевание по различным причинам. При первичной форме патологии причины его развития определить очень трудно. Обычно врачи говорят о наследственной предрасположенности и особенностях генетики, но, возможно, данная проблема развивается из-за каких-то иных обстоятельств, вызвавших мутации клеток и нарушения в деятельности почек.

Особенности формирования

Также амилоидный нефроз (еще одно название болезни) может оказаться приобретенным. Его провоцируют негативные факторы извне, перенесенные болезни, например:

  • малярия;
  • легочный туберкулез;
  • миеломная болезнь;
  • сифилис;
  • лимфогранулематоз;
  • остеомиелит и т.д.
Читайте также:  Диета при диализе почек и сахарном диабете

Изменения в процессе белкового синтеза могут вызвать и инфекции хронического типа. Под их влиянием в организме формируются антигены, которые являются чужеродными веществами. Из-за них появляется необходимость в выработке антител, что и становится причиной нарушений в белковом обмене. Поэтому очень важно не допускать перерастания инфекционных заболеваний в хроническую форму.

Амилоидный нефроз оказывает воздействие не только на почки. На последних стадиях развития болезни появляются проблемы с очень многими органами, на которые влияют патологические изменения, возникшие в организме.

Среди наиболее распространенных последствий и осложнений данного заболевания можно назвать:

  1. Инфаркт. Данное осложнение может возникнуть как реакция на постоянное повышенное давление, что имеет место при почечной недостаточности. Если амилоид откладывается в сердце, то это сказывается на его кровоснабжении, еще больше повышая риск инфаркта.
  2. Инсульт. При инсульте отмечается нарушение в кровоснабжении головного мозга. В зависимости от того, какая зона оказывается поврежденной, у пациента может нарушиться способность к двигательной активности, чувствительность, также больной рискует умереть.
  3. Тромбоз почечных вен. Если в почечных венах повышается концентрация фибриногена, то начинают образовываться тромбы. Это становится причиной их закупорки и развития почечной недостаточности.
  4. Инфекционные заболевания. Из-за истощения организма и потери белков страдает иммунная система. В связи с этим организм больного теряет способность к сопротивлению любым инфекциям, что становится причиной их учащения.
Особенности формирования

Важно! Кроме этих, встречаются и другие осложнения. Поэтому при подозрении на амилоидоз почек диагностика предполагает полное обследование организма, чтобы исключить болезни с похожей симптоматикой.

к оглавлению ↑

Амилоидоз сердца

При амилоидозе сердца патологический белок откладывается в его структурах. Чаще всего он откладывается в миокарде, клетках эндокарда. Также этот белок не обходит своим вниманием и сосуды: он может откладываться в аорте или коронарной сосудистой системе сердца. Чаще всего амилоидоз сердца развивается при типах амилоидоза, содержащих АL-белок.

Основными механизмами при амилоидозе сердца будут звенья, при которых происходит синтез амилоидных АL-структур. Их детальный патогенез написан ниже, но если говорить в общем, то этот белок синтезируется благодаря нарушениям в синтезе правильных иммунных клеток. Этот амилоид накапливается в крови и, видимо, разносится с током крови по органам. Попав в сердце, он откладывается в основном в его миокарде и накапливается между мышечными клетками. Кстати, постоянное накопление амилоида в миокарде приводит к тому, что его повышенная масса сдавливает интрамуральные артерии и артериолы и вызывает недостаток в питании сердечной мышцы.

Заполненный амилоидом миокард становится очень плотным, а главное, он теряет свою способность к растяжению. В результате понижается сердечный выброс, нарушается функция сердца, постепенно развивается сердечная недостаточность.

А если амилоид в основном отложился рядом с клапанным аппаратом, то он вызовет яркую клинику клапанных пороков. То есть клиническая симптоматика амилоидоза сердца зависит от места, где отложился амилоид: так например, если структуры амилоида появились рядом с проводящими путями, то появятся признаки нарушения проводимости, особенно блокады.

Амилоидоз сердца отличается медленным, долгим течением, его симптомы могут развиваться на протяжении достаточно длительного времени. Заболевание резко проявляется после перенесенных респираторных инфекций, стрессов, перенапряжений. Может появиться резкое падение давления, сильные боли, наподобие стенокардических или будут развиваться синкопальные состояния. Серьезным признаком также будет избирательное снижение давления в вертикальном положении.

Если же заболевание развивается медленно, то постепенно будут развиваться признаки классической сердечной недостаточности: одышка, отеки, увеличение печени. Такая сердечная недостаточность практически не отвечает на лечение сердечными гликозидами.

Читайте также:  Перламутровые папулы как избавиться в домашних условиях

Амилоидоз сердца также очень часто сопровождают выпоты в перикардиальной сумке, а также быстрое развитие асцита. Как уже описывалось выше, проявляются и нарушения в проводящей системе сердца: блокады, а особенно специфический синдром слабости синусового узла. Этот синдром у больных амилоидозом может привести к внезапной сердечной смерти.

Причинны развития амилоидоза

В развитии амилоидоза большую роль играют нарушения на молекулярном уровне. А они, как известно, находятся под влиянием многих факторов. В связи с чем, все причины амилоидоза можно классифицировать на генетические, не генетические и идиопатические или неизвестные.

  1. Генетические причины. Предполагается, что сбои в синтезе протеинов могут быть вызваны генетическими аномалиями клеток. Это хорошо видно по наблюдениям. Так, для некоторых достаточно замкнутых этносов характерны так называемые болезни накопления. Причем, данные причины могут иметь, как наследственный, так и ненаследственный характер. Например, периодическая болезнь у армян или средиземноморская лихорадка у португальцев. Другим вариантом генетического амилоидоза является множественная миелома или миеломная болезнь.
  2. Негенетические причины. Составляют, возможно, самую большую группу причин:
    • Хронические инфекционные заболевания. Их прямая связь с развитием заболевания не доказана. Но наблюдения говорят о том, что у таких больных амилоидоз встречается в разы чаще. К таким патологиям относят: туберкулез, сифилис, малярию, бактериальный эндокардит.
    • Хронические не инфекционные заболевания. Аутоиммунный ревматоидный артрит, псориаз, болезнь Бехтерева, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и некоторые другие. Для них так же не доказано прямое влияние на образование патологических белков. Но при данных нозологиях частота встречаемости амилоидоза высока.
    • Эндокринные патологии. Среди них наиболее часто амилоидоз встречается у больных сахарным диабетом.
    • Гемодиализ. Единственное состояние возникновение амилоидоза при котором является достоверно доказанным.
  3. Идиопатические причины. К ним можно отнести большинство генетических аномалии с сомнительной доказанностью роли мутаций хромосом в развитии амилоида. Но традиционно в данную группу относят первичный амилоидоз почек и других органов. Причины его появления абсолютно не укладываются в две предыдущие категории.

Диагностика

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

  • УЗИ;
  • ЭхоКГ;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • гастроскопия (ЭГДС);
  • ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • гипокальциемия;
  • гипонатриемия;
  • гиперлипидемия;
  • гипопротеинемия;
  • цилиндрурия;
  • лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

Симптомы амилоидоза почек

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

Читайте также:  Анализ мочи на сахар (определение глюкозы) (в моче)

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор. Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов. Положительный эффект от лечения данными препаратами: значительное уменьшение белка в моче; нормализация содержания креатинина в крови больного; улучшение кровообращения; уменьшение количества иммуноглобулина. При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.