Системная красная волчанка

Более 5000 мужчин и женщин в Израиле страдают волчанкой, большинство из них — женщины. По прошествии 50 лет без какого-либо целевого лечения, на сегодняшний день существует лечение, помогающее уменьшению дозы стероидов и ведению здорового и нормального образа жизни. Об этом мы поговорим с профессором Мейрав Лидар – специалистом по лечению аутоиммунных заболеваний.

Сколько стоит лечение СКВ в Израиле?

Приведем цены в долларах на некоторые процедуры, которые применяются при диагностике и лечении СКВ.

Вид диагностики или лечения Стоимость
Консультация ревматолога $563
Анализ на волчаночный антикоагулянт $134
Общий анализ крови $76
Анализ крови на ревматоидный фактор $45

Лечение будет успешным только в том случае, если вы правильно выберете врача. Обратитесь в нашу Ассоциацию – и вы получите бесплатную консультацию по этому вопросу. Заполните форму связи – и мы ответим вам в тот же день.

Что это за болезнь?

В результате развития патологии иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные. При этом происходит выработка повреждающих антител к здоровым тканям и клеткам. Заболевание оказывает воздействие на соединительную ткань, кожу, суставы, кровеносные сосуды, нередко затрагивая сердце, легкие, почки, нервную систему. Периоды обострений чередуются с ремиссиями. В настоящее время заболевание считается неизлечимым.

Характерным признаком волчанки является обширная сыпь на щеках и переносице, напоминающая по своей форме бабочку. В средние века считалось, что эти высыпания похожи на укусы волков, в большом количестве обитавших в бескрайних лесах в те времена. Это сходство и дало название болезни.

В случае, когда заболевание затрагивает исключительно кожные покровы, специалисты говорят о дискоидной форме. При поражении внутренних органов диагностируют системную красную волчанку.

Кожные высыпания отмечаются в 65% случаях, из них классическая форма в виде бабочки наблюдается не более, чем у 50% больных. Волчанка может проявиться в любом возрасте, чаще всего от нее страдают люди в возрасте 25–45 лет. У женщин встречается в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.

Что это за болезнь?

Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.

В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.

Что это за болезнь?

беременные дамы и кормящие грудью мамы; молодежь в период гормональной встряски; люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки; заядлые курильщики; любители спиртных напитков; больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ; дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии; люди, страдающие хроническими дерматитами.

Читайте также:  Цистоскопия мочевого пузыря у мужчин — как делают

Волчанка разделяется на типы:

Что это за болезнь?

Дискоидная, поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.

Острая. Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).

На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.

Что это за болезнь?

Подострая. Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.

Отмечается:

сильная приступообразная боль в голове; утомляемость; поражение сердечной мышцы; атрофия скелета; изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению; увеличение лимфатических узлов; пневмония; нефрит (воспаление почек); сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.

Что это за болезнь?

Хроническая. Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).

Видео:

Анализы на красную волчанку: что надо сдать

При первом подозрении на красную волчанку, а также при обнаружении нескольких симптомов, следует немедленно показаться врачу. Нельзя ждать ухудшения состояния больного и пытаться самостоятельно назначить лечение. Так человек рискует получить не только дозу ненужных препаратов, но и дополнительные проблемы с желудком или печенью.

Сакания Луиза РуслановнаВрач-дерматовенеролог, врач-косметолог, трихолог Задать вопрос Чтобы поставить диагноз точно, следует сдать анализ крови и мочи.

Анализы на красную волчанку: что надо сдать

Перед сдачей крови нужно отказаться от жирной, жареной и вредной пищи за 8 часов до процедуры. За сутки необходимо исключить полностью алкоголь и ограничить курение, если такое возможно. Разрешается только пить чистую негазированную воду. При заборе крови на маркеры красной волчанки исследуются показатели следующих заболеваний:

  • волчанка (красная, кожная или лекарственная);
  • ревматизм;
  • периартериит;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • анемия;
  • туберкулез;
  • заболевания печени;
  • эритродермия;
  • лейкоз;
  • хронический артрит.

При изучении образцов крови, в них заметен высокий уровень фибриногена, сиаловых кислот и большое содержание волчаночных клеток. Данный показатель является действительным при обнаружение более 5 LE-клеток на 1000 единиц лейкоцитов. После сдачи мочи для анализа могут быть выявлены протеинурия, цилиндрурия и эритроцитурия.

Анализы на красную волчанку: что надо сдать

Предметом исследования при необходимости становятся клетки кожи, мышц и тканей, чтобы исключить другие инфекционные заболевания.

Читайте также:  Опухоль яичка у мужчин причины

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Открытие ученых

В одном из двух последних исследований, по мнению специалистов, был открыт механизм, который управляет агрессией человеческого организма против собственных клеток и тканей. Открытие дает новые возможности для разработки дополнительных приемов диагностики и позволяет разработать более эффективное направление в лечении системной красной волчанки.

