Поликистоз почек у детей: причины, диагностика, прогноз

Поликистоз почек – врожденное заболевание, сопровождающееся кистозной трансформацией почечной паренхимы. Вследствие этого происходит значительное угнетение функций парного органа, которое может сопровождаться целым комплексом симптомов. У большинства пациентов болезнь носит двусторонний характер, но иногда встречается и односторонняя локализация кист.

Поликистоз почек во время беременности

Поликистоз — это заболевание почек, характеризующееся множественными кистами в ее строме. Оно является врожденной аномалией. В подавляющем большинстве случаев носит наследственный характер. Только небольшая часть (около 10%) не имеют генов заболевания. К нему приводят спонтанные мутации, произошедшие в процессе развития плода.

Поликистоз почек во время беременности

Развитие заболевания связанно с нарушением процессов формирования почечных канальцев. За счет смещения направления митоза, молодые клетки смещают в сторону стромы. Где по мере развития ресничек на одной из их поверхности происходит формирование патологической полости или кисты.

По мере увеличения этих кист они начинают влиять на работу всего канальца. Что приводит к ухудшению функцион6альной активности нефронов. Постепенно данный процесс охватывает все больше и больше нефронов и приводит к развитию почечной недостаточности.

Поликистоз почек во время беременности

Она же в конечном итоге приводит к гибели пациента.

В большинстве случаев заболевание имеет длительное течение. Первое обращение по поводу признаков почечной недостаточности, к которой привел поликистоз, происходит в 30 лет и старше.

Поликистоз почек во время беременности

Однако, даже благоприятное протекание патологии может быть усугублено присоединением заболеваний почек. В первую очередь это касается пиелонефрита и гломерулонефрита.

Не последнюю роль в прогрессировании заболевания играет сопутствующие повышение артериального давления, атеросклероз и сахарный диабет.

Поликистоз почек во время беременности

Только у части больных может наблюдаться молниеносное течение. Почечная недостаточность развивается уже на первых годах жизни и всего за несколько месяцев приводит к смерти.

На сегодняшний день методы лечения еще не разработаны. Все меры направлены на торможение прогрессирования патологии.

Поликистоз почек во время беременности
  • Избегание факторов, приводящих к развитию заболеваний почек. Сюда входят общие меры профилактики.
  • Своевременное выявление и лечение заболеваний почек.
  • Отказ от вредных привычек. Особенно это касается алкоголя и курения.

Поликикистоз при беременности: основные опасности

Поликистоз почек во время беременности

Во время беременности неизбежно прогрессирование поликистоза. Так как начиная с первых месяцев общий объем крови начинает постепенно увеличиваться и к концу срока гестации он приближается к 110−115% от исходного.

Это значить, что через почки проходит в течении суток не 2000, а 2200 литров крови. Что дает дополнительную нагрузку на них. Однако степень прогрессирования не доходит до стадии развития почечной недостаточности.

Поликистоз почек во время беременности

Осложнения при беременности

Гораздо большую угрозу дает присоединение пиелонефрита. Дело в том, что данная патология сказывается на отхождении мочи по канальцам. При пиелонефрите, как известно, основной воспалительный процесс протекает в лоханке и чашечка почки.

Поликистоз почек во время беременности

Это затрудняет отток мочи по канальцам, что неизбежно означает повышение давления в их полости. Функции канальцев ухудшаются, что заставляет активизироваться все белки-переносчики. Это же неизбежно сказывается на кистах. Они начинают прогрессивно увеличиваться в размерах.

Как итог: заболевание начинает протекать быстрее и раньше развивается почечная дисфункция.

Поликистоз почек во время беременности

Наконец, увеличение размеров матки и возрастание давления на почки является внешним отрицательным фактором, способствующем снижению функциональности почек, в целом и канальцев, в частности.

Полное собрание и описание: как родить с поликистозом почек? и другая информация для лечения человека.

С развитием медицины все чаще встречаются беременные, имеющие различные патологии, при которых ранее выносить ребенка не представлялось возможным. Например, сахарный диабет, тиреоидит, поликистоз почек и беременность, казались не совместимы. Потому, что исход чаще всего был удручающим: выкидыш или гибель матери с ребенком.

