Антитела к фосфолипидам и антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром (АФС)
клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые и гематологические нарушения.
В основе АФС лежит появление аутоантител к фосфолипидам (аФЛ) и фосфолипидсвязывающим белкам.

Подробный обзор

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, неврологии, кардиологии.

История болезни

Антифосфолипидный синдром как самостоятельное заболевание известен в медицине всего лет 30, когда характерный комплекс симптомов получил свое нынешнее название (1986 г.), а 8 годами позднее был предложен термин «синдром Хьюджа». Также иногда еще встречается название «синдром антикардиолипиновых антител», хотя общеупотребительным оно так и не стало.

Суть АФС состоит в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам, воспринимая их как источник угрозы. Антифосфолипидный синдром отличается тем, что отторгаться начинают структурные компоненты так называемой клеточной стенки, тромбоциты и белковые составляющие крови, из-за чего значительно увеличивается вероятность формирования тромбов и, в самом тяжелом случае, закупорки сосудов.

История болезни

Вопрос, касающийся распространенности синдрома среди разных групп населения, окончательно не прояснен. У мужчин он встречается в 5 раз реже, чем у представительниц прекрасного пола, но почему женщины оказались в столь «невыгодном» положении, неизвестно. Синдром у детей диагностируется также, но чаще все соответствующие симптомы наблюдаются у молодых людей.

Патогенез АФС, несмотря на множество исследований, остается невыясненным, из-за чего точная диагностика и адекватное лечение сильно затруднены. Также на сегодняшний день специфический анализ на антифосфолипидный синдром науке неизвестен, потому медикам приходится довольствоваться в основном косвенными данными. У детей и подростков с неустоявшейся иммунной системой и резкими скачками гормонального фона диагностика из-за этого особенно проблематична.

Лечение АФС преследует две основные цели:

  1. нормализацию свертываемости крови, а значит предупреждение тромбозов, инфарктов, инсультов и т.д.
  2. подавление аутоиммунной активности, то есть сохранение беременности, нормальное развитие плода.

Медикаментозная терапия антифосфолипидного синдрома

Для подавления аутоиммунных реакций при антифосфолипидном синдроме обычно применяют глюкокортикоидные гормоны и цитостатики, особенно в период беременности. Это предотвращает самопроизвольный выкидыш и позволяет нормально функционировать плацентарному кровотоку, питающему плод.

Для предупреждения тромбозов необходим прием антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.

Но прием медикаментов в достаточных дозах не всегда возможен, поскольку многие из используемых препаратов оказывают негативное влияние на функции различных органов и систем у будущей мамы и плода. Эти препараты не рекомендуют принимать при угрозе внутренних кровотечений, при нарушении функций печени и почек, ряде других состояний.

Что же делать? Как выносить беременность при антифосфолипидном синдроме?

Читайте также:  Баланопостит у мужчин: причины, симптомы и лечение

Лечение антифосфолипидного синдрома с помощью методов ЭГ

Помогут современные методы очищения крови — методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Лечение антифосфолипидного синдрома в нашей клинике включает в себя помимо медикаментозной терапии технологии криоафереза, термоплазмосорбции, либо каскадной фильтрации плазмы. Выбор метода зависит от состояния пациента, наличия или отсутствия беременности, клинико-лабораторных показателей у конкретного больного.

За счёт очищения крови — удаления из кровотока антифосфолипидных аутоантител (например, антикардиолипина), активаторов свертываемости крови, волчаночного антикоагулянта, методы экстракорпоральной гемокоррекции позволяют:

  • снизить активность аутоиммунного процесса, а значит сохранить беременность,
  • нормализовать текучесть крови, а значит активизировать питание тканей,
  • снизить свертываемость крови, а значит предупредить образование тромбов,
  • улучшить кровообращение в тканях, в т.ч. и плацентарный кровоток, а значит улучшить работу всех органов и систем, обеспечить нормальное развитие плода,
  • уменьшить дозу используемых кортикостероидных гормонов и гепарина (антикоагулянта), что особенно важно при плохой их переносимости, а также для предупреждения осложнений в период беременности.

Все эти эффекты в целом позволяют практически полностью купировать нарушения свертывания крови, контролировать активность аутоиммунного процесса, снижая дозы принимаемых медикаментов, продлевая ремиссию, давая возможность благополучно выносить беременность и родить здорового ребенка.

