Болезнь Иценко- Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.

Стадии и степени болезни Кушинга

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин влияют на характер течения заболевания) имеет легкую, среднюю и тяжелую стадии. При легкой стадии наблюдается умеренно-выраженное развитие 3-4 симптомов, например, ожирение, нарушение менструального цикла, слабовыраженный остеопороз.

Средняя стадия характеризуется проявлением обширной симптоматики, не сопровождающейся развитием осложнений в функционировании сердечно-сосудистой, мышечной, нервной и костной систем. Для тяжелой стадии характерно обострение симптоматики с многочисленными осложнениями: развитие остеопороза, переломы костей, нарушение кровообращения, психоэмоциональные расстройства, нагноительные процессы.

Стадии и степени болезни Кушинга

Болезнь Кушинга бывает прогрессирующей и торпидной. Прогрессирующая степень болезни характеризуется стремительным развитием симптоматики от полугода до года и появлением осложнений. Это приводит к быстрой потере трудоспособности и получению инвалидности. Торпидная степень характеризуется медленным течением болезни, которая может длиться от 3 до 10 лет.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

Читайте также:  Внутриматочная искусственная инсеминация

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы

Гиперкортицизм проявляется в системных нарушениях многих функций организма и потому относится к потенциально опасным заболеваниям. Без лечения летальный исход наблюдается у 70% больных. Развитие болезни Иценко-Кушинга сопровождают следующие симптомы:

  • Ожирение (отмечается у 80% больных). Жир откладывается на шее, животе, спине и лице, но при этом руки и ноги остаются относительно худыми. Характерные признаки болезни Кушинга – «бизоний горб» (чрезмерные жировые отложения между лопатками) и огромные растяжки багрового цвета, достигающие 70 мм в длину.
  • Изменения формы и цвета лица – часто встречающийся симптом синдрома Иценко-Кушинга. Кожа человека становится темно-красной, форма лица округляется («лунообразное» лицо).
  • Атрофия мышц ягодиц, бедер и живота – тяжелое осложнение данного синдрома, приводящее к тому, что человеку становится тяжело самостоятельно передвигаться.
  • Остеопороз: кости скелета теряют прочность, что приводит к частым переломам.
  • Из-за атрофии мышц человек начинает часто сутулиться, развивается сколиоз, кифоз, походка становится нетвердой, часто возникают вывихи ступней.
  • У молодых людей наблюдаются отставания в росте, неразвитость эпифизальных хрящей.
  • Кожные изменения. Кожа у больных становится тонкой, теряет эластичность, начинает шелушиться, появляются пигментные пятна, через эпителий выступают кровеносные сосуды.
  • Типичным и опасным осложнением патологии надпочечников являются кардиомиопатия, тахикардия, заболевания сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, сердечная недостаточность).
  • Нервные болезни и психосоматические расстройства, имеющие как физиологическую (изменения функции головного мозга), так и психологическую (реакция человека на деформацию собственного тела) природу. Без специального лечения расстройства начинают прогрессировать и приводят к тому, что иногда пациенты кончают жизнь самоубийством.
  • Диабет и нарушения жирового обмена, не связанные с патологиями поджелудочной железы. Диабет у пациентов с указанным синдромом развивается медленно, отличается легким течением, поддается коррекции с помощью медикаментов и диеты.
  • Нарушения половой сферы. У женщин с синдромом Кушинга отмечается увеличение волосяного покрова на теле, нерегулярный менструальный цикл, сильные боли перед месячными, ПМС. У мужчин наблюдается снижение полового влечения, ухудшение качества эрекции, голос приобретает более высокий тембр, увеличивается объем груди, поведение становится более женственным.
  • Плохая свертываемость крови, длительное и болезненное заживление любых (в том числе, незначительных) ран и порезов.
  • Вирусные и грибковые инфекции у людей с синдромом Кушинга возникают на фоне общего ослабления иммунной системы. Возможно возникновение флегмоны, сепсиса, фурункулеза, герпеса, отомикоза.
  • Потеря сознания.
  • Нарушения работы ЖКТ — частые тошнота и рвота, боли в животе, диареи, запоры.
Симптомы

Синдром может развиваться медленно или быстро прогрессировать. На начальном этапе у пациентов могут появиться только 3-5 из перечисленных симптомов.

Читайте также:  Как лечить узелковый периартериит у женщин и его симптомы

Если общее состояние при этом остается стабильным, больной не обращается за медицинской помощью до того момента, пока изменения в организме не станут необратимыми. Легкая форма заболевания поддается симптоматической коррекции, при помощи которой можно замедлить или остановить развитие патологии.

Лечение заболевания медикаментами

Лечение болезни Иценко-Кушинга делится на патогенетическое и симптоматическое.

Патогенетическое лечение способствует нормализации гипофизарно-надпочечниковых взаимодействий. Симптоматическое лечение способствует компенсации обменного нарушения. В некоторых случаях производят удаление одного или обоих надпочечников, назначают прием ингибиторов биосинтеза гормонов. Какой метод будет подходящим, определяют, исходя из тяжести и выраженности симптомов патологии.

Современная медицина предлагает такой метод лечения, как транссфеноидальная аденомэктомия, которая проводится методом микрохирургии. Такое лечение оказывает быстрое и положительное действие, способствует полной ремиссии болезни почти у 100 % больных. При этом диагностируется полное восстановление функций надпочечников. Если имеется легкая или средняя тяжесть болезни, используют лучевую терапию.

Лечение оперативным путем с удалением обоих надпочечников производят в 2 этапа:

1 этап – удаление одного надпочечника, ожидание заживания операционной раны.

2 этап – удаление второго надпочечника.

Почти треть оперированных людей испытывает на себе проявление синдрома Нельсона, который заключается в росте опухоли гипофиза, явной гиперпигментации кожи, надпочечниковой недостаточности.

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни  и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

  • Большая доза облучения;
  • Близлежащие органы не повреждаются;
  • Проводится только одна процедура;
  • Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
  • Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Лечение

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Читайте также:  Надпочечники и высокое давление лечение народными средствами

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы,  находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие  биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Аминоглютетимид

Лечение

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

 Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

Профилактика

На первой стадии заболевания прогноз на полное излечение весьма перспективен. Всем пациентам до и после лечения требуется сменить напряженный график работы, тяжелые умственные и физические нагрузки, ограничить силовые виды спорта. Рекомендуется наладить свой рацион питания, убрав острую и соленую пищу. Полноценный отдых и отсутсвие стрессов — залог быстрого восстановления и предотвращения последствий.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+