Узелковый периартериит: суть патологии, причины, симптомы и лечение

Многие люди знают из личного опыта, что такое васкулит. Узелковый периартериит – это заболевание стенок сосудов крупного и мелкого размера. Оно может появиться в детском и пожилом возрасте. Мужчины рискуют заболеть в 30 лет и до 50 лет.

Проявления и лечение узелкового периартериита

Заболевание, при котором происходит воспаление и повреждение сегментов артерий среднего калибра, что нарушает кровоснабжение некоторых органов, называется узелковым периартериитом. Болезнь весьма опасная и без адекватного и своевременного лечения может окончиться летальным исходом. Узелковый периартериит, как правило, наблюдается у людей 40-50 лет, но может возникать и у детей.

Симптомы заболевания

Начало болезни может быть размытым и бессимптомным, но по истечению нескольких месяцев человек умирает. В некоторых случаях периартериит протекает в хронической форме, приводя к потере работоспособности и, как следствие, к инвалидности. Болезнь может поражать любой орган. От кого, какой именно орган затронут, рассматривают симптомы периартериита. Симптомы узелкового периартериита могут быть сходны с другими заболеваниями, при которых развивается васкулит (воспаление артерий).

Симптомы в зависимости от локализации поврежденных кровеносных сосудов можно классифицировать следующим образом:

  1. В большинстве случае узелковый периартериит сопровождается поражением почек, в результате которого повышается артериальное давление, уменьшается мочеиспускание, появляются отеки.
  2. Поражение кровеносных сосудов ЖКТ часто сочетается с прободением кишечной стенки и как результат диагностируется перитонит с сильными болями, кровавым поносом, резким повышением температуры тела.
  3. Повреждение кровеносных сосудов, отвечающих за снабжение сердца, приводит к инфаркту.
  4. Воспаление сосудов мозга чревато сильными головными болями, судорогами, галлюцинациями.
  5. Поражение поверхностных кровеносных сосудов характеризуется припухлыми извилистыми тяжами, проступающими под кожей. В некоторых случаях могут образовываться язвы.

Все симптомы узелкового периартериита:

  • слабость;
  • головная боль;
  • судороги;
  • повышение температуры;
  • боль в грудине;
  • повышение артериального давления;
  • жидкий кровавый стул;
  • похудание;
  • боль в суставах и мышцах;
  • покалывание и онемение;
  • слабость конечностей вплоть до паралича ног;
  • просвечивающиеся над поверхностью кожи сосудистые тяжи;
  • язвы над сосудами.

Причины возникновения

Медицина с достоверной точностью не установила причины развития узелкового периартериита. Предполагают, что на возникновение заболевания могут влиять некоторые лекарственные препараты, прививки, вирусные инфекции гепатита В и С, ОРВИ, прочие инфекционные факторы. Однако, это только предположения, окончательные выводы еще не сделаны. Например, у детей в большинстве случаев наблюдается проявления УП после ОРВИ, отита, тонзиллита. Другие исследования показали связь между периартериитом и парвовирусом, цитомегаловирусом, Т-лимфотропным вирусом первого типа.

Большое значение в исследованиях причин уделяют инфекционным гепатитам В и С. Дело в том, что каждый второй заболевший узелковым периартериитом был инфицирован гепатитом В. Кроме того, рассматривают наследственный фактор, как причину развития болезни. Были случаи унаследования узелкового периартериита или у близких родственников наблюдаются различные аллергические, сосудистые и ревматические заболевания:

  • эндартериит;
  • гипертоническая болезнь;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • ревматизм;
  • ревматоидный артрит;
  • бронхиальная астма;
  • атопический дерматит.

Диагностика

Узелковый периартериит невозможно диагностировать только лишь по результатам исследования крови. Поставить диагноз можно только при наличии совокупности признаков и данных анализов крови, если исключены другие патологии. Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии пораженного сосуда, иногда биопсии почки или печени. В ряде случаев определить состояние кровеносных сосудов помогает артериография (рентгенография с контрастным веществом).

Лечение

Если заболевание не лечить, 33% всех заболевших проживают еще год, большей части больных отпускается еще 5 лет жизни. Летальный исход можно предотвратить при интенсивном лечении. Лечение должно быть комплексное и включать в себя медикаментозную терапию, диету, режим. Медикаментозная терапия состоит из приема глюкокортикоидов (метилпреднизолон, преднизолон) и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид). Лечение длительное и непрерывное.

Как вовремя распознать заболевание и обратиться в больницу? Есть несколько признаков, на которые надо особо обратить внимание:

  • высокая температура, боли в животе, покалывание и онемение в стопах и кистях, похудание, слабость;
  • повышение давления, отеки, снижение мочеиспускания;
  • одышка, боли в грудной клетке;
  • частые головные боли;
  • воспаление суставов, боли в суставах и мышцах;
  • проявление на коже сосудов и язв.