Показания для использования методов экстракорпоральной гемокоррекции: Ожидаемый эффект лечения:
  • Привычное невынашивание беременности
  • Высокий уровень антител к кардиолипину
  • Клинико-лабораторные признаки развивающегося развивающегося внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).
  • Снижение специфических аутоагрессивных антител
  • Коррекция коагуляционного потенциала и купирование ДВС синдрома в 100% случаев
  • Снижение доз гормонов, цитостатиков и антикоагулянтов
  • Улучшение плацентарного кровотока
  • Восстановление репродуктивной функции

Подробнее о заболевании

  • Общие сведения
  • Клинические варианты
  • Диагностические критерии
  • Клинические проявление
  • Профилактика, лечение
  • Подробнее о методах ЭГ в лечении заболевания

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Почему мы?

  • Ультрасовременное оборудование. Квалификация наших специалистов, экспертная аппаратура и современные методики позволяют своевременно и точно диагностировать АФС.
  • Консультация смежных специалистов. Пациента осматривает консилиум врачей, особенно это относится к беременным женщинам.
  • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. Все услуги оказываются в одном здании в центре Москвы, что экономит силы и время.
  • Инновации. Применение высокотехнологичных методов лечения обеспечивает успешность терапии.

Используйте весь потенциал современной медицины, чтобы сохранить собственное здоровье и подарить жизнь вашему ребенку — обратитесь к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, специалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Как проявляется?

Клиническая картина при антифосфолипидном синдроме может быть самой разной и будет зависеть от:

  • размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные);
  • скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нем вырос, или быстрое — оторвавшимся тромбом, который «мигрировал» в этот сосуд из другого);
  • их функционального назначения (артерии или вены);
  • местонахождения (мозг, легкие, сердце, кожа, почки, печень).

Если тромбируются мелкие сосуды, это приводит к относительно легким нарушениям функции органа. Так, при закупорке мелких веточек коронарных артерий в сердце происходит нарушение способности отдельных участков сердечной мышцы сокращаться, в то время как закрытие просвета основного ствола коронарной артерии вызовет развитие инфаркта миокарда.

При тромбозе симптомы чаще появляются незаметно, исподволь, нарушение функции органа нарастает постепенно, имитируя какое-либо хроническое заболевание (цирроз печени, болезнь Альцгеймера). Закупорка сосуда оторвавшимся тромбом, напротив, приведет к развитию «катастрофических нарушений» функций органа. Так, тромбэмболия легочной артерии проявляется приступами удушья, болями в грудной клетке, кашлем, в большинстве случаев она приводит к смерти.

Антифосфолипидный синдром может имитировать самые разные заболевания, но на некоторые симптомы стоит обратить отдельное внимание.

Довольно часто при антифосфолипидном синдроме встречаются сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), хронические язвы голени, трудно поддающиеся лечению, периферическая гангрена (омертвение кожи или даже отдельных пальцев рук или ног).

У мужчин чаще, чем у женщин, проявлением антифосфолипидного синдрома может быть инфаркт миокарда.

У женщин — это чаще нарушения мозгового кровообращения (инсульт, особенно до 40 лет, головные боли, напоминающие мигрень).

Поражение сосудов печени может привести к увеличению ее размеров, асциту (накопление жидкости в брюшной полости), повышению концентрации печеночных ферментов (аспартат— и аланинаминотрансферразы) в крови, Если поражены сосуды почек, развивается артериальная гипертензия (в этом отношении требуют особого внимания люди, у которых давление, особенно нижнее, высокое, часто меняется в течение дня).

Читайте также:  Диета при пиелонефрите у женщин: правила питания и меню

При тромбозе артерий плаценты может наступить внутриутробная гибель плода или преждевременные роды. Именно с антифосфолипидным синдромом связано то, что женщины, больные системной красной волчанкой, не могут «сохранить» свою беременность, которая часто заканчивается выкидышем.

Диагностика и лечение АФЛ у новорожденных

Ставить диагноз при проявлении симптомов антифосфолипидного синдрома у детей должен врач не только на основании жалоб родителей, но и согласно результатам анализов. Для этого у младенца берется кровь, в которой определяется наличие антикоагулянта . Эти исследования проводятся в два этапа в течение 6 дней. Обязательно проводится биохимический анализ крови и общий анализ крови.

Таблица       Расшифровка анализов при антифосфолипидном синдроме у ребенка

Составляющее Ig G

(< 10 ед/мл)

Ig M

(< 10 ед/мл)

1 Β-гликопротеин 6,9 65.4
2 Кардиолипин(КП)+β-гликопротеин (ГП) 10,2 57.5
3 Фосфатидилсерин(ФС)+ β-гликопротеин 4,5 58.4
4 Фосфатидилинотизол(ФИ)+ β-гликопротеин 2,7 40.2
5 Фосфатидиловая кислота(ФК)+β-гликопротеин 4,4 42,5
6 КЛ+ФС+ФИ+ФК+β+ГП 6,1 41,0
7 КЛ+ФС+ФИ+ФК 5,0 35,2

Лечить АФЛ у грудных детей начинают с момента уточнения диагноза.