Клинические симптомы поликистоза почек

Проявления поликистоза почек зависит от формы заболевания. Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия, отставание в росте и весе, повышенная утомляемость, головная боль;
  • при нарастании почечной недостаточности изменяются уровни мочевины и азота в крови;
  • характерным признаком является печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данный вид поликистоза почек часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Меню на неделю

Диета при поликистозе почек должна улучшать не только здоровье, но и настроение, составим подробное меню на каждый день.

День недели/ время приема пищи
Понедельник Овсяная каша, печенье, травяной чай Сухофрукты с орехами Гречневый суп, мясо кролика, гарнир из капусты, компот Грейпфрут Запеканка, обезжиренное молоко
Вторник Яичный омлет, отвар цикория Отвар шиповника с овсяным печеньем Постный борщ, овощная запеканка, паровая котлета, кисель Нежирный йогурт Рагу из овощей, зеленый некрепкий чай
Среда Отварной рис, лечебный настой Запеканка из овощей Окрошка, сладкий плов, морс Банан Гречневая каша, изюмно-яблочный отвар
Четверг Горячие бутерброды с несоленым сыром, отвар шиповника Фруктовый салат Нежирная уха, рис, чай из лекарственных трав Яблоко Овощная запеканка с изюмом, лечебный настой
Пятница Разгрузочный день
Суббота Яйцо всмятку, хлеб, травяной чай Компот из сухофруктов с сухариками Суп с рисом, тушеная телятина с овощами, салат, компот Нежирный творог Овощной салат, печенье, фруктовый напиток
Воскресенье Салат из свеклы, лечебный настой Рисовый пудинг Суп-пюре из белокачанной капусты, курица, тыквенное пюре, чай из цикория Фруктовое желе Отварная говядина с рисом, чай из трав

Часто пациенту трудно удержаться от приема «опасной» пищи, особенно, если невозможно отказаться от торжественного застолья в гостях или ресторане. Не всегда удобно сообщать незнакомым людям о личных проблемах здоровья.  Можно постараться из представленных блюд выбрать наиболее подходящие.

Возможность беременности при поликистозе почек

  • Симптомы
  • Роль почек
  • Беременность и поликистоз
  • Лечение
  • Диета

Кисты почки

Поликистоз почек — это наследственное врожденное заболевание, определенное образованием многочисленных кист. Киста почки – это доброкачественное новообразование, которое состоит из соединительной ткани и располагается в паренхиме почки. Чаще всего заболевание протекает без симптомов много лет.

Первое обращение по поводу признаков почечной недостаточности, к которой привел поликистоз, происходит после 25, а поликистоз почек у детей вообще диагностируется крайне редко. Однако даже благоприятное протекание патологии может быть усугублено присоединением заболеваний почек.

Не последнюю роль в прогрессировании заболевания играет беременность, сопутствующие повышение артериального давления, атеросклероз и сахарный диабет. Так, допустимо ли совмещать заболевание и беременность? Как забеременеть при поликистозе? Можно ли забеременеть при поликистозе? Эти и многие другие вопросы очень часто волнуют будущих мам.

Роль почек

Киста при беременности

При беременности (а иногда и после) поликистоз начинает активно прогрессировать и развиваться, что обусловлено следующими причинами. Начиная с первых недель беременности, у женщин начинает повышаться объем крови в организме, а значит, в сутки почки прогоняют под давлением не обычные 1500 литров, а все 1800-2000 литров. Однако это пока еще не приводит к почечной недостаточности.

Но если присутствуют инфекционно-воспалительные заболевания почек (пиелонефрит), то это обязательно начинает сказываться на увеличении размеров кист почек и после этого наступает почечная дисфункция.

Поэтому поликистоз при беременности представляет большую опасность для будущего ребенка, так как его собственная выделительная система еще не работает и через почки матери происходит вывод компонентов жизнедеятельности и плода и матери.

А в том случае, когда выделительная система матери и так функционирует с перебоями, то в период беременности (и даже после) это представляет дополнительную опасность. Очень важна в этом случае диета при поликистозе.