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболевания Характеристика
Классическое развитие Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития Характерных признаков не наблюдается.
Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

Тип Симптоматика Продолжительность жизни
Доброкачественное течение Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся Патологии почек и патологическое повышенное давление Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника От пяти месяцев до одного года

При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Симптомы узелкового периартериита

Узелковый периартериит начинается обычно остро, с повышения температуры тела до тридцати восьми — тридцати девяти градусов, болей в мышцах, и особенно — в икроножных.

В первые дни болезни больной начинает быстро терять вес, а за два-три месяца его потеря может составить до тридцати килограммов. Характерным симптомом заболевания являются кожные высыпания в виде узелков. Без лечения развитие заболевания может привести к гангрене тканей в местах поражения.

Спустя три месяца от времени появления первых клинических симптомов может развиться поражение внутренних органов и систем. Чаще всего поражаются почки (до 80% случаев). Проявляется данное осложнение повышением уровня артериального давления, развитием быстротекущей или злокачественной почечной недостаточностью, наличием в моче белка и крови. Реже встречается разрыв почечных аневризм с образованием почечной гематомы.

У большей части больных узелковым периартериитом (до 70%) диагностируется асимметричный двигательный полиневрит в виде пареза кистей и стоп. Отличительной особенностью данного полиневрита от подобного другого происхождения (алкогольного, вирусного, при онкопатологии) является наличие двигательных нарушений, выраженный болевой синдром и множественный мононеврит.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите связано с развитием воспаления сосудов брюшной полости. Клинически данное осложнение проявляется сильными болями в животе и диспепсическими явлениями. Патологический процесс быстро прогрессирует, вскоре могут появиться симптомы перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря.

Поражение других органов и систем при узелковом периартериите встречается реже — это развитие коронарита (в виде стенокардии, инфаркта миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, легких (в виде пневмонита). Но имеется несколько форм узелкового периартериита, протекающих как аллергический процесс или сопровождающие данную патологию заболевания (сочетанная патология).

Так, например, астматический узелковый полиартериит, встречающийся в основном у женщин, в анамнезе которых отмечается непереносимость лекарств, проявляется в виде аллергической риносинусопатии или поллиноза. Данная форма начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3) и наличие инфильтратов в легких. В 10—15% случаев в сыворотке крови имеется активная репликация вируса гепатита В. Но спустя 12—18 месяцев развивается типичная клиническая картина узелкового полиартериита, а приступы астмы прекращаются.

К сочетанной патологии относится синдром Churg — Strauss, который напоминает астматический периартериит, но имеет некоторые морфологические и клинические особенности. При данной патологии поражаются сосуды мелкого калибра, а также имеется эозинофильная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В первые дни заболевания, как и при узелковом полиартериите, наблюдаются симптомы бронхиальной астмы, но распространённая форма болезни протекают без тяжелого поражения почек, без артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Ещё реже при узелковом периартериите встречаются поражения кожи, суставов, сердечно — сосудистой системы, половых органов. Поражение кожи иногда бывает одним из первых симптомов заболевания. Проявляется в виде сосудистой пурпуры, буллёзных или везикулёзных высыпаний. Крайне редко обнаруживаются подкожные узелки.

Артрит и боли в суставах при узелковом периартериите связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно — полосатую мускулатуру и суставы. Характерны средней интенсивности боли в суставах, которые чаще наблюдаются в дебюте узелкового периартериита. Иногда имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы связаны с гипертрофией левого желудочка, проявляются в виде тахикардии и нарушений сердечного ритма. Развивающийся при узелковом периартериите коронариит может привести к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Довольно редко при узелковом периартериите поражаются половые органы. Клинически данная патология проявляется в виде болей в мошонке, болью в придатках матки.

Другие и редкие симптомы узелкового периартериита: головные боли, гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы, поражение печени, глаз и т.д.

Симптомы

Болезнь выявляется как общими симптомами, так и индивидуальными. Основные симптомы проявления узелкового периартериита:

  • Постоянное лихорадочное состояние – то затихает, то возгорается. Прекращается только после приема специального препарата.
  • Потеря веса за сравнительно короткое время. До 40 кг.
  • Миалгия. Возникает слабость и атрофия мышц нижних конечностей.
  • Кожный покров меняет свой оттенок на очень белый (мраморный).
  • Кожная сыпь. На нижних конечностях и в районе предплечий возникают подкожные узелки.
Симптомы

Кожная сыпь при узелковом периартериите

Особые симптомы узелкового периартериита, которые проявляются, если заболевание затрагивает внутренние органы:

  • Коронарные артерии. При их поражении появляется боли в груди, сильно нарушен ритм сердца, недостаточность, стенокардия, аритмия. Возможно протекание болезни без признаков, просто будут стенокардические приступы.
  • Нервная система. Проявляется болью с жжением в верхних и нижних конечностях. Патология в основном протекает в ногах. При заболевании нервной системы возможны инсульты, психические расстройства, гемипарезы.
  • Почки.  Возникает гипертоническая болезнь. При анализе мочи, выявляется завышенный белок, повышаются лейкоциты, а также присутствует кровь. В случае осложнения, сосуд разрывается и появляется гематома в клетчатке возле почек. Эти органы страдают больше всего при данном заболевании. Если не начать лечение, это может закончиться ишемической болезнью сердца и склерозом сосудов.
  • Органы пищеварения. Боль в животе. Низ живота твердый, стул с кровью, тошнота, рвота, нет аппетита. Если затронута печень, возможен риск появления желтухи, а также печеночной дисфункции. При затрагивании поджелудочной железы – панкреатит, язва, желтуха, внутренние кровотечения.
  • Органы дыхания. Появляется бронхоспазм, поражение легких антителами. Осложнения могут быть в виде пневмонии, плеврита, астмы. Идет быстрое развитие геморрагического васкулита, меняется легочный рисунок.  Человек начинает очень сильно кашлять с кровью, появляется отдышка, резкая боль в грудной клетке. При прослушивании появляются звуки в легких. В итоге возможен разрыв сосуда и кровотечение в легких. Узелковый периартериит напоминает туберкулез, плеврит или астма.
  • Органы зрения. Идет развитие злокачественной ретинопатии. Глаза сильно видоизменяются, особенно у людей страдающих гипертонией.
  • Эндокринная система. Отключение функциональности половых желез. Щитовидная железа также не выполняет свои функции. Надпочечники перестают работать. Основные симптомы – аллергические реакции.
Симптомы

Поражение сосудов почки при узелковом периартериите

Общее описание

Узелковый периартериит (УП) — это заболевание, протекающее с некротизирующими изменениями артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра с вторичным тяжелым поражением всех органов и систем организма с исходом в почечную и сердечную недостаточность, мозговые нарушения, которые могут привести к летальному исходу.

Причины не вполне ясны, однако известно, что патологические изменения сосудистой стенки связаны с фиксацией в ней ЦИК, а далее происходит повышение свертываемости крови и вторичное тромбообразование. Установлены предрасполагающие факторы УП, ими являются:

  • гепатит В;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • привычные интоксикации;
  • вакцины и сыворотки, введенные с профилактической, лечебной целью;
  • употребление некоторых медикаментозных препаратов (их известно более ста);
  • общее переохлаждение организма;
  • инсоляция.

В случаях неосложненного течения длительность УП может составлять свыше десяти лет. Но чем больше органов вовлечено в патологический процесс, тем хуже прогноз. Больные умирают от почечной и сердечной недостаточности, тромбоза артерий.

Причины возникновения и факторы риска

Встречается заболевание крайне редко – 1 случай на миллион человек, причем молодые мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Болезнь малоизучена, конкретные причины не известны, а методики лечения разрабатываются по мере развития науки и медицины. Соответственно, профилактика заболевания также не разработана.

Хотя точные причины на данный момент не изучены, основная роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию аллергического ответа. К аллергенам очень чувствительной становится сосудистая стенка, которая и повреждается.

Есть свидетельства того, что узелковый периартериит может иметь связь с применением некоторых лекарственных препаратов.

У 30-40% пациентов, которые больны узелковым периартериитом, в крови был обнаружен антиген гепатита В. Открыли это во Франции. Там же в начале 80-х годов 20-го века начали массовую вакцинацию от (группа В) и обратили внимание, что за 20 лет частота узелкового периартериита уменьшилась с 36% до 5%. А вирус гепатита С обнаруживался у 5% больных узелковым периартериитом.

Существует теория о влиянии на развитие узелкового периартериита , и . Также возможна генетическая предрасположенность к периартерииту, но статистического подтверждения пока что нет.

Симптомы

  • Продолжительная лихорадка – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
  • Резкий сброс веса, отсутствие аппетита – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
  • Изменения кожных покровов – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях, предплечьях. становится «мраморной».
  • Мышечно-суставный синдром – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, .
  • Кардиоваскулярный синдром – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
  • Поражение легких – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом легкого.
  • Поражение почек – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
  • Поражение желудочно-кишечного тракта – характеризуется , напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
  • Поражение нервной системы – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
  • Поражение – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к .
  • Повреждение артерий конечностей – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
  • Поражение эндокринной системы – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и .

Что происходит с сосудами?

собственного тела

Внутри сосуда начинается аутоиммунное воспаление. В это место стекаются клетки и соединения, и начинается «борьба», в результате которой стенки сосуда повреждаются.

Изучив сосуд под электронным микроскопом, можно увидеть участки разрастания соединительной ткани, омертвения и сужения сосуда. Его стенка теряет свою эластичность, диаметр уменьшается, кровь течёт с завихрениями, появляются места застоя и участки, на которых движение становится полностью хаотичным. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

  • лихорадки до 38—39 °С;
  • миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
  • возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
  • потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
  • кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
  • дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

  • Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
  • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
  • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Читайте также:  Крипторхизм у детей – неопущение яичек, которое грозит бесплодием