Обратите внимание! Терапия при лечении антифосфолипидного синдрома у детей до года направлена прежде всего на предупреждение развития осложнений в виде тромбоза и варикозного расширения вен.

В первую очередь младенцу прописывается отсутствие физических нагрузок (исключены зарядки, закаливающие процедуры, массажи). Малышу могут назначаться иммуноглобулин и Гепарин в инъекциях под контролем анализа свертываемости крови (гемостазиограммы).

Диагностика и лечение АФЛ у новорожденных

Антифосфолипидный синдром у новорожденных лечат в стационаре под врачебным контролем

В случаях более тяжелой степени АФЛ у новорожденных включаются непрямые антикоагулянты (Варфарин в соответствующей возрасту дозировке). Прописывают прямые антикоагулянты (Эноксопарин Натрия, Надроларин Кальция). В качестве антиагрегантов для грудничков назначается Аспирин в уменьшенной дозировке относительно возрасту малыша и Пентоксицилин соответственно.

Говорят дети! Старшая сестра — младшей: — Если мне будут звонить, то скажи, что я сплю или в ванной! Звонок. — Пожалуйста, позовите Марию Геннадьевну! Младшая: — Она спит в ванной!

В дальнейшем малышу может быть назначена длительная профилактика рецидива при помощи лекарственных средств, а также пожизненный прием препаратов, предупреждающий образование антител к фосфолипидам.

Важно! Самая высокая доза глюккокортикоидов и антикоагулянтов показана только при катастрофической стадии антифосфолипидного синдрома у новорожденных и детей. Еще назначается переливание свежезамороженной крови и плазмоферез.

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром чаще всего манифестируется на фоне таких патологий, как:

  • Системная красная волчанка.
  • Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.
  • Раковые опухоли в организме.
  • Лимфопролиферативные заболевания.
  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, которая может быть спровоцирована системой красной волчанкой, склеродермией или ревматоидным артритом. Наличие пурпуры в разы повышает риск развития антифосфолипидного синдрома.
  • ВИЧ-инфекция, мононуклеоз, гепатит С, эндокардит, малярия. АФС может развиваться при вирусных, бактериальных и паразитарных инфекциях.
  • Заболевания, поражающие ЦНС.
  • Период вынашивания ребенка, роды.
  • К АФС может иметься наследственная предрасположенность. При этом в фенотипе крови человека будут иметься специфичности DR4, DR7, DRw53.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов, например, психотропных, противозачаточных и оральных контрацептивов.

Чем дольше в крови присутствуют антифосфолипидные антитела, тем быстрее у человека разовьется АФС. Причем причина их появления не имеет значения.

Антифосфолипидный синдром и беременность

К сожалению, эти два состояния организма практически взаимно исключающиеся понятия, так как патология приводит к проблемам с вынашиванием. Из-за нарушенного кровоснабжения у материи плода существует вероятность:

  • мертворождения или выкидыша;
  • инфаркта эмбриона;
  • задержки в развитии плода, плохого набора веса.

Только после успешного лечения и нормализации клинических показателей крови можно говорить о нормальном протекании беременности и рождении здорового малыша. Поэтому, если вы планируете иметь детей, желательно пройти предварительную диагностику. Особенно, это необходимо в том случае, если были самопроизвольные выкидыши. Возможно, АФС – это и есть их причина.

Внимательно относитесь к своему здоровью и тщательно выполняйте рекомендации врача, только в этом случае можно говорить о долгой полноценной и здоровой жизнедеятельности вашего организма.

Какие лабораторные анализы назначает нефролог?

онкологом, ревматологом, кардиологом, пульмонологом, урологом и др.Нефролог назначает следующие лабораторные анализы:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмму;
  • пробу Зимницкого;
  • пробу Реберга;
  • пробу Нечипоренко;
  • трехстаканную пробу;
  • микроскопическое исследование мочи;
  • микробиологическое исследование (посев) мочи;
  • цитологическое исследование мочи;
  • определение в крови онкомаркеров (PSA, UBC, VEGF и др.);
  • определение в крови антишистосомозных антител;
  • обнаружение яиц шистосом в моче и кале;
  • исследование мочи на BAAR и методом GeneXpert TB;
  • гистологическое исследование подозрительных тканей (биоптата);
  • обнаружение антикардиолипиновых антител;
  • реакцию связывания комплемента с амилоидным антигеном;
  • исследование крови на ВИЧ;
  • обнаружение плазмодиев малярии в толстой капле и др.