Беременность и поликистоз

В связи с многократно увеличивающейся нагрузкой на почки во время беременности, увеличивается развитие многочисленных заболеваний этого органа, имевших незаметный, вялотекущий характер. Еще хуже, если у женщины в молодости наблюдались другие симптомы инфекционных и воспалительных патологий почек.

В этом случае планировать беременность следует лишь только после консультации со специалистом, иначе, даже при благоприятных родах, это может сказаться на новорожденных. Хирургическую операцию по коррекции патологий мочеиспускательной системы у женщин во время периода беременности не проводят.

Беременность при поликистозе почек почти всегда провоцирует воспалительно-инфекционные заболевания (пиелонефрит), у пациента повышается артериальное давление. В этой ситуации наблюдающим врачам, после тщательного обследования, приходится решать сложную дилемму – можно ли женщине рожать. И не скажется ли это отрицательно на новорожденных.

Иногда, в случае беременности при поликистозе функция почек настолько нарушена, что может быть принято решение о кесаревом сечении.

А если поликистоз печени сопровождается таким заболеванием, как хроническая почечная недостаточность, то у врачей могут быть веские основания сделать заключение о том, что беременность и вовсе противопоказана и следует применить методы лапароскопии.

Контроль давления

Специалисты считают, что при поликистозе беременность допустима только тогда, когда помимо нормальной функциональности почек, нет хронически повышенного артериального давления.

Потому что известны многочисленные случаи, когда при поликистозе у женщины до беременности лишь изредка повышалось артериальное давление, а в период беременности давление становилось настолько высоко, что приходилось прерывать беременность поле 19 недель.

Во время беременности при поликистозе случаются обострения хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни, тогда необходимо стационарное лечение и послеродовое наблюдение новорожденных.

Характеристики

Доброкачественные кистозные образования могут формироваться практически на любом органе, и почки не являются исключением. Механизм формирования кист, независимо от места их локализации, является стандартным. Под воздействием внешних или внутренних негативных факторов, в межклеточном пространстве постепенно образуется полость, которая впоследствии заполняется межтканевой жидкостью. По мере развития, полость формирует границы, которые представлены соединительнотканной капсулой, состоящей из волокон коллагена.

В зависимости от причины возникновения кисты, внутреннее содержимое опухоли может быть представлено серозной жидкостью, гноем или кровью.

Встречаются также клинические ситуации, при которых диагностируется у плода поликистоз почек, характеризующийся образованием множественных кист, расположенных по всей поверхности парного органа. Это тяжёлое состояние способно за короткий промежуток времени вызывать серьезные осложнения, требующие квалифицированной помощи.

Диагностика поликистоза в детском возрасте

Важно вовремя проводить обследование, особенно тех детей, кто находится в группе риска. В частности, первым делом нужную информацию можно получить из результатов анализа мочи. Он выявляет патологии:

  • протеинурию;
  • лейкоцитурию;
  • макро- или микрогематурию;
  • гипо- либо изостенурию.

Далее нужно оценить, насколько хорошо почки способны справляться с возложенными на них функциями. Существуют пробы Реберга и Зимницкого, а также биохимические исследования крови.

Назначают аппаратные процедуры:

  • почечную ангиографию;
  • динамическую сцинтиграфию;
  • экскреторную урографию;
  • УЗИ;
  • МРТ, КТ.

Диагностика поликистоза в детском возрасте

Ультразвуковое исследование считается самым информативным из доступных исследований. Оно не требует особой подготовки, не вредит здоровью, проводится практически в каждой поликлинике.

На фоне поликистоза у детей обнаруживается изменение размеров и очертаний почки, выявляется смещение органа, нарушение анатомической структуры, проблемы его кровоснабжения. Помимо почки, с помощью ультразвука обследуют другие внутренние органы на предмет наличия поликистоза.

Ген, вызывающий мутации и в дальнейшем поликистоз, выявляют у детей и родителей методом молекулярной гибридизации.

Еще на этапе внутриутробного развития у ребенка можно выявить поликистоз почек с помощью скрининга, но целесообразно проводить процедуру только после 30 недель срока беременности.