Данное открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарственных препаратов собиралось огласить решение относительно использования биологического препарата «Бенлиста». Этот, совершенно новый препарат, сегодня уже разрешен для использования при лечении системной красной волчанки.

Суть открытия следующая

При наличии СКВ организм продуцирует антитела против собственного ДНК, которые называют антинуклеарные антитела (АНА). Анализ крови на АНА у больного с подозрением на системную красную волчанку позволяет правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой системной красной волчанки являлся механизм выхода клеток ДНК наружу. В 2004 году было установлено, взрывоподобная гибель нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, включая ядерную ДНК, наружу в виде нитей, в «сети» которых легко запутываются патогенные бактерии, грибы, вирусы. У здорового человека подобные нейтрофильные ловушки с легкостью разрушаются в межклеточном пространстве. У людей, которые страдают от СКВ, противомикробные белки HNP и LL37 не позволяют остаткам ядерной ДНК разрушиться.

Эти остатки ДНК и белки вместе могут активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые продуцируют интерферон (белки), поддерживающий иммунный ответ организма. Интерферон провоцирует нейтрофилы выпускать большее количество нитей-ловушек, поддерживая таким образом нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, согласно мнению ученых, патогенез системной красной волчанки заключается в цикле гибели нейтрофилов на клеточном уровне и хроническом воспалении тканей. Такое открытие очень важно для диагностики, а также для лечения СКВ. Если удастся выделить белок, который станет маркером системной красной волчанки, процесс диагностики будет значительно упрощен.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, которые участвовали в исследовании направленном на обнаружение дефицита витамина Д у людей, страдающих от патологий соединительной ткани. Так, среди 67 пациентов с наличием аутоиммунного заболевания (системной красной волчанки, ревматоидного артрита) дефицит витамина Д был обнаружен у 52%, тогда как у 51 больного с наличием фиброза легких другой природы – у 20%. Это подтверждает необходимость и эффективность от добавления к курсу терапии системной красной волчанки и других аутоиммунных патологий курса витамина Д.

Читайте также:  Топ 10 антибиотиков широкого спектра действия нового поколения

Осложнения СКВ

Заболевание красная волчанка может привести к раннему развитию атеросклероза, независимо от наличия риска факторов сердечно-сосудистых заболеваний. Волчанка сама по себе является риском, а длительное течение заболевания приводит к повреждению сосудов, что, в свою очередь, вызывает развитие атеросклероза.

Кроме того, существует риск развития и других осложнений:

  1. Патологии сердца: перикардит, эндокардит, вызванные уплотнением сердечных клапанов и скоплением кровяных сгустков, миокардит, способный вызвать сильную аритмию и болезни сердечного мускула.
  2. Болезни почек: нефрит нефроз и т.д. Данные патологии отмечается у ¼ пациентов. Они проявляются наличием в моче белка и крови, отёчностью на ногах и прочим. Самое серьёзное осложнение со стороны почек – их дисфункция, в таком случае применяются сильнейшие препараты, поддерживающие их деятельность, также проводится диализ, в крайнем случае потребуется пересадка почки.
  3. Приблизительно у трети пациентов наблюдаются проблемы с лёгкими: воспаление мышц грудной клетки, суставов или связок, А также плевриты и прочие заболевания лёгких. Возможно развитие острой туберкулезной волчанки или легочная эмболия, вызванная повышенной вязкостью крови.
  4. Заболевания крови, угрожающие жизни пациента: низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, в связи с этим могут развиться гемолитическая анемия и патологические изменения органов кроветворения.

Антифосфолипидный синдром

Включает в себя совокупность клинических, лабораторных показателей, характерных для такой патологии, как болезнь волчанка симптомы которого включают повышенное тромбообразование, тромбозы сосудов различных калибров, тромбоцитопению, патологию со стороны репродуктивной системы у женщин (невынашивание). Синдром также включает общие симптомы, в том числе сыпь при волчанке, в различной степени выраженности.

На первый план при антифосфолипидном синдроме выходит поражение сердца и сосудов, тяжесть которого зависит от скорости тромбообразования. Закупорка сосудов разных размеров и локализаций делает течение синдрома непредсказуемым, может привести к летальному исходу при минимальной симптоматике. Нередко синдром начинается с подъема артериального давления выше рабочих цифр из-за поражения регуляторных структур мозга и нарушения почечных функций. Подъем кровяного давления считается одним из злокачественных признаков волчанки.

Если у женщины развивается антифосфолипидный синдром, беременность при красной волчанке становится невозможна из-за множественных тромбозов маточных сосудов. Мультисимптомокоплекс, развивающийся при антифосфолипидном синдроме, включает тяжелые поражения сердца, центральной нервной системы и сосудов с последующей полиорганной недостаточностью.