Общий анализ крови

острых или хронических кровотеченияхзаболеваниях кровипроцентное соотношение различных видов лейкоцитов в кровинейтрофиловлимфоцитовэозинофиловскорость оседания эритроцитов (СОЭ)40 — 60 и более мм/час

Общий анализ мочи

реакции, pHобильное питье, диарея, физическое истощение, голодание и др.хроническая болезнь почек, тубулоинтерстициальный нефрит, несахарный диабет и др.красных кровяных телецуретре, реже мочевом пузыреизменили форму и потускнелилоханке, мочеточниках, мочевом пузыревнутрисосудистом разрушении красных кровяных телецоксалатных, уратных, фосфатных и др.

Биохимический анализ крови

С-реактивный белок, тимоловая проба, сулемовая пробаконцентрациигамма-глутамилтранспептидазыотеки, ануриялипидограммыобщий холестерин, триглицериды, липопротеиды высокой и низкой плотности

Коагулограмма

международное нормализированное отношениеактивированное частичное тромбопластиновое времяишемическая нефропатия, поражения почек при инфекционном эндокардите, злокачественные заболевания крови и др.гемодиализеискусственная почка

Проба Зимницкого

сниженная плотность мочиповышенная плотность мочиобезвоживании

Проба Реберга

острый и хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз и др.

Проба Нечипоренко

белые кровяные тельцакрасные кровяные тельцасодержимое почечных канальцев, организованное в сгустки

Трехстаканная проба

красные кровяные тельца

Микроскопическое исследование мочи

Микробиологическое исследование (посев) мочи

Цитологическое исследование мочи

злокачественности

Определение в крови онкомаркеров (PSA, UBC, VEGF и др.)

особые молекулы, формирующиеся в процессе жизнедеятельности

Определение в крови антишистосомозных антител

иммуноглобулины M и G соответственно

Обнаружение яиц шистосом в моче и кале

поражение

Исследование мочи на BAAR и методом GeneXpert TB

метода полимеразной цепной реакции

Гистологическое исследование подозрительных тканей (биоптата)

цистоскопия, пиелоскопия, лапароскопия

Обнаружение антикардиолипиновых антител

концентрация

Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном

система белков, обуславливающих работу гуморального иммунитета

Исследование крови на ВИЧ

косвенноиммунный блоттингметод полимеразной цепной реакции

Обнаружение плазмодиев малярии в толстой капле

красных кровяных телец

Есть ли у АФС клинические проявления?

Клинические проявления повышенного уровня антител к фосфолипидам:

  • акушерская патология с развитием АФС (привычное невынашивание беременности, неразвивающаяся беременность, внутриутробная гибель плода, развитие преэклампсии и эклампсии, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
  • гематологические нарушения (тромбоцитопения — тромбоциты в районе нижней границы нормы);
  • заболевания легких (тромбоэмболия легочной артерии, тромботическая легочная гипертензия, легочные геморрагии);
  • сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, нарушение сократительной способности миокарда, внутрипредсердный тромбоз, артериальная гипертензия);
  • заболевания нервной системы (инсульт, нарушения мозгового кровообращения, судорожный синдром, психические нарушения, мигренеподобные головные боли);
  • заболевания печени (инфаркт печени, гепатомегалия, увеличение концентрации печеночных ферментов, узловая регенераторная гиперплазия);
  • сосудистые аномалии (сетчатое ливедо, некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей, кровоизлияния в подногтевое ложе, кожные узелки);
  • заболевания конечностей (тромбоз глубоких вен, тромбофлебит, гангрена);
  • заболевания почек (тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, внутриклубочковый микротромбоз с последующим развитием хронической почечной недостаточности).

Отчего повышается уровень антифосфолипидов?

  • Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм).
  • Онкологические заболевания (особенно лимфопролиферативные).
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, стафилококковая, стрептококковая инфекции, корь, мононуклеоз, краснуха, микоплазма, герпетические инфекции).
  • Воздействия некоторых лекарственных препаратов (антиаритмических, психотропных, гормональных контрацептивов, новокаинаимида, хинидина) и токсических веществ.
  • Аллергические реакции.

Как избавиться от антител к фосфолипидам до беременности?

  • Вылечить все обнаруженные инфекционные процессы, через три недели пересдать анализы на антифосфолипиды.
  • Если они не исчезли, прокапать иммуноглобулин. Иногда стоит проводить нормализацию иммунологических параметров до беременности, используя плазмаферез. После 3-4 сеансов плазмафереза с забором около 800 мл плазмы антифосфолипидные антитела исчезают больше, чем на 3 месяца, так как антифосфолипидные антитела имеют довольно высокую молекулярную массу и накапливаются очень медленно. Однако процедура имеет ряд особенностей, которые ставят под сомнение ее эффективность.