При подозрении на поликистоз в почках нужно провести дифференцированную диагностику с опухолью Вильмса и аналогичными патологиями.

Осложнения

Поликистозная болезнь почек может повлиять на другие органы, кроме почек. Следующий список потенциальных проблем может выглядеть длинным и громоздким, но важно помнить, что большинство людей не имеют всех этих проблем.

Если у вас поликистоз почек, вы и ваша семья должны знать о следующих возможных осложнениях, чтобы играть активную роль в понимании и управлении собственным состоянием здоровья.

Кисты печени

Более чем у 80% пациентов с поликистоз почек в течение жизни развивается киста печени. Кисты печени могут встречаться у детей в возрасте до 30 лет, но обычно они маленькие и выявляются только с помощью МРТ. Печень при нескольких кистах может, как остаться нормальной в размере, так и увеличиться.

Даже при увеличенном размере печени из-за поликистоза количество функциональной ткани печени остается более чем достаточным. Это означает, что крайне маловероятно, что у пациентов с тяжелой поликистозной болезнью печени разовьется печеночная недостаточность.

Однако, одним из осложнений уже поликистозной болезнью печени является инфекция. Симптомы варьируются от лихорадки до боли в верхней правой части живота. Об этих симптомах нужно сообщить своему врачу как можно скорее. Лечение инфицированной кисты печени обычно требует антибиотикотерапии и иногда игольного дренирования.

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это состояние, при котором клапан, разделяющий верхнюю и нижнюю часть левой стороны сердца, не закрывается должным образом. Иногда это приводит к утечке крови обратно в верхнюю часть сердца. Это называется регургитацией и может быть слышно во время обследования в виде шумов сердца.

Осложнения

Симптомами, которые могут быть связаны с ПМК, является тахикардия сердца, ощущение, что сердце убегает или что есть дополнительные удары в сердце и боль в груди, которая не связана с физической нагрузкой.

Аневризма

Аневризмы — это расширение кровеносного сосуда, при котором может возникнуть разрыв сосуда.

Аневризма головного мозга возникает в кровеносных сосудах головного мозга. Симптомы могут включать внезапную сильную головную боль, тошноту/рвоту, трудности с речью или движением и/или потерю сознания. Разрыв аневризмы может быть смертельным. Если вы знаете, что у вас аневризма (или у вас аневризма имеется уже в анамнезе), и вы испытываете какие-либо из этих симптомов, вам следует немедленно вызвать скорую помощь.

Недавние исследования, проведенные в Соединенных Штатах, показали, что у пациентов с ПБП риск развития внутричерепных аневризм составляет от 5 до 10 процентов.

Грыжи

Как паховые, так и пупочные грыжи чаще встречаются у пациентов с поликистозом почек. Паховая грыжа — это выпуклость в области паха. Пупочная грыжа — это выпуклость на уровне пупка или возле него. Если они большие или вызывают проблемы их необходимо удалить хирургическим путем.

Возможные осложнения

Помимо того, что поликистоз почек приводит к почечной недостаточности и уремии, он может также вызывать:

  • образование кист в печени;
  • хроническую боль в боку или пояснице;
  • осложнения во время беременности;
  • пролапс митрального клапана;
  • развитие аневризмы сосудов.

Поскольку данная болезнь медленно прогрессирует, даже в тяжелых случаях с острой почечной недостаточностью больные живут несколько лет. Бывает, что заболевание развивается настолько медленно, что обнаруживается совершенно случайно, например при вскрытии.

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Как лечат патологию

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Продолжительность жизни

Сколько живут с поликистозом почек? Для новорожденных младенцев, увы, прогнозы неутешительные: в 80% случаев они умирают до 4-недельного возраста, а 20% – до года. Смерть наступает вследствие поражения 90% ткани органа, из-за чего он практически не функционирует. Но с возрастом шансы на жизнь повышаются, поскольку в дошкольном и школьном возрасте кистозные новообразования покрывают около 60% органа, а в подростковом возрасте – 10-20%.

У взрослых пациентов патология протекает благоприятнее, поэтому, и продолжительность жизни болеем долгая, ведь существует немало методов терапии – как консервативных, так и хирургических.